血管性血友病

1.禁用阿司匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁及低分子右旋醣酐、前列腺素E1等可影響止血凝血機(jī)能的藥物，以防加重出血。
2.口服避孕藥，如復(fù)方炔諾酮等，可使月經(jīng)過(guò)多及持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)的癥狀顯著改善。
3.纖溶抑制物如6-氨基己酸(EACA)每日口服4～5g，每6小時(shí)一次，可減輕粘膜出血，對(duì)月經(jīng)過(guò)多也有效。本病中局部纖維蛋白溶解是許多組織尤其是粘膜出血的原因之一。
4.輸新鮮血補(bǔ)充缺乏的因子Ⅷ，為有效的止血措施。輸血后Ⅷ∶C在12～24小時(shí)內(nèi)逐漸升高，使出血傾向得到控制，但血小板瑞斯托霉素聚集作用及ⅧR∶Ag在輸血完畢后即迅速降低，所以輸血對(duì)三者的效應(yīng)不相一致。嚴(yán)重病例應(yīng)補(bǔ)充冷沉淀制劑，劑量為30～50u/kg，每24～48小時(shí)注射一次，有良好的療效。因子Ⅷ濃縮制劑中缺少與VW因子活性有關(guān)的高分子聚合物，所以不能糾正出血缺陷，故不作為首選藥物。
5.DDAVP(1-去氨基-8-D精氨酸加壓素)是人工合成的抗利尿激素的同類(lèi)物，經(jīng)靜脈注射一定劑量后，血漿因子Ⅷ活性可明顯增高，用于治療輕癥或中、重度病例，但對(duì)嚴(yán)重病例無(wú)效。慢速靜脈注射給藥劑量為0.3～0.5μg/kg，溶于20～30ml生理鹽水，因可激活纖溶系統(tǒng)，需與止血環(huán)酸，EACA合用?？墒挂蜃英?Ⅷ∶C及ⅧR∶Ag)的水平提高2～3倍，注射后30～60分鐘達(dá)到高峰，可以制止局部鼻出血及拔牙等小手術(shù)出血。為維持因子Ⅷ濃度最初2～4天內(nèi)每8～12小時(shí)1次，經(jīng)鼻腔內(nèi)滴入的劑量為0.25ml(每ml含1300μg)，每日2次。副作用有暫時(shí)性面部潮紅及水滯留。
6.手術(shù) 本病原則上應(yīng)避免手術(shù)，必需手術(shù)時(shí)應(yīng)在術(shù)前及術(shù)后輸注新鮮血，血漿或因子Ⅷ濃縮物，以補(bǔ)充缺乏的因子。

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