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皮膚含鐵血黃素沉著

皮膚含鐵血黃素沉著是什么引起的

　

　　未明。本病的基礎(chǔ)是肺毛細(xì)血管障礙，主要有兩方面的推測(cè)：①發(fā)育缺陷，由于原發(fā)性肺泡上皮發(fā)育與功能異常，使血管的機(jī)械穩(wěn)定性發(fā)生障礙，或肺的彈性纖維發(fā)育缺陷，但不能被組織學(xué)檢查所證實(shí)。②由免疫反應(yīng)所致。病人肺內(nèi)可有肥大細(xì)胞積聚;網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)中漿細(xì)胞增多;1/8～1/5的病人有嗜酸性白細(xì) 胞增多;少數(shù)病例還同時(shí)患其他免疫病。有人發(fā)現(xiàn)某些已經(jīng)證實(shí)或可能為肺含鐵血黃素沉著癥的嬰兒以牛奶作皮試呈陽(yáng)性反應(yīng)，且血清牛奶沉淀素陽(yáng)性，戒斷牛奶后癥狀消失。但一些已經(jīng)證實(shí)為肺含鐵血黃素沉著癥的病兒，上述試驗(yàn)呈陰性反應(yīng)。

　　其它提到的原因?yàn)閯?dòng)物蛋白攝入，吸入有毒物質(zhì)等(如有機(jī)農(nóng)藥)。

　　肺重量增加，切面可見(jiàn)彌漫性棕色色素沉著，鏡檢可有肺泡上皮壞死，增生，局部毛細(xì)血管擴(kuò)張，肺泡和間質(zhì)內(nèi)有吞噬含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞，后期可有 彌漫性間質(zhì)纖維化。電鏡提示有廣泛毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，內(nèi)膜有蛋白沉積。肺組織洗滌、干燥后，組織內(nèi)含鐵量仍高于正常肺5～200倍。且與病情成正比。

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