肺動(dòng)脈高壓是一種發(fā)病機(jī)制復(fù)雜、預(yù)后差的疾病，且沒有特效治愈方法，早期診斷和選取合理的藥物可延遲、阻止甚至逆轉(zhuǎn)病程進(jìn)展，對(duì)治療十分重要。

　　肺動(dòng)脈高壓（PAH）是以血管增殖、重塑、原位血栓形成、肺血管床進(jìn)行性閉塞和肺血管阻力進(jìn)行性增加為特征的肺小動(dòng)脈疾病，臨床表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、乏力、暈厥、心絞痛或胸痛、咯血以及聲音嘶啞等。其發(fā)病機(jī)制尚未明確，治療主要針對(duì)血管收縮、內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面，旨在恢復(fù)肺血管的張力阻力和壓力，改善心功能增加心排血量，提高生存質(zhì)量。

　　PAH分為原發(fā)性以及繼發(fā)性兩種，現(xiàn)其臨床治療主要包括：針對(duì)原發(fā)病和致病因素的治療、抗凝治療、利尿治療等。

　　一、針對(duì)原發(fā)病和致病因素的藥物治療

　　1、針對(duì)急性血管反應(yīng)試驗(yàn)陽性的患者

　　鈣通道阻滯劑。推薦藥物：地爾硫卓、氨氯地平和長效硝苯地平。應(yīng)注意其適應(yīng)證只針對(duì)急性血管反應(yīng)試驗(yàn)陽性性的患者，且應(yīng)從小劑量開始，逐步加量以達(dá)到耐受劑量。通過3至6個(gè)月，血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)持續(xù)改善的患者，可給予長期治療。

　　2、針對(duì)急性血管反應(yīng)試驗(yàn)陰性的患者

　?、賰?nèi)皮素受體拮抗劑。推薦藥物：波生坦、塞塔生坦和安倍生坦。具有擴(kuò)張肺血管、抗血管平滑肌細(xì)胞增殖和纖維化、改善內(nèi)皮功能的作用，是現(xiàn)有最有效的治療PAH的藥物。但服用應(yīng)注意其主要副作用可導(dǎo)致肝功能異常，需要每月檢查一次肝功能。主要用于中晚期患者。

　?、谇傲协h(huán)素及其類似物。推薦藥物：依前列醇、曲前列素、貝前列素和伊洛前列素。具有很強(qiáng)的肺血管舒張、抑制肺血管重塑、降低肺動(dòng)脈壓力和肺血管阻力、增加心排量以及血小板聚集抑制的作用。

　?、哿姿岫ッ?5抑制劑。推薦藥物：西地那非、伐地那非和他達(dá)那非。實(shí)驗(yàn)已證實(shí)該藥物具有舒張血管平滑肌、擴(kuò)張肺動(dòng)脈、降低肺血管阻力，從而降低肺動(dòng)脈壓力，增加活動(dòng)耐力的作用，僅針對(duì)其他各類藥物無效的患者。用藥個(gè)體差異較大，服用時(shí)應(yīng)嚴(yán)格遵循醫(yī)囑。

　　二、抗凝治療

　　適用于特發(fā)性PHA患者，應(yīng)注意可能使咯血危險(xiǎn)性的增加，不建議兒童使用。

　　三、利尿治療

　　適用于右心容量負(fù)荷過重的患者，但應(yīng)避免快速和過量適用，可加重全身低血壓和腎功能不全。

　　四、其他注意事項(xiàng)

　　建議保持適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，避免低氧環(huán)境以及重體力活動(dòng)；建議接種流感和肺炎球菌疫苗，以預(yù)防呼吸道感染；建議避免懷孕。

　　肺動(dòng)脈高壓是一種發(fā)病機(jī)制復(fù)雜、預(yù)后差的疾病，且沒有特效治愈方法，早期診斷和選取合理的藥物可延遲、阻止甚至逆轉(zhuǎn)病程進(jìn)展，對(duì)治療十分重要。