特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥
特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥 的檢查:
一、實驗室檢查
1、不同程度小細胞低色素性貧血,以中度貧血著多見。血清鐵蛋白降低。
2、發(fā)作期可有輕微黃疸,以間接膽紅素增高為主。少數Commbs試驗可以陽性。
3、痰涂片普魯氏藍染色可見細胞內有藍色顆粒,為含鐵血黃素顆粒,據此可明確診斷。對嬰幼兒要抽取胃液做上述染色。
二、鏡檢肺泡和間質內可見含有紅細胞及含鐵血黃素的巨噬細胞。肺內有程度不同的彌漫性纖維化。電鏡下見彌漫性毛細血管損害,伴內皮細胞水腫、Ⅱ型肺泡上皮細胞增生及蛋白沉著于基地膜上。
三、X線表現為兩肺中、下野多個邊緣不清的融合性斑點狀陰影,肺出血停止后,陰影于數周內吸收好轉。持續(xù)性中等出血者,肺內病變可呈粟粒狀。
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