缺血性視神經(jīng)病變（ischemicoptico-neuropathy）系指視神經(jīng)的營(yíng)養(yǎng)血管發(fā)生循環(huán)障礙的急性營(yíng)養(yǎng)不良性疾病。一般以視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈在球后約9～11mm進(jìn)入視神經(jīng)處為界，臨床上分前段和后段缺血性視神經(jīng)病變兩型。供應(yīng)視盤(pán)的后睫狀動(dòng)脈發(fā)生循環(huán)障礙引起視盤(pán)的急性缺血、缺氧，以致出現(xiàn)視盤(pán)水腫，不僅視盤(pán)，而且篩板及篩板后的神經(jīng)纖維均可受累，稱(chēng)前段缺血性視神經(jīng)病變（anteriorischemicoptico-neuropaty,AION）。自視神經(jīng)眶內(nèi)段至視交叉發(fā)生缺血性改變，稱(chēng)后段缺血性視神經(jīng)病變（posteriorischemicoptico-neuropathy,PION），無(wú)視盤(pán)水腫。

病因病理

多見(jiàn)于老年人，超過(guò)60歲，國(guó)內(nèi)發(fā)病年齡統(tǒng)計(jì)較國(guó)外為早，女較男多見(jiàn)，單眼或雙眼先后發(fā)病。凡能使視盤(pán)供知不足的全身笥或眼病均可引起本病。全身病中如高血壓、動(dòng)脈硬化、顳動(dòng)脈炎、頸動(dòng)脈阻塞、糖尿病、白血病及紅細(xì)胞增多癥等。眼壓過(guò)低或過(guò)高使視盤(pán)小血管的灌注壓與眼內(nèi)壓失去平衡亦可引起。由于血液中成分的改變和血液粘稠度增加，以致血循環(huán)變慢，攜氧量減低，致使視盤(pán)缺氧。

前部缺血性視神經(jīng)病因如下：

1.血管炎類(lèi)巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、全身性紅斑性狼瘡，Buergers病、過(guò)敏性血管炎、病毒后血管炎、接種免疫后、梅毒、放射性壞死。

2.全身性血管病變高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、糖尿病、偏頭痛、大動(dòng)脈炎、頸動(dòng)脈阻塞性病變。

3.血液性疾病真性紅細(xì)胞增多癥、鐮狀細(xì)胞病、急性低血壓（休克）、G-6-P-D缺乏癥。

4.眼性白內(nèi)障術(shù)后，低眼壓、青光眼。

臨床表現(xiàn)

一般視力下降不重，如顳動(dòng)脈炎所致者則較重，甚至無(wú)光感。發(fā)病多突然。早期視盤(pán)輕度腫脹呈淡紅色，乃視盤(pán)表面毛細(xì)血管擴(kuò)張所致，更多見(jiàn)灰白色，多局限于視盤(pán)某象限，和視野缺損相符。雙側(cè)少見(jiàn)。位于視盤(pán)周?chē)砂橛猩倭可窠?jīng)纖維層出血點(diǎn)，在1～2周內(nèi)自行消退，絮狀滲出物亦可見(jiàn)。1～2個(gè)月后發(fā)生視神經(jīng)萎縮，可呈杯狀如青光眼視神經(jīng)萎縮。繼發(fā)于巨細(xì)胞動(dòng)脈炎或動(dòng)脈硬化等所引起，視網(wǎng)膜血管一般正常。有高血壓或動(dòng)脈硬化者可相應(yīng)呈視網(wǎng)膜動(dòng)脈硬化改變。如果雙眼先后發(fā)病，即一眼視盤(pán)水腫后引起繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮，另眼發(fā)生視盤(pán)水腫，呈全局性F?ster-Kennedy綜合片，以免疫為顱內(nèi)腫瘤所致。由于后睫狀動(dòng)脈分支供應(yīng)視盤(pán)呈分區(qū)性，本病視野缺損常有一短的束狀暗點(diǎn)與生理盲點(diǎn)相連接。這表示受損的視神經(jīng)是從視盤(pán)開(kāi)始，而一般視路上的病變其象限盲或偏盲是不與生理盲點(diǎn)相連，以上暗點(diǎn)可伸出現(xiàn)與一大片神缺損相邊，多發(fā)生在視野鼻下方或下方，一般約占一“象限”，也可先后或同時(shí)發(fā)生在幾個(gè)象限呈水平和垂直半盲，象限盲，但其改變不以水平和垂直為界，因此不同于視野上段病變所產(chǎn)生的以正中線(xiàn)為界的象限盲或偏盲。本病視野缺損一般都繞過(guò)黃斑注視區(qū)，因此無(wú)中心暗點(diǎn)。眼底熒光血管造影早期有共同特性，即同一視盤(pán)上梗阻區(qū)與小的未梗阻區(qū)熒強(qiáng)弱的不對(duì)稱(chēng)性，見(jiàn)熒光充盈延緩缺損。此種不對(duì)稱(chēng)性與視野缺損部位大體相當(dāng)，視野缺損的視盤(pán)附近部位有局限性低熒光顯現(xiàn)，并且在該部位的脈絡(luò)膜也表現(xiàn)熒光充盈遲緩。

診斷和鑒別

凡年齡大于40歲，視力突然下降，視野缺損不呈正切者，應(yīng)考慮缺血性視神經(jīng)病變的可能性。但必須除外壓迫性視神經(jīng)病變，脫髓鞘疾病及遺傳性疾患患等。

前段缺血性視神經(jīng)病變?cè)\斷可根據(jù)：

①視力突然下降，典型視野缺損；

②頭痛、眼痕、特別是由于顳動(dòng)脈炎引起；

③視盤(pán)呈灰白色水腫；

④眼底熒光血管造影顯示視盤(pán)低熒光或熒光充盈慢或不充盈；

⑤手足有Raynaud現(xiàn)象；

⑥眼球壓迫試驗(yàn)的眼壓恢復(fù)率顯著率低。

后段缺血性視神經(jīng)病變?cè)\斷可根據(jù)：

①視力突然下降并有視野缺損；

②無(wú)頭痛、眼痛；

③眼底正常或視盤(pán)鼻側(cè)略淡，邊界清；

④年齡大于40歲，常有高血壓、低血壓、動(dòng)脈硬化或血液成分的改變；小于40歲多有Raynaud現(xiàn)象，或有外傷或驚恐史等。

應(yīng)該指出的是，臨床上診斷后段缺血性視神經(jīng)病變常不易，多數(shù)系推測(cè)，與球后視神經(jīng)炎難以鑒別，有認(rèn)為眼血流圖異?；蝾^顱CT證實(shí)有腦梗塞區(qū)等可作業(yè)參考。

治療

首先應(yīng)針對(duì)病因治療。全身或球后、球旁皮質(zhì)類(lèi)固醇治療，可減少缺血所致的水腫，改善血運(yùn)障礙，阻斷惡性循環(huán)?？诜椎０奉?lèi)藥以降低眼內(nèi)壓，改善視盤(pán)血供不平衡。同時(shí)可給予神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物如維生素B1、B12、ATP及輔酶A等。低分子右旋糖酐、復(fù)方丹參、維腦路通、川芎嗪等均可適當(dāng)應(yīng)用。體外反搏治療能提高主動(dòng)脈舒張壓，從而增加頸總動(dòng)脈的血流量。眼動(dòng)脈是頸內(nèi)動(dòng)脈的分支，供血給視盤(pán)的后睫狀動(dòng)脈和視網(wǎng)膜動(dòng)脈，能增加后睫狀動(dòng)脈及視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈的血液供給量，使視神經(jīng)獲得足夠的血液，增強(qiáng)組織代謝，活躍微循環(huán)，從而改善視神經(jīng)的缺血和缺氧狀態(tài)。宋琛認(rèn)為一般如非顳動(dòng)脈炎引起者不必應(yīng)用皮質(zhì)類(lèi)固醇，而極力贊成用復(fù)方樟柳堿治療。其機(jī)理可能是通過(guò)中樞調(diào)理血管舒縮功能，緩解血管痙攣，改善眼的微循環(huán)，包括改善視神經(jīng)的供血。復(fù)方樟柳堿可分Ⅰ號(hào)（0.05%樟柳堿0.5～1.0ml加4%普魯卡因1.5ml）雙腎俞穴注射；Ⅱ號(hào)（0.05%樟柳堿0.5ml加維生素B12100μg加2%普魯卡因0.3ml）患側(cè)顳淺動(dòng)脈旁皮下、球旁或球后注射，依病情每日1次或每周3次，10次為一療程，最多連續(xù)4療程逐漸停藥。Hayreh認(rèn)為只要視盤(pán)腫脹存在非動(dòng)脈硬化性缺血性視神經(jīng)病變無(wú)應(yīng)給強(qiáng)的松治療。

前部缺血性視神經(jīng)病變是由于后睫狀動(dòng)脈循環(huán)障礙造成視神經(jīng)乳頭供血不足，引起眼睛急性缺氧而水腫的病變。本病好發(fā)于中老年入，常雙眼先后發(fā)病，間隔數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年。一般多由高血壓、動(dòng)脈硬化、糖尿炎、血液粘稠度增加嚴(yán)重貧血、血壓過(guò)低、眼內(nèi)壓增高等因素。

診斷要點(diǎn)：

1．視力突然減退。

2．眼底改變；早期部分或全部視乳頭顏色變淺，邊緣模糊。呈輕、中度水腫。視乳頭及附近視網(wǎng)膜可有少量出血。晚期視乳頭水腫消退，遺有部分或全部視乳頭蒼白，視網(wǎng)膜血管變細(xì)。

3．視野改變：可為象限盲或半盲，但不以水平或垂直正中線(xiàn)為界，是與生理盲點(diǎn)相連的弧形視野缺損。

4．熒光血管造影：早期顯示視乳頭區(qū)域性低熒光或充盈遲緩，其周?chē)}絡(luò)膜充盈遲緩或缺損。后期病變區(qū)毛細(xì)血管滲漏，呈強(qiáng)熒光。

5．當(dāng)一只眼發(fā)病后，另一只眼又患本病發(fā)生視乳頭水腫時(shí),應(yīng)注意與Foster一1(ennedy綜合征相鑒別。

治療：

1．病因治療。

2．皮質(zhì)類(lèi)固醇類(lèi)藥早期應(yīng)用，可減輕由缺血引起的滲出和水腫。方法同視神經(jīng)乳頭炎。

3．降眼壓應(yīng)用醋氮酰胺。

4．應(yīng)用血管擴(kuò)張劑及多種維生素

疾病描述

前部缺血性視神經(jīng)病變?yōu)楣?yīng)視盤(pán)篩板前區(qū)及篩板區(qū)的睫狀后血管的小分支發(fā)生缺血，致使視盤(pán)發(fā)生局部的梗塞。它以突然視力減退、視盤(pán)水腫及特征性視野缺損（與生理盲點(diǎn)相連的扇形缺損）為特點(diǎn)的一組綜合征。后部缺血性視神經(jīng)病變由于缺乏病理證實(shí)，多為推測(cè)，故不贅述。

癥狀體征

1、臨床表現(xiàn)

突然發(fā)生無(wú)痛、非進(jìn)行性的視力減退?？焓聻閱窝郯l(fā)病，數(shù)周至數(shù)年可累及另側(cè)眼，發(fā)病年齡多在50歲以上。眼底檢查：視盤(pán)多為局限性灰白色水腫，相應(yīng)處可有視盤(pán)周?chē)木€(xiàn)狀出血，后期出現(xiàn)視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層缺損。早期視盤(pán)輕度腫脹呈淡紅色，乃視盤(pán)表面毛細(xì)血管擴(kuò)展所致。視野缺損為生理盲點(diǎn)相連的弓形或扇形暗電，與視盤(pán)的改變部位相識(shí)對(duì)應(yīng)。顳動(dòng)脈炎者可觸及索狀并有壓痛，往往無(wú)搏動(dòng)，可能發(fā)生視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈阻塞或顱神經(jīng)麻痹（特別是第Ⅵ神經(jīng)麻痹）。

2、臨床類(lèi)型

①非動(dòng)脈炎性：或稱(chēng)動(dòng)脈硬化性。多見(jiàn)于40－60歲患者，可有糖尿病、高血壓、高血脂等危險(xiǎn)因素。新對(duì)的夜間性低血壓可能在本病中起作用，特別是赴約高血壓藥物的患者中。25％－40％的另眼也會(huì)發(fā)病。

②動(dòng)脈炎性：較前者少見(jiàn)，主要為顳側(cè)動(dòng)脈炎或稱(chēng)巨細(xì)胞動(dòng)脈炎）giantcellarteritis，GCA）所致的缺血性視神經(jīng)病變，以70－80歲的老人多見(jiàn)。其視力減退、視盤(pán)水腫較前者更明顯，且可雙眼同時(shí)發(fā)生。若從癥狀、體征或血沉而懷疑為巨細(xì)胞動(dòng)脈炎時(shí)，可做顳動(dòng)脈活組織檢查。

疾病病因

①視盤(pán)局部血管病變：如眼部動(dòng)脈炎癥、動(dòng)脈硬化或栓子栓塞）；

②血粘度增加：如紅細(xì)胞增多癥、白血?。?/p>

③眼部學(xué)流低灌注：如全身低血壓，頸動(dòng)脈或動(dòng)脈狹窄，急性失血；眼內(nèi)壓增高。

診斷檢查

1、診斷

根據(jù)發(fā)病特點(diǎn)、眼底和視野檢查可診斷。健眼的檢查也有助于診斷，因此此病多見(jiàn)于小視盤(pán)無(wú)視杯者。

2、鑒別診斷

視神經(jīng)炎（視盤(pán)炎）：病人年齡較輕，發(fā)作不突然，有眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛，因此此病多見(jiàn)于小視盤(pán)無(wú)視杯者，視盤(pán)水腫更明顯，視網(wǎng)膜出血。往往有后玻璃體細(xì)胞。

治療方案

1、針對(duì)全身病治療，改善眼部動(dòng)脈灌注。

2、全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，以緩解循環(huán)障礙所致的水腫、滲出，對(duì)動(dòng)脈炎性尤為重要。如臨床和血陳、CRP檢查考慮為動(dòng)脈炎性缺血性視神經(jīng)病，應(yīng)早期大劑量使用糖皮質(zhì)激素沖擊療法，以挽救患者視力，并預(yù)防另側(cè)眼發(fā)作。

3、靜脈滴注血管擴(kuò)張藥，改善微循環(huán)。

4、口服乙酰唑胺降低眼內(nèi)壓，相對(duì)提高眼灌注壓。但對(duì)其作用尚有爭(zhēng)議。

用藥安全

本疾病患者常為老年人，亦可見(jiàn)于老年前期。

有糖尿病者，禁用糖皮質(zhì)激素。建議使用阿司匹林（常規(guī)量或一天一次），因?yàn)榭梢詼p少好眼發(fā)作的機(jī)會(huì)，另一方面應(yīng)該保證血壓不要急劇下降，這會(huì)引起視力惡化或好眼受累，還應(yīng)該戒煙。

分缺血性視神經(jīng)病變和壓迫性視神經(jīng)病變:

缺血性視神經(jīng)病變癥狀:此病的臨床表現(xiàn)主要是視力和視野發(fā)生突然變化。視力驟然模糊，下降至失明。視野起初是鼻下方扇形缺損，而后擴(kuò)展成偏盲或向心性縮窄，有時(shí)可與生理盲點(diǎn)相連。

早期視乳頭某一象限呈淡紅色輕度水腫，可逐漸擴(kuò)展到半側(cè)或整個(gè)視乳頭水腫，伴有少量滲出及出血點(diǎn)。數(shù)周內(nèi)視乳頭水腫可自行消退，但不久將發(fā)生視神經(jīng)原發(fā)性萎縮。如果兩眼先后發(fā)病，則會(huì)出現(xiàn)一眼視乳頭水腫、二眼視神經(jīng)萎縮的特殊征象。

壓迫性視神經(jīng)病變癥狀:視力障礙、水腫、頭、眩暈、神經(jīng)痛等。

慢性缺血性視網(wǎng)膜病變的體征較為復(fù)雜，主要有兩類(lèi)：其一為原發(fā)疾病的表現(xiàn)，最常見(jiàn)的是血視網(wǎng)膜屏障的破壞，如貧血時(shí)的視網(wǎng)膜和視神經(jīng)的顏色變淡和視網(wǎng)膜出血，CRVO時(shí)的靜脈迂曲、擴(kuò)張和出血、滲出；其二為繼發(fā)的缺血代償性改變及其并發(fā)癥，如微血管瘤、血管吻合支、視網(wǎng)膜和視盤(pán)的新生血管、增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變、玻璃體出血和牽拉性視網(wǎng)膜脫離等。代償反應(yīng)改變出現(xiàn)的多少受原發(fā)性缺血程度的影響。

缺血性視網(wǎng)膜病變

視網(wǎng)膜組織代謝極為旺盛，其內(nèi)層的血液供應(yīng)又源自終末分支的視網(wǎng)膜血管，因此極易發(fā)生缺血性病變。視網(wǎng)膜組織是視覺(jué)神經(jīng)元所在處，此處一旦發(fā)生缺血，對(duì)視覺(jué)的危害極為嚴(yán)重。在屈光間質(zhì)清晰的情況下，視網(wǎng)膜組織的改變?nèi)菀妆挥^察和記錄，因此與缺血性脈絡(luò)膜病變和視神經(jīng)病變相比，缺血性視網(wǎng)膜病變是最常見(jiàn)也是認(rèn)識(shí)相對(duì)清楚的一類(lèi)改變，在很多情況下它的概念可延伸至其他病變。

病因

血液含有機(jī)體所需要的各種營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，如氧氣、葡萄糖、蛋白質(zhì)等。雖然缺血可引起多種代謝物質(zhì)的缺乏，但最為緊急、損害最重的病變是由缺氧所致。在絕大多數(shù)情況下，缺血性病變的核心為缺氧性損害。所有組織血氧供應(yīng)受到損害而造成的病變也歸為缺血性病變。

氧由血流中紅細(xì)胞所含的血紅蛋白所攜帶，并通過(guò)毛細(xì)血管的屏障彌散到組織中去。凡影響血流，紅細(xì)胞、血紅蛋白的數(shù)量和攜氧能力以及氧彌散到組織中等諸多因素者均可導(dǎo)致組織發(fā)生缺血缺氧性損傷。這些異常因素可概括為血液的質(zhì)和量?jī)煞矫娴漠惓＃?/p>

（1）血液質(zhì)的異常：血液質(zhì)的異常主要是指與氧的轉(zhuǎn)運(yùn)和彌散相關(guān)的血液成分的異常，而非血液灌注量的不足。血液成分的改變主要通過(guò)兩方面的異常造成組織缺氧：

①血紅蛋白在組織中釋放氧的數(shù)量下降。它包含兩種情況：有攜氧能力的血紅蛋白數(shù)量降低，如貧血；氧的釋放能力下降，如糖尿病患者血糖升高時(shí)，血液中氧化血紅蛋白增加，紅細(xì)胞與氧的親和力增加，使得氧的釋放能力下降。

②血液的黏稠度增加，血流緩慢，導(dǎo)致組織缺氧。多種血液成分改變性疾病，如鐮狀細(xì)胞血紅蛋白異常、紅細(xì)胞增多癥、白血病等都會(huì)影響血液的黏稠度，進(jìn)而影響組織的血氧供應(yīng)。另外在這些疾病中，缺氧的原因還在于同時(shí)存在的貧血性改變。

（2）血液量的異常：導(dǎo)致血液量的異常的原因較為復(fù)雜，主要分為三種情況：

①血管動(dòng)脈側(cè)異常，眼組織血液灌注量不足，包括：

1)循環(huán)血液壓力與組織灌注壓的不平衡：嚴(yán)重的心功能不全所致的心輸出量下降、急性失血所致的循環(huán)血量的下降可以認(rèn)為是血管灌注壓的絕對(duì)降低，而青光眼時(shí)眼內(nèi)壓的升高可導(dǎo)致灌注壓相對(duì)不足，兩種情況均可導(dǎo)致眼組織的實(shí)際血液灌注量不足。

2)動(dòng)脈管壁的狹窄和痙攣：血管壁病變可導(dǎo)致眼組織血液灌注量的下降。常見(jiàn)的血管壁病變有兩類(lèi)：其一為變性，主要是動(dòng)脈管壁的粥樣硬化，好發(fā)于大動(dòng)脈，如頸動(dòng)脈或頸內(nèi)動(dòng)脈，可引起動(dòng)脈壁的狹窄或阻塞，導(dǎo)致全部眼球組織的缺血性改變，常稱(chēng)為眼缺血綜合征；另一種血管壁的異常為血管炎，與眼部缺血相關(guān)的血管炎主要是累及主動(dòng)脈弓或頭臂干的大動(dòng)脈炎以及可以侵犯睫狀后動(dòng)脈和視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈的巨細(xì)胞動(dòng)脈炎，前者可出現(xiàn)無(wú)脈，后者可出現(xiàn)視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈阻塞、脈絡(luò)膜缺血和缺血性視神經(jīng)病變。視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈以下的小血管的炎癥自然可以引起視網(wǎng)膜組織的缺血，但其眼底改變另有特點(diǎn)，一般將其歸類(lèi)于炎癥性的改變或理解為繼發(fā)性缺血。在上述的多種病變中，動(dòng)脈管腔主要發(fā)生了狹窄性改變，極少的情況下發(fā)生了閉塞；而在另一些情況下，動(dòng)脈管腔也可發(fā)生一過(guò)性的痙攣改變，影響下游的血液供應(yīng)，出現(xiàn)缺血性改變。

3)動(dòng)脈管腔內(nèi)的栓塞：眼動(dòng)脈以上的大血管不易發(fā)生栓塞性改變，一旦發(fā)生則屬于內(nèi)科的急癥，不在眼缺血的討論范圍內(nèi)。引起眼動(dòng)脈及其以下分支栓塞的栓子主要來(lái)自上游的血管系統(tǒng)病變，心臟瓣膜病變及頸動(dòng)脈粥樣硬化斑?？尚纬伤ㄗ?。另外，血管內(nèi)的各種異常成分，如腫瘤碎片、異物、藥物等都有可能阻塞視網(wǎng)膜血管，異常成分的大小決定阻塞血管的級(jí)別，數(shù)量的多少?zèng)Q定發(fā)生阻塞的機(jī)會(huì)。需要注意的是，廣泛的毛細(xì)血管前小動(dòng)脈的阻塞也是一類(lèi)重要的視網(wǎng)膜缺血性病變。引起多發(fā)的視網(wǎng)膜毛細(xì)血管閉塞的全身病變，一種為外傷，如急性胸或頭部的壓迫性損傷，可導(dǎo)致補(bǔ)體的激活，引起粒細(xì)胞侵入、白細(xì)胞血栓形成，稱(chēng)為Purtscher視網(wǎng)膜病變；其他還有多種原因也可以激活補(bǔ)體，產(chǎn)生相似的眼底改變。最初描述的Purtscher病變與創(chuàng)傷相關(guān)，因此，與此相似的眼底改變則被稱(chēng)為Purtscher樣改變，如膠原血管性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡）、與急性胰腺炎相關(guān)的視網(wǎng)膜病變等。

②血管靜脈側(cè)異常，血液回流受阻：靜脈壓升高或靜脈阻塞可致血液回流受阻，進(jìn)而影響血液對(duì)組織的灌注致組織缺血。此類(lèi)疾病中視網(wǎng)膜分支和中央靜脈阻塞容易被認(rèn)識(shí)，而實(shí)際上視網(wǎng)膜中央靜脈以后的靜脈系統(tǒng)壓力升高也可以出現(xiàn)相同的病理改變，如外傷、腫瘤、眼外肌病等可引起眶壓升高。此類(lèi)疾病中還有一種容易被忽略，即頸動(dòng)脈－海綿竇瘺。

③毛細(xì)血管的異常：毛細(xì)血管壁的異?？芍卵褐醒鯊浬⒄系K，引起組織缺氧，如糖尿病視網(wǎng)膜病變中毛細(xì)血管基底膜增厚是該病致組織缺氧的因素之一。

臨床表現(xiàn)

急性缺血和慢性缺血的臨床表現(xiàn)迥然不同。

（1）急性缺血性視網(wǎng)膜病變：急性缺血性視網(wǎng)膜病變主要由血管動(dòng)脈側(cè)的原因引起，最主要的病因是血液灌注壓的急性不足和血管栓塞性疾病，眼組織損傷嚴(yán)重，恢復(fù)困難，但晚期并發(fā)癥相對(duì)較少。主要疾病有眼動(dòng)脈阻塞、視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈阻塞(CRAO)（伴或不伴睫狀視網(wǎng)膜動(dòng)脈赦免）、視網(wǎng)膜分支動(dòng)脈阻塞(BRAO)、睫狀視網(wǎng)膜動(dòng)脈阻塞、遠(yuǎn)達(dá)性視網(wǎng)膜病變（Purtscher視網(wǎng)膜病變）、類(lèi)Purtscher視網(wǎng)膜病變等。

①癥狀：主要為急劇、無(wú)痛性視力下降和/或視野缺損。視力下降的情況取決于黃斑是否受累及損害的程度；視野缺損的范圍則取決于病變血管的級(jí)別。

②體征：主要是視網(wǎng)膜組織的急性水腫、壞死，在眼底表現(xiàn)為片狀的棉毛斑或缺血區(qū)視網(wǎng)膜的霧狀水腫、白色混濁。由于視網(wǎng)膜血管系統(tǒng)主要供應(yīng)視網(wǎng)膜內(nèi)層，所以缺血主要引起神經(jīng)節(jié)細(xì)胞結(jié)構(gòu)破壞。神經(jīng)纖維層在后極部密集，因此這種神經(jīng)纖維的缺血性壞死改變?cè)诤髽O表現(xiàn)最為醒目，故CRAO時(shí)視網(wǎng)膜的水腫混濁主要在后極部，黃斑區(qū)在由脈絡(luò)膜供血的中間紅色襯托下呈現(xiàn)“櫻桃紅”的外觀。

應(yīng)注意在某些一過(guò)性的血管痙攣或灌注不足時(shí)可以出現(xiàn)一過(guò)性黑朦，有典型的缺血性癥狀而查不到典型的體征。

（2）慢性缺血性視網(wǎng)膜病變：慢性缺血性視網(wǎng)膜病變一般由血液性疾病以及血管的靜脈或毛細(xì)血管異常性病變引起，也可由眼組織的慢性灌注不良引起。視網(wǎng)膜病變慢性發(fā)生，最初可能對(duì)視功能的損害較輕，但卻可因嚴(yán)重并發(fā)癥而致盲。主要的病變有視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞（CRVO）、分支靜脈阻塞(BRVO)、糖尿病視網(wǎng)膜病變(DR)、眼缺血綜合征、大動(dòng)脈炎眼底病變等。其他的病變還包括由血液病，如貧血、白血病、紅細(xì)胞增多癥、血小板減少性紫癜、鐮狀細(xì)胞血紅蛋白病等引起的慢性缺血。此類(lèi)疾病還包括放射性視網(wǎng)膜病變。

慢性缺血性視網(wǎng)膜病變的眼部癥狀常常無(wú)特異性，而其全身的系統(tǒng)癥狀更為有意義，如眼缺血綜合征患者存在腦缺血的癥狀；大動(dòng)脈炎患者出現(xiàn)上肢無(wú)力等上肢缺血癥狀。

慢性缺血性視網(wǎng)膜病變的體征較為復(fù)雜，主要有兩類(lèi)：其一為原發(fā)疾病的表現(xiàn)，最常見(jiàn)的是血視網(wǎng)膜屏障的破壞，如貧血時(shí)的視網(wǎng)膜和視神經(jīng)的顏色變淡和視網(wǎng)膜出血，CRVO時(shí)的靜脈迂曲、擴(kuò)張和出血、滲出；其二為繼發(fā)的缺血代償性改變及其并發(fā)癥，如微血管瘤、血管吻合支、視網(wǎng)膜和視盤(pán)的新生血管、增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變、玻璃體出血和牽拉性視網(wǎng)膜脫離等。代償反應(yīng)改變出現(xiàn)的多少受原發(fā)性缺血程度的影響。

缺血性視神經(jīng)病變

缺血性視神經(jīng)病變（ischemicoptico-neuropathy）系指視神經(jīng)的營(yíng)養(yǎng)血管發(fā)生循環(huán)障礙的急性營(yíng)養(yǎng)不良性疾病。一般以視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈在球后約9～11mm進(jìn)入視神經(jīng)處為界，臨床上分前段和后段缺血性視神經(jīng)病變兩型。供應(yīng)視盤(pán)的后睫狀動(dòng)脈發(fā)生循環(huán)障礙引起視盤(pán)的急性缺血、缺氧，以致出現(xiàn)視盤(pán)水腫，不僅視盤(pán)，而且篩板及篩板后的神經(jīng)纖維均可受累，稱(chēng)前段缺血性視神經(jīng)病變（anteriorischemicoptico-neuropaty,AION）。

【概述】

自視神經(jīng)眶內(nèi)段至視交叉發(fā)生缺血性改變，稱(chēng)后段缺血性視神經(jīng)病變（posteriorischemicoptico-neuropathy,PION），無(wú)視盤(pán)水腫。

【診斷】

凡年齡大于40歲，視力突然下降，視野缺損不呈正切者，應(yīng)考慮缺血性視神經(jīng)病變的可能性。但必須除外壓迫性視神經(jīng)病變，脫髓鞘疾病及遺傳性疾患患等。

前段缺血性視神經(jīng)病變?cè)\斷可根據(jù)：

①視力突然下降，典型視野缺損；

②頭痛、眼痕、特別是由于顳動(dòng)脈炎引起；

③視盤(pán)呈灰白色水腫；

④眼底熒光血管造影顯示視盤(pán)低熒光或熒光充盈慢或不充盈；

⑤手足有Raynaud現(xiàn)象；

⑥眼球壓迫試驗(yàn)的眼壓恢復(fù)率顯著率低。

后段缺血性視神經(jīng)病變?cè)\斷可根據(jù)：

①視力突然下降并有視野缺損；

②無(wú)頭痛、眼痛；

③眼底正常或視盤(pán)鼻側(cè)略淡，邊界清；

④年齡大于40歲，常有高血壓、低血壓、動(dòng)脈硬化或血液成分的改變；小于40歲多有Raynaud現(xiàn)象，或有外傷或驚恐史等。

應(yīng)該指出的是，臨床上診斷后段缺血性視神經(jīng)病變常不易，多數(shù)系推測(cè)，與球后視神經(jīng)炎難以鑒別，有認(rèn)為眼血流圖異?；蝾^顱CT證實(shí)有腦梗塞區(qū)等可作業(yè)參考。

【檢查】

血液檢查

紅細(xì)胞沉降率以及血常規(guī)檢查排除其他全身性疾病必要的實(shí)驗(yàn)室檢查

顳動(dòng)脈活檢

疑為動(dòng)脈炎性AION者必要時(shí)應(yīng)作顳動(dòng)脈活檢典型的組織學(xué)改變?yōu)檠鼙诘娜庋磕[性炎癥動(dòng)脈壁3層皆受累血管內(nèi)膜和中層更為明顯表現(xiàn)為上皮樣巨噬細(xì)胞淋巴細(xì)胞和多核巨細(xì)胞浸潤(rùn)

平面視野計(jì)檢查

多見(jiàn)其生理盲點(diǎn)經(jīng)一弧形缺損區(qū)與上述的周?chē)曇暗娜睋p相連這一點(diǎn)也迥異于視路的受損表明本病的確是從視盤(pán)開(kāi)始的神經(jīng)纖維束受到損害

因?yàn)椴∽兒苌儆绊懭轭^黃斑束纖維因此在平面視野計(jì)上通常查不出中心暗點(diǎn)視野的缺損多繞過(guò)中央注視區(qū)本病中心視力一般無(wú)太大障礙這一點(diǎn)可與一般的視神經(jīng)炎相區(qū)別

此外診斷缺血性視神經(jīng)病變還應(yīng)結(jié)合病人?？赡馨橛械母哐獕簞?dòng)脈硬化糖尿病偏頭痛等疾病的歷史及其相關(guān)的癥狀和體征

眼底熒光素血管造影

對(duì)缺血性視神經(jīng)病變有一定的診斷價(jià)值造影早期視盤(pán)的某一部分呈弱熒光而視盤(pán)的其他部分呈正常熒光;造影晚期此弱熒光區(qū)有明顯的熒光素滲漏而呈現(xiàn)強(qiáng)烈熒光此區(qū)恰與視野缺損的部分相對(duì)應(yīng)少數(shù)病人即使在血管造影的早期也可能顯現(xiàn)有局部強(qiáng)熒光造影晚期熒光更為強(qiáng)烈;然而不論早期表現(xiàn)是弱熒光還是強(qiáng)熒光其視盤(pán)的梗阻區(qū)與未梗阻區(qū)熒光的強(qiáng)弱仍有明顯的不對(duì)稱(chēng)這種不對(duì)稱(chēng)結(jié)合視野的缺損部位仍有助于本病的診斷晚期的缺血性視神經(jīng)病變的病例視盤(pán)出現(xiàn)萎縮區(qū)此萎縮區(qū)在造影過(guò)程中一直呈現(xiàn)弱熒光說(shuō)明該部視神經(jīng)已經(jīng)發(fā)生萎縮。

全身檢查

頭顱CT掃描血液檢查

【治療措施】

首先應(yīng)針對(duì)病因治療。全身或球后、球旁皮質(zhì)類(lèi)固醇治療，可減少缺血所致的水腫，改善血運(yùn)障礙，阻斷惡性循環(huán)。口服醋氮酰胺類(lèi)藥以降低眼內(nèi)壓，改善視盤(pán)血供不平衡。同時(shí)可給予神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物如維生素B1、B12、ATP及輔酶A等。低分子右旋糖酐、復(fù)方丹參、維腦路通、川芎嗪等均可適當(dāng)應(yīng)用。體外反搏治療能提高主動(dòng)脈舒張壓，從而增加頸總動(dòng)脈的血流量。眼動(dòng)脈是頸內(nèi)動(dòng)脈的分支，供血給視盤(pán)的后睫狀動(dòng)脈和視網(wǎng)膜動(dòng)脈，能增加后睫狀動(dòng)脈及視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈的血液供給量，使視神經(jīng)獲得足夠的血液，增強(qiáng)組織代謝，活躍微循環(huán)，從而改善視神經(jīng)的缺血和缺氧狀態(tài)。宋琛認(rèn)為一般如非顳動(dòng)脈炎引起者不必應(yīng)用皮質(zhì)類(lèi)固醇，而極力贊成用復(fù)方樟柳堿治療。其機(jī)理可能是通過(guò)中樞調(diào)理血管舒縮功能，緩解血管痙攣，改善眼的微循環(huán)，包括改善視神經(jīng)的供血。復(fù)方樟柳堿可分Ⅰ號(hào)（0.05%樟柳堿0.5～1.0ml加4%普魯卡因1.5ml）雙腎俞穴注射；Ⅱ號(hào)（0.05%樟柳堿0.5ml加維生素B12100μg加2%普魯卡因0.3ml）患側(cè)顳淺動(dòng)脈旁皮下、球旁或球后注射，依病情每日1次或每周3次，10次為一療程，最多連續(xù)4療程逐漸停藥。Hayreh認(rèn)為只要視盤(pán)腫脹存在非動(dòng)脈硬化性缺血性視神經(jīng)病變無(wú)應(yīng)給強(qiáng)的松治療。

【病因?qū)W】

多見(jiàn)于老年人，超過(guò)60歲，國(guó)內(nèi)發(fā)病年齡統(tǒng)計(jì)較國(guó)外為早，女較男多見(jiàn)，單眼或雙眼先后發(fā)病。凡能使視盤(pán)供知不足的全身笥或眼病均可引起本病。全身病中如高血壓、動(dòng)脈硬化、顳動(dòng)脈炎、頸動(dòng)脈阻塞、糖尿病、白血病及紅細(xì)胞增多癥等。眼壓過(guò)低或過(guò)高使視盤(pán)小血管的灌注壓與眼內(nèi)壓失去平衡亦可引起。由于血液中成分的改變和血液粘稠度增加，以致血循環(huán)變慢，攜氧量減低，致使視盤(pán)缺氧。

前部缺血性視神經(jīng)病因如下

1.血管炎類(lèi)巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、全身性紅斑性狼瘡，Buergers病、過(guò)敏性血管炎、病毒后血管炎、接種免疫后、梅毒、放射性壞死。

2.全身性血管病變高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、糖尿病、偏頭痛、大動(dòng)脈炎、頸動(dòng)脈阻塞性病變

3.血液性疾病真性紅細(xì)胞增多癥、鐮狀細(xì)胞病、急性低血壓（休克）、G-6-P-D缺乏癥

4.眼性白內(nèi)障術(shù)后，低眼壓、青光眼

【臨床表現(xiàn)】

一般視力下降不重，如顳動(dòng)脈炎所致者則較重，甚至無(wú)光感。發(fā)病多突然。早期視盤(pán)輕度腫脹呈淡紅色，乃視盤(pán)表面毛細(xì)血管擴(kuò)張所致，更多見(jiàn)灰白色，多局限于視盤(pán)某象限，和視野缺損相符。雙側(cè)少見(jiàn)。位于視盤(pán)周?chē)砂橛猩倭可窠?jīng)纖維層出血點(diǎn)，在1～2周內(nèi)自行消退，絮狀滲出物亦可見(jiàn)。1～2個(gè)月后發(fā)生視神經(jīng)萎縮，可呈杯狀如青光眼視神經(jīng)萎縮。繼發(fā)于巨細(xì)胞動(dòng)脈炎或動(dòng)脈硬化等所引起，視網(wǎng)膜血管一般正常。有高血壓或動(dòng)脈硬化者可相應(yīng)呈視網(wǎng)膜動(dòng)脈硬化改變。如果雙眼先后發(fā)病，即一眼視盤(pán)水腫后引起繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮，另眼發(fā)生視盤(pán)水腫，呈全局性Föster-Kennedy綜合片，以免疫為顱內(nèi)腫瘤所致。由于后睫狀動(dòng)脈分支供應(yīng)視盤(pán)呈分區(qū)性，本病視野缺損常有一短的束狀暗點(diǎn)與生理盲點(diǎn)相連接。這表示受損的視神經(jīng)是從視盤(pán)開(kāi)始，而一般視路上的病變其象限盲或偏盲是不與生理盲點(diǎn)相連，以上暗點(diǎn)可伸出現(xiàn)與一大片神缺損相邊，多發(fā)生在視野鼻下方或下方，一般約占一“象限”，也可先后或同時(shí)發(fā)生在幾個(gè)象限呈水平和垂直半盲，象限盲，但其改變不以水平和垂直為界，因此不同于視野上段病變所產(chǎn)生的以正中線(xiàn)為界的象限盲或偏盲。本病視野缺損一般都繞過(guò)黃斑注視區(qū)，因此無(wú)中心暗點(diǎn)。眼底熒光血管造影早期有共同特性，即同一視盤(pán)上梗阻區(qū)與小的未梗阻區(qū)熒強(qiáng)弱的不對(duì)稱(chēng)性，見(jiàn)熒光充盈延緩缺損。此種不對(duì)稱(chēng)性與視野缺損部位大體相當(dāng)，視野缺損的視盤(pán)附近部位有局限性低熒光顯現(xiàn)，并且在該部位的脈絡(luò)膜也表現(xiàn)熒光充盈遲緩。