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皮膚含鐵血黃素沉著

皮膚含鐵血黃素沉著 應(yīng)該做什么檢查

　　本病以?xún)和嘁?jiàn)，主要以1～7歲為見(jiàn)，15%超過(guò)15歲，成年人男女之比為2∶1，無(wú)明顯家族性。癥狀取決于肺內(nèi)出血程度。輕度持續(xù)慢性出血可有干咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。在急性出血期間可出現(xiàn)痰中帶血、咯血、低熱，胸痛等。在后期可有呼吸困難，乃至心功能不全的表現(xiàn)。在急性期及繼 發(fā)感染時(shí)可有明顯的濕羅音聞及。大便隱血陽(yáng)性。

　　X線表現(xiàn)為兩肺中、下野多個(gè)邊緣不清的融合性斑點(diǎn)狀陰影，肺出血停止后，陰影于數(shù)周內(nèi)吸收好轉(zhuǎn)。持續(xù)性中等出血者，肺內(nèi)病變可呈粟粒狀。

　　若有反復(fù)發(fā)作的咯血、呼吸困難或不明原因的缺鐵性貧血，發(fā)育遲緩,X射線胸片示兩肺彌漫性模糊點(diǎn)狀及網(wǎng)狀陰影，應(yīng)進(jìn)一步多次查痰或胃液，若能多次發(fā)現(xiàn)噬鐵 細(xì)胞，診斷即成立，但需與二尖瓣狹窄，侵犯肺部的結(jié)締組織病，血行播散型肺結(jié)核及古德帕斯丘氏綜合征等鑒別，尤其后者，其肺部表現(xiàn)與本病相同，但本病不并發(fā)腎炎，且免疫熒光染色檢查抗腎小球基底膜抗體陰性。根據(jù)反復(fù)的咯血，痰中帶血，肺內(nèi)邊緣不清的斑點(diǎn)狀陰影，及繼發(fā)的缺鐵性貧血可作出初步診斷，通過(guò)對(duì)痰液，支氣管肺泡灌洗液及肺活檢中找到吞噬細(xì)胞中含藍(lán)色的含鐵血黃素并排除心源性(淤血性)因素后可確診。

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