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凝血因子功能的障礙

凝血因子功能的障礙容易和什么癥狀混淆

　　1.血管性血友病是一種遺傳性出血性疾病 其臨床特點(diǎn)為自幼即有出血傾向 出血時(shí)間延長(zhǎng)、血小板粘附性減低 對(duì)瑞斯托霉素誘導(dǎo)的血小板凝集功能減弱或不凝集 血漿中von willebrand 因子(vWF)缺乏或分子結(jié)構(gòu)異常。

　　2.維生素K缺乏癥：維生素K在凝血過程中起重要作用 缺乏時(shí)可引起維生素K依賴性凝血因子(凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅸ和X)缺乏 這些因子 需由維生素K參與 在肝合成 通過細(xì)胞膜釋放至細(xì)胞外 嚴(yán)重缺乏時(shí)常出現(xiàn)自發(fā)性出血。

　　3.彌散性血管內(nèi)凝血是疾病發(fā)展過程中的一種復(fù)雜的病理過程 是一組嚴(yán)重的出血性綜合征 其特點(diǎn)是在某些致病因素作用下首先出現(xiàn)短暫的高凝狀態(tài) 血小板聚集、纖維蛋白沉著 形成廣泛的微血栓 繼之出現(xiàn)消耗性低凝狀態(tài)并發(fā)繼發(fā)性纖溶亢進(jìn) 臨床表現(xiàn)為出血、栓塞、微循環(huán)障礙及溶血等 急性型病勢(shì)兇險(xiǎn) 如不及時(shí)治療 可危及生命。

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  • 遺傳性凝血因子缺乏癥
  • 血小板型假性血管性血友病
  • 血管性血友病
  • 彌散性血管內(nèi)凝血
  • 新生兒彌散性血管內(nèi)凝血

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