感音神經(jīng)性聾是什么引起的
根據(jù)導(dǎo)致聽力障礙的不同,感音神經(jīng)性聾可分為3類:
1.遺傳性聾:是繼發(fā)于基因或染色體異常等遺傳缺陷的聽覺(jué)器官發(fā)育缺陷而導(dǎo)致的聽力障礙。出生時(shí)已存在聽力障礙者稱先天性遺傳性聾,出生的某個(gè)時(shí)期(多發(fā)生在嬰幼兒期、期或青少年期)出現(xiàn)聽力障礙者稱為獲得性先天性遺傳性聾。多數(shù)遺傳性聾為伴有部位或系統(tǒng)畸形的遺傳異常綜合征。如伴有骨骼畸形的下頜面骨發(fā)育不全綜合征、顱面骨發(fā)育不全綜合征,以小頜、舌下垂、耳畸形及進(jìn)行性感音神經(jīng)性聾為特征的佩吉特病等均屬先天性遺傳性聾;伴有眼部異常的先天性聾視網(wǎng)膜色素變性綜合征,以性腺功能低下、共濟(jì)失調(diào)及耳聾為特征的Richards-Rundel病等則屬獲得性先天性遺傳性聾。
2.非遺傳性先天性聾指由妊娠期母體因素或分娩因素引起的聽力障礙。病毒感染、產(chǎn)傷和核黃疸癥為其發(fā)生的,母親患梅毒、艾滋病或在妊娠期應(yīng)用耳毒性等亦可導(dǎo)致耳聾。非遺傳性先天性聾往往為雙側(cè)性重度聾或極度聾。
3.非遺傳性獲得性感音神經(jīng)性聾,發(fā)病率占確診感音神經(jīng)性聾的90%以上,較常見(jiàn)的有性聾、突發(fā)性聾、噪聲性聾、老年性聾、創(chuàng)傷性聾、病毒或細(xì)菌感染性聾、全身疾病相關(guān)性聾等。近些年的與實(shí)驗(yàn)研究表明,自身免疫反應(yīng)、某些必需元素代謝障礙亦可引起耳蝸損傷,或作為感音神經(jīng)性聾發(fā)生與發(fā)展的病理基礎(chǔ)。分述如下。
(1)性聾:是因抗生素、水楊酸鹽、利尿類、抗腫瘤類等應(yīng)用或應(yīng)用發(fā)生的感音神經(jīng)性聾。常見(jiàn)的耳毒性有:氨基甙類抗生素如鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素、新霉素、妥布霉素等,多肽類抗生素如萬(wàn)古霉素,多粘菌素等,抗腫瘤類如氮芥、卡鉑、順鉑等,利尿類如速尿、利尿酸等,水楊酸鹽類、含砷劑、抗瘧劑等。此外,酒精中毒、煙草中毒、磷、苯、砷、鉛、一氧化碳中毒等亦可損害聽覺(jué)系統(tǒng)。 性聾發(fā)生切機(jī)制尚楚。認(rèn)為,中毒致聾除取決于種類、用藥劑量、用藥及途徑等外部因素以外,與體內(nèi)因素如家族、遺傳、個(gè)體差異等亦有關(guān)。近年研究發(fā)現(xiàn),母系遺傳的對(duì)氨基糖苷抗生素的易感性與線粒體上的A1555G基因突變有關(guān)。線粒體DNA缺失突變、鐵缺乏等體內(nèi)因素的存在可增加機(jī)體對(duì)氨基甙類耳毒敏感性。性聾的組織病理學(xué)變化為:聽毛細(xì)胞靜纖毛倒伏、缺失,線粒體腫脹、變性,時(shí)聽毛細(xì)胞與支持細(xì)胞完全破壞,螺旋器崩解,耳蝸—前庭神經(jīng)以及螺旋神經(jīng)節(jié)退行性變,可伴有前庭壺腹嵴、位覺(jué)斑損害。性聾以耳鳴、耳聾與眩暈為主,出用藥中,亦發(fā)生于停藥后數(shù)日、數(shù)周甚至數(shù)月。
(2)突發(fā)性聾:突然發(fā)生的不明的感音神經(jīng)性聾,多在三日內(nèi)聽力急劇下降。確切尚楚,目前認(rèn)為與病毒感染、迷路水腫、血管病變和迷路窗膜破裂有關(guān)。我國(guó)有學(xué)者提出,鐵代謝障礙是其發(fā)病的病理基礎(chǔ)之一。)突發(fā)性聾的特征為:①突然發(fā)生的非波動(dòng)性感音神經(jīng)性聽力損失,常為中或重度;②不明;③可伴耳鳴;④可伴眩暈、惡心、嘔吐,但不反作;⑤除第Ⅷ腦神經(jīng)外,無(wú)腦神經(jīng)受損;⑥單耳發(fā)病居多,亦可雙側(cè)同時(shí)或先后受累,雙側(cè)耳聾則往往以一側(cè)為重。時(shí),應(yīng)注意同梅尼埃病、聽神經(jīng)瘤及功能性聾等鑒別。常規(guī)應(yīng)包括音叉試驗(yàn)、純音測(cè)聽、聲阻抗測(cè)聽、腦干聽覺(jué)誘發(fā)電位、耳聲發(fā)射等。約有2%的可在發(fā)病后2周內(nèi)出現(xiàn)聽力自然、或部分。
(3)噪聲性聾:指急性或強(qiáng)聲刺激損傷聽覺(jué)器官而引起的聽力障礙。
(4)老年性聾:為伴隨年齡老化(發(fā)生在60歲以上)而發(fā)生的聽覺(jué)系統(tǒng)退行性變導(dǎo)致的耳聾,多因螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞萎縮或耳蝸基底膜特性改變而致。老年性聾表現(xiàn)為雙側(cè)逐漸發(fā)生的高頻聽力損失,并緩慢累及中頻與低頻聽力,伴高調(diào)持續(xù)耳鳴。常 在噪聲環(huán)境中語(yǔ)言辨別下降。純音聽力曲線為輕度至中度感音神經(jīng)性聾,鐙骨肌反射閾提高,純音聽力損失較重的相應(yīng)頻率區(qū)畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射閾值提高或引不出。
(5)創(chuàng)傷性聾:指頭顱外傷、耳氣壓傷或急、聲損傷導(dǎo)致內(nèi)耳損害而引起的聽力障礙。
(6)病毒或細(xì)菌感染性聾:病毒或細(xì)菌感染性疾病如累及聽覺(jué)系統(tǒng),損傷耳蝸、前庭、聽神經(jīng),或引起病毒性或細(xì)菌性迷路炎,均可導(dǎo)致單側(cè)或雙側(cè)非波動(dòng)性感音神經(jīng)性聾。較常見(jiàn)的致聾感染有流行性腦脊髓膜炎、流行性腮腺炎、流行性感冒、耳帶狀皰疹、斑疹傷寒、猩紅熱、艾滋病、瘧疾、傷寒、麻疹、風(fēng)疹、水痘、梅毒等。往往在感染性疾病痊愈,才發(fā)現(xiàn)聽力障礙的存在。
(7)全身疾病相關(guān)性聾:某些全身系統(tǒng)性疾病如高血壓與動(dòng)脈硬化、糖尿病、腎炎與腎功能衰竭、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、甲狀腺功能低下、高脂血癥、紅細(xì)胞增多癥、白血病、鐮狀細(xì)胞貧血、多發(fā)性硬化、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎等均可造成內(nèi)耳損傷,導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾。
(8)某些必需元素代謝障礙與感音神經(jīng)性聾:目前認(rèn)為,碘、鐵、鋅、鎂等必需元素代謝障礙與感音神經(jīng)性耳聾、耳鳴有關(guān)?! ?/p>
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