一、病史

　　1.出血的特征 通過了解出血部位、臨床特征、及止血方法等內(nèi)容，臨床上可區(qū)分為血管和血小板異常所致出血及凝血功能異常出血兩大類(表2)。

　　2.年齡與性別 出生后或幼年時即有出血傾向者，多提示為先天性出血性疾病。在兒童和青年發(fā)病多考慮為原發(fā)性血小板減少性紫癜、過敏性紫癜、或遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。成人發(fā)病者應(yīng)多考慮為獲得性出血性紫癜。老年人出現(xiàn)紫癜和淤斑，大多屬老年人紫癜;青年女性反覆出現(xiàn)下膠淤斑，常為單純性紫癜。男性患者有關(guān)節(jié)腔出血和畸形多考慮為血友病甲。

　　3.家族史 遺傳性出血性疾病大多有陽性家族史。如血友病甲為性聯(lián)遺傳，在家族中呈現(xiàn)男性家族成員發(fā)病、女性為攜帶者。常染色體顯性遺傳，在家族中男女成員都可有出血表現(xiàn)，如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、血管性假血友病。

　　4.誘發(fā)因素 有服藥史[特別是阿司匹林、保泰松、吲哚美辛(消炎痛)等藥]、抗凝血治療史、放射線或化學(xué)品接觸史則應(yīng)考慮出血與上述因素有關(guān)。

　　5.伴發(fā)疾病 有伴發(fā)疾病者，大多屬獲得性出血性疾病。如伴有嚴(yán)重貧血者應(yīng)考慮為再障、白血病、腎功能衰竭;伴有黃疸和肝功能減損者則提示為肝臟疾病;有嚴(yán)重感染、休克、產(chǎn)科意外、惡性腫瘤等伴有廣泛嚴(yán)重出血，提示彌散性血管內(nèi)凝血。

　　二、體格檢查

　　首先應(yīng)觀察出血的特征，包括出血的部位、分布及形態(tài);貧血程度是否與出血量一致。重點(diǎn)檢查淋巴結(jié)、肝、脾及皮膚等部位。有齒齦腫脹、出血和毛囊周圍出血提示維生素C缺乏。唇、舌、鼻腔、面部、手指和手背等處有點(diǎn)狀或斑點(diǎn)狀毛細(xì)血管擴(kuò)張為遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的特征。雙下肢對稱性紫癜伴有蕁麻疹者，應(yīng)首先考慮為過敏性紫癜。有嚴(yán)重貧血而出血又不明顯者，應(yīng)疑有急性白血病、再障。深部組織出血、血腫或關(guān)節(jié)腔出血提示為血友病。脾腫大伴有皮膚紫癜、淤斑者應(yīng)考慮脾功能亢進(jìn)。全身淋巴結(jié)腫大伴出血應(yīng)考慮惡性淋巴瘤。出血伴有先天畸形者提示為先天性疾病。其他如嚴(yán)重肝病、慢性腎病、SLE等都可有相應(yīng)的異常體征發(fā)現(xiàn)，以資鑒別。

　　三、實(shí)驗(yàn)室檢查

　　1.血常規(guī)檢查 對獲得性出血性疾病的診斷有一定的幫助。如全血細(xì)胞減少應(yīng)考慮再障、白血病、PNH、脾功能亢進(jìn)等。紅細(xì)胞和血小板同時減少而白細(xì)胞數(shù)正常提示為Evans綜合征。嗜酸粒細(xì)胞增多提示過敏性紫癜。血常規(guī)正常則可能屬血小板功能異常或血管壁異常出血性疾病。

　　2.尿常規(guī)檢查 尿蛋白陽性多提示腎臟病。尿凝溶蛋白陽性應(yīng)考慮為多發(fā)性骨髓瘤或輕鏈病。

　　3.出凝血檢查 是診斷出血病因的重要依據(jù)，其檢查項(xiàng)目繁多，應(yīng)根據(jù)臨床特點(diǎn)有目的地選擇有關(guān)項(xiàng)目檢查。一般可按下列步驟進(jìn)行。

　　(1)簡易過篩試驗(yàn)：檢查項(xiàng)目與結(jié)果判斷見表2。

　　(2)歸類試驗(yàn)：根據(jù)過篩試驗(yàn)，提供出血傾向的可能原因，再作歸類特異性試驗(yàn)(表2)

　　如血小板計(jì)數(shù)減少，應(yīng)進(jìn)一步作骨髓檢查，觀察巨核細(xì)胞數(shù)目和血小板形成功能。有無異常細(xì)胞以幫助鑒別血小板減少的可能原因。疑有血小板功能異常疾病應(yīng)作血小板功能試驗(yàn)。疑有血友病者，可進(jìn)一步作簡易凝血活酶生成試驗(yàn)(STGT)、Biggs凝血活酶生成試驗(yàn)及其糾正試驗(yàn)，以明確血友病的類型;也可進(jìn)行因子Ⅷ、Ⅺ、Ⅸ凝血活性(Ⅷ：C、Ⅸ：C、Ⅺ：C)測定。如遇有凝血酶原時間延長，應(yīng)作凝血酶原糾正試驗(yàn)及有關(guān)因子的凝血活性測定，以鑒別因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ或抗凝物質(zhì)。如檢查發(fā)現(xiàn)凝血酶時間延長，再作纖維蛋白原測定，以鑒別纖維蛋白原量減少還是質(zhì)的異常。彌散性血管內(nèi)凝血診斷試驗(yàn)包括血小板計(jì)數(shù)、凝血酶原時間和血漿纖維蛋白原測定、血漿硫酸魚精蛋白副凝固試驗(yàn)(3P試驗(yàn))、乙醇膠試驗(yàn)及FDP測定，后三種試驗(yàn)并可作為與原發(fā)性纖溶癥的鑒別。

　　出血性疾病的實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目多，而檢驗(yàn)方法又易受環(huán)境溫度、試劑質(zhì)量、操作技術(shù)熟練與否等因素影響，容易造成誤差。因此，對實(shí)驗(yàn)結(jié)果的分析，應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn)，予以正確地判斷。

　　四、其他檢查 如骨髓檢查、肝腎功能檢查、免疫學(xué)檢驗(yàn)、遺傳學(xué)檢驗(yàn)及組織病理學(xué)檢查等可結(jié)合具體病人的需要而作相應(yīng)選擇。