一、單純性肥胖癥

　　(一)體質(zhì)性肥胖癥(幼年起病型肥胖癥)

　　自幼肥胖直至成年，有肥胖家族史，食欲良好，全身脂肪分布均勻，脂肪細胞呈增生肥大，限制飲食及加強運動療效差，對胰島素較不敏感。無肥胖病因可查。

　　(二)獲得性肥胖癥(成年起病型肥胖癥)多于20~25歲起病，由于營養(yǎng)過度、活動量減少及遺傳因素而肥胖，脂肪細胞肥大無增生，飲食控制和運動減肥效果較好，體重減輕后胰島素的敏感性可恢復。

　　二、繼發(fā)性肥胖癥

　　(一)下丘腦性肥胖癥

　　1.下丘腦綜合征 多種病因累及下丘腦所致的疾病。

　　(1)病因：①腫瘤最多見，國內(nèi)70例本癥中有53例為腫瘤，其中顱咽管瘤最多附(25例)，其次為松果體瘤(11 例)，丘腦腫瘤6例，第三腦室腫瘤4例、室管膜瘤2例，嗅溝腦膜瘤、灰結(jié)節(jié)腫瘤、異位松果體瘤、鞍上腫瘤、星形細胞瘤各1例。文獻報道尚有白血病、轉(zhuǎn)移性癌腫、血管瘤、肪瘤、錯構(gòu)瘤、畸胎瘤、漿細胞瘤神經(jīng)纖維瘤產(chǎn)經(jīng)節(jié)細胞瘤、髓母細胞瘤、皮肉瘤。惡性血管內(nèi)皮瘤等。②感染和炎癥：結(jié)核性或化膿性腦膜炎、病毒性腦炎、流行性腦炎、腦脊髓膜炎、天花、麻疹、水痘、狂犬病疫苗接種、組織胞漿菌病等，國內(nèi)70例本癥中炎癥6例;③腦創(chuàng)傷、手術及放射治療。④血管病變?nèi)缒X動脈硬化、腦血管瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡及其他原因致脈管炎;⑤肉芽腫及退行性變?nèi)缃Y(jié)核瘤。結(jié)節(jié)病、網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞增生癥、嗜酸性肉芽腫。慢性多發(fā)性黃色瘤、結(jié)節(jié)性硬化、腦軟化產(chǎn) 經(jīng)膠質(zhì)增生等。⑥急性間隙發(fā)作性血葉琳病、二氧化碳麻醉、口服避孕藥、氯丙酸利血平引起的溢乳一閉經(jīng)綜合征。⑦精神創(chuàng)傷、環(huán)境變遷所致功能性障礙等。

　　(2)臨床表現(xiàn)：由于下丘腦體積小、功能復雜，病變常損害多個核群而累及多個生理調(diào)節(jié)中樞，表現(xiàn)為復雜的臨床癥群：①多食而肥胖，由于病變累及下丘腦腹內(nèi)側(cè)核或結(jié)節(jié)部附近所致，常伴生殖器發(fā)育不良(稱肥胖生殖無能營養(yǎng)不良癥即frohlich綜合征人多數(shù)表現(xiàn)嗜睡，甚至發(fā)作性嗜睡強食癥(Kleine-tevlll綜合征人患者表現(xiàn)不可控制的發(fā)作性睡眠，可持續(xù)數(shù)小時至數(shù)日、醒后暴飲暴食而致肥胖。②內(nèi)分泌功能紊亂，由于一種或數(shù)種下丘腦釋放激素或垂體前葉激素分泌紊亂致內(nèi)分泌功能亢進或減退，如性早熟或者性功能減退，女性閉經(jīng)，男性肥胖、生殖無能、性發(fā)育不全和嗅覺喪失癥群;溢乳一閉經(jīng)，皮質(zhì)醇增多癥、甲狀腺功能減退、肢端肥大癥、巨人癥，尿崩癥等。③發(fā)熱或體溫過低。④精神障礙如哭笑無常、定向障礙、幻覺及翩等癥。⑤下丘腦性癲痛、頭痛、多汗或汗閉、手足發(fā)組、括約肌功能障礙、視力減退、視野’缺損及偏盲、血壓波動(忽高忽低人瞳孔散大?？s小或兩側(cè)不等。)診斷依據(jù)①病史中有多食、嗜睡胖、多種內(nèi)分泌功能紊亂、體溫調(diào)節(jié)異常、汗液分泌異常。②頭顱CT、MRIJ線拍片、腦血管造影等檢查，以顯示顱內(nèi)病變部位及性質(zhì)。③垂體前葉激素測定。④腎上腺皮質(zhì)功能及甲狀腺功能、性腺功能檢查。⑤胰島功能檢查。③下丘腦一垂體功能減退的患者還可考慮’IRH。LRH興奮試驗。①腦脊液檢查觀察顱內(nèi)壓及白細胞(炎癥時白細胞升高人③腦電圖。

　　(二)垂體性肥胖癥

　　空泡蝶鞍綜合征 因鞍內(nèi)或鞍旁腫瘤經(jīng)放射治療或手術后發(fā)生者為繼發(fā)性空泡蝶鞍綜合征，非手術或放療后引起者為原發(fā)性空泡蝶鞍綜合征，病因不明，國內(nèi)報道以鞍區(qū)的蛛網(wǎng)膜粘連所致者居多(約占 50%人鞍區(qū)的局部粘連使腦脊液引流不暢，正常搏動性腦脊液壓力作用下沖擊鞍隔，使其下陷、變薄、開放(缺損)、蛛網(wǎng)膜下腔及第三腦室的前下部可疵人鞍內(nèi)，致蝶鞍擴大，垂體受壓而產(chǎn)生一系列臨床表現(xiàn)，多次妊娠，妊娠期垂體呈生理性肥大(可增大倍人多次妊娠后垂體增大致鞍隔孔及垂體窩撐大，于分娩后垂體漸回縮，使鞍隔孔及垂體窩留下較大的空間，蛛網(wǎng)膜下腔疵人鞍內(nèi)，致垂體損傷。垂體瘤或顱咽管瘤發(fā)生囊性變，囊破裂與蛛網(wǎng)膜下腔交通致空泡蝶鞍，或垂體瘤自發(fā)性變性壞死也可致空泡蝶鞍* 床上多見于女性，常有頭痛、顱壓增高、視力減退和視野缺損用胖、部分患者可呈輕度性腺和甲狀腺功能減退，但垂體后葉功能多正常。診斷依據(jù)：頭顱X線拍片示蝶鞍擴大呈球形或卵圓形，蝶鞍骨質(zhì)可有吸收;頭顱CT可顯示垂體窩擴大，垂體萎縮，窩內(nèi)充滿低密度的腦積液;MRI可示垂體組織受壓變扁，緊貼于鞍底，鞍內(nèi)充滿水樣信號的物質(zhì)。鞍底下陷。

　　2.垂體生長激素細胞腺瘤或增生 分泌生長激素(GH)過多，引起全身軟組織、骨骼及內(nèi)臟的增生肥大伴內(nèi)分泌代謝紊亂，臨床上以面貌粗陋、手足肥大、皮膚粗厚、頭痛眩暈、蝶鞍擴大等。青春期前發(fā)病者為巨人癥，青春期后發(fā)病者為膠端肥大癥，青春期前發(fā)病持久不愈至青春期后則表現(xiàn)為肢端肥大性巨大癥。本癥體重增加非脂肪增多。

　　3.垂體促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)細胞腺瘤 大多為微腺瘤、腺瘤分泌過量ACTH，促使雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，分泌過量皮質(zhì)醇導致脂肪、蛋白質(zhì)、糖代謝紊亂、臨床表現(xiàn)向心臟肥胖。滿月臉、水牛背、皮膚菲薄、紫紋、痤瘡、高血壓。精尿病癥群、骨質(zhì)疏松等。

　　4.垂體泌乳素瘤 為垂體瘤中較多見的一種，大多為女性，由于腺瘤分泌過量的泌乳素(PRL)而致高泌乳素血癥。臨床上表現(xiàn)溢乳、月經(jīng)紊亂或閉經(jīng)、不育、肥胖、水腫、視力減退等;男性患者少見，表現(xiàn)有陽痿、頭痛、視力減退或視野缺損。診斷依據(jù);①病史;②PRL測定一般持續(xù)大于4.55 nmol/L正常女性0.046~1.14nmol/L，男性 0.046-0.97 0.97nmol/L，如 PRL>0.046~1.14nmol/L有助于本癥診斷;③興奮試驗：靜脈注射TRHO.5mg或口服甲氧氯普胺(滅吐靈)10mg、奮乃靜 8 mg、氯丙噴25 mg后，PRL的反應峰值均<基值的2倍;④頭顱X線拍片、CT、MRI有助診斷。

　　(三)皮質(zhì)醇增多癥(又稱庫欣綜合征)

　　1.病因

　　(1)雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生(庫欣病):人約占本病總數(shù)的 70%。由于垂體 ACTH細胞瘤或下丘腦一垂體功能紊亂，分泌ACTH過多，刺激雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生和分泌皮質(zhì)醉過多所致。

　　(2)腎上腺皮質(zhì)腺瘤或癌腫分泌大量皮質(zhì)醇 其分泌功能多呈自主性，不受垂體ACTH調(diào)節(jié)。腫瘤分泌的大量皮質(zhì)醇反饋抑制ACTH釋放，致腫瘤組織以外的同側(cè)或?qū)?cè)腎上腺皮質(zhì)常萎縮。

　　2.臨床表現(xiàn) 大量皮質(zhì)醇引起脂肪、蛋白質(zhì)、糖代謝紊亂及多種器官功能障礙。主要表現(xiàn)有多血質(zhì)面容、滿月臉、水牛背、向心性肥胖。皮膚紫紋、痤瘡、多毛、高血壓、糖尿病癥群、骨質(zhì)疏松等。

　　3.診斷依據(jù)

　　(1)臨床表現(xiàn)：典型臨床表現(xiàn)常一望而知，但病程早期常不典型，需借助實驗室檢查。

　　(2)實驗室檢查：①24 h尿 17一羥皮質(zhì)類固醇(17一羥，皮質(zhì)類固醇(17-OH CS)>55.2 mol/24 h,>69mol/24h時診斷意義更大(正常值男性13.8~41.9mol/24h即 5~15 mg 女性11 ~27.6mol/24h 24 h尿 17一酮皮質(zhì)類固醇(17一酮，17一回)>69.4 mol/24h,日20mg如明顯升高常提示癌腫可能。②24h尿游離皮質(zhì)醇>3036nmol/24h,正常值28~276nmol/24 (10~100mg/24h)。③血漿皮質(zhì)醇正常成人早8時均值為442±276(16±μg/dl),下午4時均值為221±166 nmol/ L(8±6μg/dl),午夜最低。本病時早晨血漿濃度增高，午夜時無明顯降低，晝夜節(jié)律消失。④小劑量地塞米松抑制試驗(2mg/d)不被抑制，單純性肥胖者能被抑制。⑤午夜單劑量地塞米松抑制試驗：于夜23：30分服地塞米松lmg，于服前月后晨8時采血測血漿皮質(zhì)醇，正常人及單純性肥胖者血漿皮質(zhì)醇被抑制至對照值的50%以上，而本癥者不被抑制。⑥血漿ACTH測定正常人早8時均值為1.1-11pmol/(5~50 pg/mL),垂體瘤或下丘腦一垂體功能紊亂所致腎上腺皮質(zhì)增生者血漿ACTH濃度輕度增高，腎上腺皮質(zhì)腫瘤者則降低，異位ACTH綜合征時明顯增高。

　　(3)器械檢查：B型超聲、X線拍片、CT、MRI、腎上腺掃描等對庫欣綜合征病因診斷有助。

　　(四)胰島病性肥胖癥

　　1.胰島素瘤 又稱胰島B細胞瘤，由于腫瘤分泌大量胰島素致反復低血糖發(fā)作，因多食而肥胖。低血糖癥多于晨空腹或運動后發(fā)作，發(fā)作時血糖<2.76mmol/L，供糖后迅速緩解。診斷依據(jù)見本章第四節(jié)“低血糖癥”。

　　2.型糖尿病(NIDDM) 肥胖是糖尿病的早期癥狀。肥大的脂肪細胞對胰島素不敏感，患者空腹及餐后胰島素水平增高，空腹時可達30 min/L，可達200~300 Mu/L，致多食而肥胖?？崭寡强烧?，餐后血糖?！?11.1mmol/L(200mg/dl),耐量減低或臨床糖尿病。診斷依：糖尿?。喝魏螘r間血糖≥11.1mmol/L和空腹血糖≥7.8mmol/L或餐后2 h血糖)≥11.1mmol/L，或75g葡萄糖耐量試驗(OGTT):空腹血糖 ≥ 7.8 mmol/L，2 h ≥ 11.1mmol/L/糖耐量減低：餐后2h 血糖>7.8~<11.1mmol/L。

　　3.功能性自發(fā)性低血糖癥 常因多食而肥胖，多見于中年女性。診斷依據(jù)見低血糖癥一節(jié)。

　　(五)甲狀腺功能減退性肥胖癥

　　由于代謝率降低致熱量消耗降低，部分伴有肥胖，大部分患者體重增加由效液性水腫所致。表現(xiàn)有面容虛腫、皮膚蒼白、皮膚干而粗糙、怕冷、食欲缺乏、便秘、心率減慢、反應遲鈍等。診斷依據(jù)：①病史中原發(fā)性甲狀腺功能減退常由慢性淋巴性甲狀腺炎所致，可有甲狀腺腫大史。部分患者有甲狀腺手術史或放射治療史。②體征支持甲狀腺功能減退。③血清T3、T4增高，甲狀腺攝131I二率增高，且多數(shù)高峰前移，F(xiàn)T3、FT4幾增高等。

　　(六)性腺功能減退性肥胖癥

　　1.多囊卵巢綜合征 可有肥胖、多毛、月經(jīng)不規(guī)則或閉經(jīng)、不育，基礎體溫呈單相，長期不排卵。雙側(cè)卵巢增大?？尚蠦型超聲、局部CT、腹腔鏡檢查確診。血漿LH水平增高，hH水平較低，LH/ThH比值>3。

　　2.絕經(jīng)后肥胖癥 由于卵巢功能衰退，雌激素水平降低，對下丘腦及垂體反饋性抑制減弱致精神和植物神經(jīng)功能紊亂，多食而肥胖，同時伴脂肪代謝失常。

　　3.男性無睪或類無睪癥 性腺功能減退常伴有肥胖。切除性腺或放射線照射損傷性腺后也往往出現(xiàn)肥胖。性腺功能喪失所致的植物神經(jīng)功能障礙是肥胖發(fā)生的基礎。因同時伴有性腺病變較易鑒別。

　　(七)其他

　　1.水鈉滯留性肥胖 是特發(fā)性水腫伴單純性肥胖的綜合征。好發(fā)于中年女性，水腫多活動、站立位及經(jīng)前加重，休息、平臥、清晨及月經(jīng)期過后減輕，早晚體重差達1~1.5kg(正常平均0.5 kg)以上。體重增長迅速，常伴月經(jīng)少或閉經(jīng)，口渴而尿少。易有情緒不穩(wěn)、嗜睡、頭痛、面部及肢端血管舒縮功能失調(diào)，立位性低血壓等。立臥位水試驗顯示有明顯的水鈉潞留可助診斷。

　　2.痛性肥胖 多見于絕經(jīng)后婦女，其痛覺閾降低。特征為肥胖、疼痛性皮下脂肪結(jié)節(jié)，多見于頸腋部，結(jié)節(jié)可持續(xù)多年?；颊叱Ｓ型＝?jīng)過早、性功能早衰。

　　3.Prader-Willi綜合征 又稱三低肥胖綜合征，主要表現(xiàn)肥胖伴肌張力低下、智力低下、性腺功能低下。于嬰兒期至幼兒期有明顯多食性肥胖，身軀矮小，軀干及大腿部多脂肪而呈短粗胖體態(tài)。由于高度肥胖而影響呼吸功能。至青春期后常有糖耐量減退或糖尿病。診斷依據(jù)：除病史及臨床表現(xiàn)外，對張力低下肌肉做活檢示肌源性或神經(jīng)源性萎縮。

　　4.顱骨內(nèi)板增生癥(Morgagni-Stewart-Morel綜合征)本病罕見，幾乎全是女性，多見于絕經(jīng)之后。約半數(shù)患者有肥胖，以軀干及四肢近端為主，常伴有劇烈頭痛、精神失常、多毛、月經(jīng)過少或閉經(jīng)?；A代謝率降低及糖代謝障礙。顱骨X線拍片示額骨及其他顱骨內(nèi)板增生。

　　5.性幼稚一色素性視網(wǎng)膜炎一多指(趾)畸形綜合征(Laurence-Moom-Biedl綜合征)本病少見，常見于同一家族中的男性成員。主要表現(xiàn)有肥胖，多指(趾)畸形，色素性視網(wǎng)膜退行性變，身材矮小，卷發(fā)，長眉毛及長睫毛，生殖器發(fā)育差，智力低下等。

　　(八)藥物性肥胖

　　精神病及某些疾病的患者長期使用氯丙喚、胰島素、促進蛋白質(zhì)合成制劑、糖皮質(zhì)激素。息斯敏等藥物，使患者食欲亢進、多食而肥胖。