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小兒伯-韋綜合征別名:小兒EMG綜合征

(一)治療
1.糾正低血糖 低血糖是危及新生兒生命的主要病癥,是治療中應(yīng)予首先重視的問(wèn)題。及時(shí)補(bǔ)給10%葡萄糖液,必要時(shí)加用腎上腺皮質(zhì)激素,不僅可使血糖升高且能使之維持穩(wěn)定。并配合糖、牛奶等多次喂養(yǎng),可減少低血糖的發(fā)作。一般須注意治療3個(gè)月左右。
2.舌部分切除術(shù) 出生6個(gè)月左右,可施行舌前部楔形切除術(shù),以預(yù)防或減輕語(yǔ)言障礙的發(fā)生。
3.整形術(shù) 臍膨出是危及患兒生命的第二大病癥,需及時(shí)采用整形術(shù)。對(duì)中等大小臍膨出,缺損小于6cm,腹腔容量較大者可行一期修補(bǔ)術(shù),尤應(yīng)注意切口感染傷口裂開(kāi)等。對(duì)于就診較晚已沒(méi)有手術(shù)條件者可采用保守治療,加強(qiáng)抗生素應(yīng)用和全身支持,局部禁用紅汞。
4.定期隨訪 詳細(xì)檢查、定期隨訪,有發(fā)生腹部惡性腫瘤者,可視機(jī)體狀況爭(zhēng)取手術(shù)摘除,并加強(qiáng)術(shù)后長(zhǎng)期隨訪。
(二)預(yù)后
本病征預(yù)后不良,多夭折于兒童期。

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