真性囊膜剝脫綜合征（TEX）是全身性細(xì)胞外基質(zhì)疾病，在眼部則累及眼前節(jié)及眼眶組織，晶狀體前囊膜板層剝脫為其主要表現(xiàn)，由于剝脫囊膜較薄且位于虹膜后方，使其在常規(guī)檢查情況下容易被忽略。TEX于1922年首次被描述，但到目前為止仍然缺少對TEX臨床細(xì)節(jié)的觀察。有研究者對259名TEX患者眼部臨床表現(xiàn)進行觀察并提出相應(yīng)分期，同時進一步對其發(fā)病機制提出新觀點。

本研究共納入259名TEX患者，共424只眼，其中118名男性，141名女性，平均年齡為75.2±7.1（52～97）歲，其中49名患者由于失訪或行白內(nèi)障手術(shù)僅隨訪1次，余患者每隔3個月隨訪一次，平均隨訪時間為9.6±6.1（3～50）個月。TEX發(fā)病原因包括熱損傷（10例）、眼外傷（1例）、特發(fā)性（248例）。所有患者均通過照相裂隙燈觀察囊膜剝脫位置、形態(tài)、范圍及對應(yīng)位置晶狀體懸韌帶。使用超聲生物顯微鏡以及前節(jié)OCT評估剝脫囊膜、晶狀體位置及前房角寬度。

通過觀察259名（424只眼）TEX患者眼部情況，將TEX分為4期。1期：位于晶狀體懸韌帶嵌入端內(nèi)側(cè)可見淺白色弧形緣，常發(fā)生于鼻側(cè)和（或）顳側(cè)，直徑6.0～8.0mm，中心囊膜較周邊囊膜略混濁，相應(yīng)位置晶狀體前懸韌帶缺失；2期：剝脫囊膜向中心延伸，翻轉(zhuǎn)后覆蓋于中心囊膜表面，剝脫部位呈新月形，剝脫后暴露的深層囊膜與剝脫囊膜互成鏡像，相應(yīng)位置晶狀體前懸韌帶缺失；3期：囊膜剝脫范圍超過90度時剝脫囊膜瓣翹起，邊緣波浪狀，呈扇形，同時囊膜剝脫繼續(xù)中心進展，使中心盤狀囊膜變小，當(dāng)其晶狀體前懸韌帶全部斷裂時，剝脫囊膜在晶狀體表面形成碗樣結(jié)構(gòu)；4期：剝脫囊膜漂浮在瞳孔緣內(nèi)伸向前房，隨著眼球或瞳孔的運動而漂動（圖1）。另外TEX特征性表現(xiàn)包括雙環(huán)征（即出現(xiàn)內(nèi)外雙側(cè)囊膜剝脫，其外層較內(nèi)層囊膜剝脫更深）、剝脫囊膜表面色素沉著（圖2）、晶狀體脫位以及半脫位、晶狀體混濁等。

本研究提出晶狀體囊膜剝脫通常伴發(fā)晶狀體前懸韌帶的斷裂（圖3），曾有研究推測可能原因為細(xì)胞外基質(zhì)異常積聚，懸韌帶下方囊膜增厚，從而破壞晶狀體懸韌帶穩(wěn)定性，而本研究提出其可能原因為中央囊膜增厚及周邊囊膜變薄的解剖學(xué)變化，從而使晶狀體前懸韌帶嵌入解剖位置薄弱，易發(fā)生囊膜撕裂，通常發(fā)生于鼻側(cè)和（或）內(nèi)側(cè)可能由于先天解剖結(jié)構(gòu)或者眼瞼保護作用。同時本研究提出在虹膜晶狀體通道之間的房水的生理性流動也是促進囊膜剝脫的主要原因，3～18um厚度的囊膜位于5～10mm的虹膜晶狀體通道時阻礙后房水進入前房，后房的壓力作用于囊膜促進囊膜剝脫。另有研究提出TEX的發(fā)生與虹膜吸收激光能量后將其轉(zhuǎn)化為熱能有關(guān)，然而本研究患者剝脫囊膜的位置以及延伸的方向與激光位置并不一致，通常虹膜周切位于上方虹膜眼瞼下，而TEX好發(fā)部位為鼻側(cè)和（或）顳側(cè)囊膜。另外本研究提出年齡以及長期藥物性散瞳可能為TEX發(fā)生的危險因素。

真性囊膜剝脫綜合征（TEX）是以往臨床上未被關(guān)注的一種疾病,雖然在臨床工作中偶有遇到前囊膜部分剝脫的患者,但是以往的認(rèn)識是這種囊膜異常通常和特定職業(yè)環(huán)境有關(guān)且不伴有功能損害,無需特別治療。但是近幾年，一些研究者對TEX的臨床發(fā)生發(fā)展過程及其對白內(nèi)障手術(shù)的影響進行了研究，發(fā)現(xiàn)TEX大部分是特發(fā)的，多數(shù)患者沒有高溫工作環(huán)境等。研究還發(fā)現(xiàn)TEX伴有眼部其他損害，剝脫囊膜附近附著于晶狀體赤道部前的懸韌帶缺失，其有可能對晶狀體的位置和晶狀體的手術(shù)產(chǎn)生影響。雖然目前幾項關(guān)于TEX患者行白內(nèi)障摘除手術(shù)的臨床研究均未觀察到TEX對術(shù)中囊袋穩(wěn)定性有明顯影響，但是其他方面的影響需要進一步觀察。這項發(fā)表在Ophthalmology上的研究共納入了259名患者，這表明TEX患者并不少見，在臨床工作中應(yīng)該關(guān)注這種疾病。