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遺傳性凝血因子Ⅶ缺乏

凝血因子Ⅶ缺乏為常染色體隱性遺傳病,雜合子一般無出血表現(xiàn),純合子或雙重雜合子可有威脅生命的大出血。最常見的出血癥狀為鼻出血、皮膚淤斑,創(chuàng)傷后出血難止,關(guān)節(jié)出血,月經(jīng)過多,血尿、消化道出血、牙齦出血和腹膜后血腫等。難以控制的經(jīng)血過多及致命的顱內(nèi)出血等雖然不如血友病甲和血友病乙中發(fā)生率高,但有時也可能發(fā)生。
因子Ⅶ缺乏患者臨床表現(xiàn)的輕重有很大的差異性,并且出血的嚴(yán)重程度并不總跟FⅦ水平相對應(yīng),一般認(rèn)為,與血漿中FⅦ水平并沒有很好的相關(guān)性。部分患者即使在需要較強止血功能進(jìn)行止血的情況,如外傷、手術(shù)等情況下,仍然沒有出血發(fā)生,部分純合性突變的患者即使FⅦ水平在正常的10%以下,仍然可能只有輕微的臨床表現(xiàn)。但是,當(dāng)FⅦ水平低于1%時,出血癥狀可能與血友病A或血友病B的情況相仿,在非常嚴(yán)重的患者中可以發(fā)生反復(fù)的關(guān)節(jié)出血,并導(dǎo)致慢性致殘性的血友病性關(guān)節(jié)病和危險的血腫。偶有在因子Ⅶ缺乏患者中發(fā)生血栓的報道,有些遺傳性凝血因子Ⅶ缺乏患者的死亡原因還與肺栓塞和下腔靜脈的血栓形成有關(guān)。在文獻(xiàn)報道的病例中,發(fā)生致命或致殘性出血的患者并不多,最為常見的出血表現(xiàn)是鼻出血和月經(jīng)過多。對于因子Ⅶ缺乏患者是否發(fā)生致命性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血或致殘性的關(guān)節(jié)肌肉出血,目前的病例報道并不一致,可能在不同人種中有所不同。Ragni等人的研究發(fā)現(xiàn)在75名有因子Ⅶ缺乏嬰兒中,有12例發(fā)生顱內(nèi)出血,而對伊朗人中因子Ⅶ缺乏的研究并沒有發(fā)現(xiàn)如此高的顱內(nèi)出血比率。
根據(jù)出血史、臨床表現(xiàn)和實驗室檢查,診斷并不困難。FⅦ測定具診斷意義。

肝臟疾病,華法林中毒或營養(yǎng)不良造成的維生素K缺乏是獲得性凝血因子Ⅶ缺乏最常見原因。在這些情況下,可同時出現(xiàn)其他依賴維生素K的因子缺乏。對遺傳性凝血因子Ⅶ缺乏的診斷必須排除上述情況。同型半胱氨酸血癥、Gilbert綜合征、Dubin-Johnson綜合征也都可以出現(xiàn)繼發(fā)性凝血因子Ⅶ缺乏。

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  • 陳豪 陳豪 主任醫(yī)師
    福建省立醫(yī)院
    婦產(chǎn)科
  • 翁蘭英 翁蘭英 主任醫(yī)師
    南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院
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