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甲狀腺功能低下

甲狀腺功能低下是什么引起的

  1.先天性甲狀腺發(fā)育不全:為遺傳性疾病,但其遺傳特征不甚清楚,常有家族性,同胞可同時(shí)發(fā)病。大多為部分性甲狀腺發(fā)育不全,放射性同位素掃描可發(fā)現(xiàn)頸部殘留甲狀腺組織,有時(shí)為異位甲狀腺。偶可由母親患自身免疫性疾病、接受131 I治療或其他有害物質(zhì)而使胎兒甲狀腺發(fā)育出現(xiàn)障礙。

  2.甲狀腺腫大型:多為遺傳性,稱家族性甲狀腺腫大型克汀病。由于甲狀腺素的合成或代謝異常而致。其異??砂l(fā)生在8個(gè)不同的環(huán)節(jié),但有的缺陷僅在一。兩個(gè)家族有過(guò)報(bào)道。

  (1)甲狀腺攝取或轉(zhuǎn)運(yùn)碘障礙:可能是酶的缺陷使碘化物進(jìn)入細(xì)胞的"碘泵"功能異常,吸碘率及唾液碘/血漿碘比率降低。

  (2)碘有機(jī)化缺陷:過(guò)氧化酶缺陷而使得甲狀腺不能將無(wú)機(jī)碘化物變?yōu)橛袡C(jī)碘,過(guò)氯酸鹽排泌試驗(yàn)異常。其種類較多,其中引起完全性碘約有機(jī)化障礙者可產(chǎn)生克汀病,但不引起耳聾;而在碘的不完全性有機(jī)化缺陷對(duì)出現(xiàn)甲狀腺腫和耳聾,但無(wú)智力障礙 (Pendred綜合征)。

  (3)碘化酪氨酸偶聯(lián)缺陷:由于絡(luò)合酶缺陷而致甲狀腺素合成障礙,尿131 I排泄增高,

  (4)脫碘障礙:脫碘酶的缺陷而使碘的再利用受阻,可見(jiàn)131 I標(biāo)記碘化酪氨酸尿中排泄增加。

  (5)甲狀腺球蛋白代謝異常:甲狀腺球蛋白合成障礙而生產(chǎn)不正常的碘化蛋白。它們不能進(jìn)行脫碘而從尿中大量排出,故尿中碘化組氨酸增多,血漿層析亦發(fā)現(xiàn)異常蛋白。

  (6)甲狀腺素分泌困難:巨噬細(xì)胞胞漿顆粒的蛋白水解酶缺陷而致甲狀腺球蛋白分解釋放T3,、T4發(fā)生障礙。

  (7)甲狀腺對(duì)促甲狀腺素 (TSH)不起反應(yīng):極罕見(jiàn),甲狀腺不腫大,吸131I試驗(yàn)正常,TSH增高而生物活性正常,體外甲狀腺組織代謝試驗(yàn)亦對(duì)TSH無(wú)反應(yīng)。

  (8)周圍組織對(duì)甲狀腺素不起反應(yīng):細(xì)胞核受體異常而使甲狀腺素不能發(fā)揮其生理作用。

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