肌無力綜合征是一種累及神經(jīng)-肌肉連接突觸前膜電壓門控式Ca離子通道，進而影響興奮-收縮耦聯(lián)過程的罕見自身免疫性疾病。該疾病對電壓門控式Ca離子通道的抑制使得突觸前膜釋放的乙酰膽堿減少，進而影響到終板電位的產(chǎn)生以及肌肉的收縮過程。LEMS在病因?qū)W類似于重癥肌無力，但二者在臨床表現(xiàn)與發(fā)病特點上存在諸多差異。Lambert-Eaton肌無力綜合征易發(fā)人群為中老年患者，青少年偶有累及。因其較為罕見，故目前尚未有針對該病的發(fā)病率統(tǒng)計。

　　肌無力綜合征的發(fā)病原因有哪些

　　盡管作為一個獨立的疾病，但約有50％的Lambert-Eaton肌無力綜合征發(fā)生于腫瘤相關(guān)患者人群中?？珊喜ambert-Eaton肌無力綜合征的常見腫瘤疾病包括小細胞肺癌，霍奇金淋巴瘤，非霍奇金淋巴瘤，T細胞淋巴瘤，非小細胞肺癌，前列腺癌以及膀胱移形細胞癌。與胸腺相關(guān)的肌無力綜合征包括重癥肌無力，通常會因活動時無力，而Lambert-Eaton肌無力綜合征在頻繁活動時常會得到緩解。

　　無論是獨立發(fā)病或是腫瘤相關(guān)疾病，Lambert-Eaton肌無力綜合征已被確定是免疫源性疾病。1989年，突觸前膜電壓門控式Ca離子通道的抗體已被證明可導致前膜的乙酰膽堿釋放減少。

　　但有一些病人的血清中并沒有相關(guān)抗體，這類病人的確切發(fā)病機制仍有待認定。目前認為，Lambert-Eaton肌無力綜合征與肺小細胞癌合并發(fā)生的病因是因為針對腫瘤細胞的抗體對神經(jīng)肌肉接頭處的離子通道蛋白產(chǎn)生了交叉反應。

　　肌無力綜合征容易導致什么并發(fā)癥

　　1、先天性終板Ach酯酶缺乏

　　本病均發(fā)生于男性，出生即出現(xiàn)所有骨骼肌無力和異常易疲勞。肌活檢正常，光鏡及電鏡細胞化學檢查發(fā)現(xiàn)Ach酯酶缺如儤。

　　2、慢通道綜合征

　　嬰兒、兒童或成人期起病漸進性加重，可有數(shù)年的間歇期。典型肌無力表現(xiàn)可累及頸、肩和指伸肌，可有輕至中度上瞼下垂，眼外肌活動受限，下頜肌、面部肌、上肢肌、呼吸肌和軀干肌等不同程度肌無力，下肢相對幸免。受累肌肉可見肌萎縮和易疲勞，嚴重受累肢體腱反射降低。

　　3、先天性乙酰膽堿受體缺乏

　　常在嬰兒期起病，臨床癥狀及電生理特征與重癥肌無力相似。肌肉活檢顯示AchR數(shù)量減少火罐網(wǎng)，膽堿酯酶正常。血清AchR-Ab陰性，終板區(qū)未見免疫復合物。

　　肌無力綜合征有哪些典型癥狀

　　肌無力綜合征的主要臨床表現(xiàn)是進展性肌無力，通常不累及呼吸肌及面部表情肌。在累及眼輪肌及呼吸肌的患者中，其癥狀表現(xiàn)也不如重癥肌無力嚴重。與重癥肌無力相比，Lambert-Eaton肌無力綜合征通常在晨起較嚴重，活動后即疲勞，但短暫用力收縮后肌力反增強，而持續(xù)收縮后又呈疲勞狀態(tài)。四肢近心端較先累及，很多患者同時罹患其他自身免疫病。

　　肌無力綜合征應該如何預防

　　1、防止感冒：感冒容易引起上呼吸道感染，但感染容易引起肌無力危象，加重病情預防流感要適應自然和及時的改變，衣服，飲食，生活，工作和休息應合理安排武漢腦研究所指出，流感盡量少去公共場所，注意飲食衛(wèi)生防病進入的嘴得了感冒是早期治療，特別是用于治療肌無力的經(jīng)驗豐富的醫(yī)生的診斷和治療的肌無力患者，因為有很多是需要避免使用

　　2、調(diào)節(jié)情緒：心理平衡治療肌無力的這些無休止的，還需要醫(yī)務人員耐心好思想政治工作，需要家庭護理，支持和治療，相信科學，保持愉快的心情，抑郁，恐懼，悲觀，去除不耐煩的不良心理，樹立信心樂觀是提高療效，促進健康的概念的重要性

　　3、注重鍛煉：鍛煉增強體質(zhì)，但不能運動過量，特別是肌無力患者過度運動會加重癥狀對于重病患者或長期臥床不起的病人，應給予適當?shù)?a target="_blank" href="http://m.hbyuguan.com/zypd/zyts/tnam/" name="InnerLinkKeyWord">按摩防止褥瘡

　　4、心理護理：要注意的是克服悲觀和憂郁的情緒肌無力患者病程長，療效慢，用量大，許多患者因此導致失望，悲觀