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先天性X因子缺乏

先天性X因子缺乏怎么預(yù)防治療

　　(一)治療

　　替代治療是本病出血癥狀的主要治療方法。一般輕微出血不需要治療。外傷后嚴(yán)重出血，手術(shù)后出血均需替代治療。FⅪ半衰期約52h，因而隔天輸注1次即能維持血漿水平。FⅪ彌散率低，容易提高血漿水平。國(guó)內(nèi)尚無(wú)濃縮FⅪ制劑，可用新鮮血漿或新鮮冰凍血漿，也可用已去除冷沉淀的上清血漿。血庫(kù)全血在1周內(nèi)損失約80%的FⅪ，因而不適用。一般每kg體重給予5～20ml血漿可使FⅪ水平上升到25%～50%，達(dá)到有效止血水平。外科手術(shù)正常止血所需確切FⅪ水平并不清楚，一般認(rèn)為應(yīng)達(dá)到或超過(guò)50%。手術(shù)前輸注30ml/kg新鮮血漿可達(dá)到此水平。術(shù)后每天5ml/kg或隔天10ml/kg新鮮血漿直至傷口愈合。國(guó)外已有濃縮FⅪ制劑。治療并發(fā)癥主要為肝炎及其他與輸血有關(guān)的病毒的傳染如艾滋病病毒等。

　　輸注血制品后產(chǎn)生FⅪ抑制物(同種抗體)的病例出血嚴(yán)重，血漿替代治療止血無(wú)效，用激活的凝血酶原復(fù)合物可能有效。

　　(二)預(yù)后

　　1.本病一般出血輕微，因出血導(dǎo)致的死亡率很低。預(yù)后取決于病例出血的嚴(yán)重性和替代治療并發(fā)癥，出血輕微者預(yù)后良好。

　　2.嚴(yán)重缺乏FⅩ的患者可有與血友病甲和血友病乙類似的慢性關(guān)節(jié)疾病。由于反復(fù)輸注血漿和凝血因子濃縮制劑使一些患者感染上乙型肝炎或丙型肝炎，進(jìn)而導(dǎo)致慢性肝臟疾病。

　　3.應(yīng)用的濃縮制劑存在誘發(fā)血栓形成和DIC的危險(xiǎn)。

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