一、再生障礙性貧血：
一般治療
避免誘發(fā)因素，勿用抑制骨髓的藥物，不用非甾體類抗炎藥。重型病人加強隔離，注意皮膚、口腔、外陰衛(wèi)生，感染時加強抗炎治療;血紅蛋白<60～70g/L，有心肺功能不全的病人可考慮輸紅細(xì)胞懸液;有嚴(yán)重出血時輸血小板懸液。
藥物治療
(1) 雄激素：大劑量雄激素可以刺激骨髓造血，為治療慢性再障首選藥物，其發(fā)生療效時間常在服藥2-3月后。目前常用的品種及劑量如下，可任選一種。
丙酸睪丸酮 50～100mg/d，肌內(nèi)注射，6月以上;司坦唑(康力龍)2～4mg，每天3次，1～2年;大力補(17-去氫甲基睪丸酮)15～30mg/d，6月以上;安雄40～80mg，每天3次;達那唑0、4～0、8/d，6月以上。
合成雄激素的副作用主要是肝損害和水鈉潴留，兒童則有骨骼成熟加速，須和腎上腺皮質(zhì)激素合用。通?？盗埖瓤诜幬锏母味拘暂^丙睪大，而雄性化作用較后者輕。雄激素副作用為可逆性，隨藥物減量或停用可減輕和消失，未發(fā)現(xiàn)有晚期并發(fā)癥。
(2)免疫抑制劑 可能通過細(xì)胞毒性免疫抑制作用，去除抑制性T淋巴細(xì)胞抑制骨髓造血的作用及通過免疫刺激促進生長因子的合成釋放，促進造血干細(xì)胞增殖。其已成為再障尤其急性再障的主要治療措施之一。應(yīng)用時需要注意保護性隔離和支持療法。
1)抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)：目前是一些不適合作造血干細(xì)胞移植治療的急性再障患者的主要治療措施。兔ALG(或ATG)5～10mg/(kgod)，豬ALG(或ATG)15～20mg/(kgod)，馬ALG(或ATG)5～40mg/(kgod)，加氫化可的松100～200mg，摻入生理鹽水或5%葡萄糖500ml，靜脈滴注，療程4～10天。無明顯療效或復(fù)發(fā)病人可使用第二療程，但須更換另外動物的制劑。ALG/ATG治療的副作用有血小板減少引起的出血加重，過敏反應(yīng)和血清病。血小板減少應(yīng)及時輸注血小板懸液。部分患者可能在數(shù)年后發(fā)生晚期并發(fā)癥，如PNH、MDS、AML等。
2)環(huán)孢素A(CSA)：通過調(diào)整再障失衡的T淋巴細(xì)胞亞群比例，抑制T細(xì)胞表達白細(xì)胞介素-2(IL-2)受體并抑制其生成IL-2和γ干擾素，從而促進造血干、祖細(xì)胞生長。一般劑量為3～10mg/(kgod)，分2～3次口服，或調(diào)整劑量使血濃度在200～400μg/L。至少用藥2個月，小劑量長期維持對減少復(fù)發(fā)有利。常見副作用有多毛，齒齦增生，乏力、震顫，高血壓及肝腎功能損害。及時減量或停用可減輕和消除上述反應(yīng)。
3)大劑量甲潑尼龍(HD-MP)：20～30mg/(kgod)，共3天，以后每隔4天減半量直至1mg/(kgod)，30天后根據(jù)病情決定維持量。副作用主要為誘發(fā)或加重感染，引起骨質(zhì)疏松或股骨頭無菌性壞死，激發(fā)或加重糖尿病和消化道潰瘍、高血壓、低血鉀。
4)大劑量環(huán)磷酰胺(HD-CTX)：45mg/(kgod)，靜脈輸注，共4日。大量輸液和合并使用美斯鈉(巰乙磺酸鈉，Mesna)，可預(yù)防出血性膀胱炎。用藥后中性粒細(xì)胞和血小板較低，需注意輸注血小板及預(yù)防感染。 (3)造血干細(xì)胞移植 對于年齡小于45歲，尤其是小于25歲的年青急性再障病人。如有HLA匹配的相關(guān)供髓者，應(yīng)積極爭取做干細(xì)胞移植。做前應(yīng)盡量避免輸血，必須輸血時，血制品要經(jīng)過20～40Gy(2000～4000rad)照射，輸血次數(shù)要少于20次。
(4)中醫(yī)中藥：多用補腎中藥，再根據(jù)出血發(fā)熱而加減。五期療法創(chuàng)始人認(rèn)為，骨髓移植、脾切除等只能控制和維持再障的病情，而不能根治;血細(xì)胞的生成主要是依靠五臟六腑吸收食物的精華而生成;中醫(yī)藥可以減少和代替激素及輸血，最終治愈再障。
(5)造血細(xì)胞生長因子 粒-單系集落刺激因子(GM-CSF)或粒系集落刺激因子(G-CSF)，150～300μg/d，皮下注射，每天1～2次。長期使用(6個月以上)，可望得到造血功能恢復(fù)，常見副作用有發(fā)熱，皮疹，少見有骨痛，惡心，水腫。如血紅蛋白上升，需及時補充鐵劑。
(6)改善骨髓微環(huán)境藥物：此類藥物可能通過興奮神經(jīng)、調(diào)節(jié)骨髓血流，改善骨髓微環(huán)境而發(fā)揮作用，常用于慢性再障。如一葉秋堿 8～24mg/d，肌內(nèi)注射，6月以上，副作用有手足麻木，肌肉輕度震顫。硝酸士的寧 2～6mg/周，肌內(nèi)注射，20天為一療程，休息數(shù)日，再開始用藥， 或每周肌注5天，休息2天，周而復(fù)始。注射劑量為每天1、2、3、3、4mg逐日增加劑量。療程1月至16月。有肝腎功能不全、高血壓、癲癇、甲狀腺功能亢進癥病史者忌用。
(7)脾切除：用于慢性再障，有效率50%左右。部分患者切脾后血象改善不多，但術(shù)后出血癥狀減輕或消失。手術(shù)適應(yīng)證：髂骨骨髓增生活躍，紅系增生活躍，網(wǎng)織紅細(xì)胞>2%;出血較重，各種內(nèi)科治療方法失敗且危及生命時，手術(shù)的死亡率<4%。
(8)聯(lián)合用藥：應(yīng)用不同作用機制的藥物，能產(chǎn)生協(xié)同作用，不但可相應(yīng)減少一些藥物劑量，減輕毒副作用，而且有助于提高療效。急性再障常見的聯(lián)合方法有ALG/ATG(通常合并使用常規(guī)劑量甲潑尼龍)加環(huán)孢素A加雄激素，或ALG/ATG加環(huán)孢素A加造血細(xì)胞生長因子。對慢性再障，多采用環(huán)孢素A加雄激素或SSLP方案(康力龍6～12mg/d;一葉秋堿8～16mg/d，肌肉注射;左旋咪唑150mg/d，每周連服3天;強的松30mg/d，服4天停3天;連續(xù)應(yīng)用6個月以上)。
二、血小板減少癥：
常規(guī)治療
血小板減少性紫癜以出血為主，可按血證進行辨證治療。主要病機為熱、虛、瘀三種。治療應(yīng)以清熱涼血止血、補氣陰、活血化瘀為主，同時應(yīng)參以補益肝腎等法，以標(biāo)本兼治。辨證要點：
首先辯虛實，本癥應(yīng)首先分虛實和火熱的有無。
1、 熱盛迫血。
2、 陰虛火旺。
3、 氣不攝血。
4、 瘀血阻絡(luò)。
三、白血病：
由于白血病分型和預(yù)后分層復(fù)雜，因此沒有千篇一律的治療方法，需要結(jié)合細(xì)致的分型和預(yù)后分層制定治療方案。目前主要有下列幾類治療方法：化學(xué)治療﹑放射治療﹑靶向治療、免疫治療、干細(xì)胞移植等。通過合理的綜合性治療，白血病預(yù)后得到極大的改觀，相當(dāng)多的患者可以獲得治愈或者長期穩(wěn)定，白血病是“不治之癥”的時代過去了。
1、AML治療(非M3)：
通常需要首先進行聯(lián)合化療，即所謂“誘導(dǎo)化療”，常用DA(3+7)方案。誘導(dǎo)治療后，如果獲得緩解，進一步可以根據(jù)預(yù)后分層安排繼續(xù)強化鞏固化療或者進入干細(xì)胞移植程序。鞏固治療后，目前通常不進行維持治療，可以停藥觀察，定期隨診。
2、M3治療：
由于靶向治療和誘導(dǎo)凋亡治療的成功，PML-RARα陽性急性早幼粒細(xì)胞白血病(M3)成為整個AML中預(yù)后最好的類型。越來越多的研究顯示，全反式維甲酸聯(lián)合砷劑治療可以治愈絕大多數(shù)M3患者。治療需要嚴(yán)格按照療程進行，后期維持治療的長短則主要依據(jù)融合基因殘留情況決定。
3、ALL治療
通常先進行誘導(dǎo)化療，成人與兒童常用方案有差異，但是近年來研究認(rèn)為，采用兒童方案治療成人患者結(jié)果可能優(yōu)于傳統(tǒng)成人方案。緩解后需要堅持鞏固和維持治療。高危患者有條件可以做干細(xì)胞移植。合并Ph1染色體陽性的患者推薦聯(lián)合酪氨酸激酶抑制劑進行治療。
4、慢性粒細(xì)胞白血病治療：
慢性期首選酪氨酸激酶抑制劑(如伊馬替尼)治療，建議盡早且足量治療，延遲使用和使用不規(guī)范容易導(dǎo)致耐藥。因此，如果決定使用伊馬替尼，首先不要拖延，其次一定要堅持長期服用(接近終生)，而且服用期間千萬不要擅自減量或者停服，否則容易導(dǎo)致耐藥。加速期、急變期通常需要先進行靶向治療(伊馬替尼加量或者使用二代藥物)，然后選擇機會盡早安排異體移植。
5、慢性淋巴細(xì)胞治療：
早期無癥狀患者通常無需治療，晚期則可選用多種化療方案，例如留可然單藥治療，氟達拉濱、環(huán)磷酰胺聯(lián)合美羅華等化療。新藥苯達莫司汀、抗CD52單抗等也有效。近年來發(fā)現(xiàn)BCR通路抑制劑的靶向治療可能有顯著效果。有條件的難治患者可以考慮異體移植治療。
6、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療：
雖然ALL、AML中的M4、M5等類型常見合并CNSL，但是其他急性白血病也都可以出現(xiàn)。由于常用藥物難以透過血腦屏障，因此這些患者通常需要做腰穿鞘注預(yù)防和治療CNSL。部分難治性患者可能需要進行全顱腦脊髓放療。
7、干細(xì)胞移植：
除了少數(shù)特殊患者可能會從自體移植中受益，絕大多數(shù)白血病患者應(yīng)該做異體移植。隨著移植技術(shù)的進步，供者選擇、移植風(fēng)險及遠期預(yù)后等方面都已經(jīng)有顯著進步，因此，異體移植目前是各種中高危白血病重要的根治性手段。
8、新的治療方法展望：
雖然移植可以獲得較好的生存效果，但是移植物抗宿主病等并發(fā)癥可能嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。因此，選擇性免疫治療和各種分子靶向治療是將來治愈白血病的希望，例如腫瘤疫苗、細(xì)胞治療、細(xì)胞信號通路調(diào)節(jié)劑等。
四、血友病：
1、局部止血治療
傷口小者局部加壓5min以上;傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口，加壓包扎。國外有人配制止血劑內(nèi)含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理鹽水中，當(dāng)口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時，可外用止血，療效較好。關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血時應(yīng)減少活動，局部冷敷，當(dāng)腫脹不再繼續(xù)加重時改為熱敷。
2、替代療法
是治療血友病的有效方法，目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當(dāng)FⅧ：C水平達正常人的3%～5%時，患者一般不會有自發(fā)性出血，外傷或手術(shù)時才出血;但重型患者，出血頻繁，需替代治療。
(1)輸血漿 為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由于用量過多易致血容量過大，其應(yīng)用受到限制。
(2)冷沉淀物冰凍 (-20℃)冷沉淀制劑(cryoprecipitate)中，每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U，可使體內(nèi)因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優(yōu)點。室溫下放置1h，活性喪失50%，冷凍干燥存于-20℃以下可保存25天以上。適用于輕型和中型患者。
(3)因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑 為凍干制品，每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當(dāng)于1ml正常人新鮮血漿內(nèi)平均的活性。每瓶內(nèi)含200U，每千克體重注入1U的因子Ⅷ，可使體內(nèi)Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環(huán)中的半衰期短，必須每12小時補充1次，以維持較高因子水平，控制出血。
(4)凝血酶原復(fù)合物(PPSB) 每瓶200U，相當(dāng)于200ml血漿中含有因子Ⅸ，適用于血友病B。
(5)重組FⅧ的替代治療 優(yōu)點是不受病毒污染，藥代動力學(xué)試驗表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似，從1987年始，已試用于臨床，與血漿FⅧ作用相同，亦無明顯的毒副作用。
3、DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加壓素)
一種人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血漿因子Ⅷ水平的作用，靜脈注射后可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。適用于輕型血友病和血友病傳遞者。
4、替代治療的不良反應(yīng)
(1)肝炎 見于40%～50%經(jīng)常使用血制品者，轉(zhuǎn)氨酶可持續(xù)升高，肝功能異常占50%以上，尤其是兒童患者;現(xiàn)用干擾素γ治療丙型肝炎300萬U，3/周，共6個月。
(2)溶血 FⅧ濃縮劑制備于大量混合血漿中，不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同種凝集素，大量接受FⅧ濃縮劑治療的患者，常發(fā)生溶血反應(yīng)，程度與劑量有關(guān);血友病患者多次輸血，血清中結(jié)合珠蛋白降低，此與患者體內(nèi)存在的慢性亞臨床型溶血有關(guān)。
(3)獲得性免疫缺陷病(艾滋病，AIDS) 是近年來普遍受到重視的一種嚴(yán)重并發(fā)癥，返期死亡率40%，遠期可達100%。將血漿制品加熱處理可將HIV病毒殺滅，減少因輸注血漿所致的AIDS病。
5、血友病患者外科手術(shù)問題
即使系拔牙等小手術(shù)，也應(yīng)盡量避免。隨著因子Ⅷ等制劑的應(yīng)用，如手術(shù)過程有充分準(zhǔn)備，危險性已大為減少。術(shù)前應(yīng)充分估計凝血因子缺乏程度，手術(shù)中補充達到需要止血的濃度，替代療法必須維持到創(chuàng)口完全愈合。
五、過敏性紫癜：
治療：
支持治療為主，包括充分水化，以及監(jiān)測腹部和腎臟并發(fā)癥。
大多數(shù)患者幾周內(nèi)可以康復(fù)，無需治療。
非甾體類抗炎藥(NSAIDs)有助于緩解關(guān)節(jié)疼痛而并不加重皮膚紫癜。但是，腎功能不全的患者NSAIDs需要慎用。
臨床醫(yī)生經(jīng)常使用糖皮質(zhì)激素治療皮下水腫和腎炎。但是，尚無前瞻性對照研究可以證明其有效性。隨機對照研究不支持激素用于預(yù)防和治療腎臟疾病，但是也有學(xué)者主張應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。
強的松的劑量為1mg/kg/d，服用2周，然后在2周內(nèi)減停，可縮短腹部和關(guān)節(jié)疼痛的持續(xù)時間，但要注意糖皮質(zhì)激素的副作用。
其他治療方案也可以聯(lián)合以下藥物或處理方法：硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、雙嘧達莫、血漿置換、高劑量靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)、達那唑或魚油。重癥過敏性紫癜性腎炎的治療方案可以有：甲基強的松龍沖擊治療30mg/kg/d共3天，然后口服強的松在2mg/kg/d共2個月、環(huán)磷酰胺2mg/kg/d共2個月，以及雙嘧達莫5mg/kg/d共6個月[9]。最近的研究報道：成人重癥過敏性紫癜糖皮質(zhì)激素再加上血漿置換治療可以獲得良好療效。
治療轉(zhuǎn)歸：
超過80%的患者只有單一臟器累及，癥狀可以持續(xù)幾周。
10-20%的患者可以復(fù)發(fā)。
遷延成慢性的患者少于5%。
大部分病人在72小時內(nèi)腹痛可以自發(fā)緩解。