“免疫系統(tǒng)對(duì)于人體而言就好比是一個(gè)國(guó)家的軍隊(duì),細(xì)菌、病毒等相當(dāng)于侵略者,外來(lái)的細(xì)胞、腫瘤、衰老變質(zhì)的細(xì)胞相當(dāng)于不法分子,免疫系統(tǒng)組成嚴(yán)密的防御網(wǎng)絡(luò)能夠保護(hù)機(jī)體免于被這些‘侵略者’‘不法分子’入侵、破壞。”常州市第一人民醫(yī)院免疫風(fēng)濕科主任吳敏說(shuō)。而自身免疫性疾病是指機(jī)體免疫系統(tǒng)出現(xiàn)異常,產(chǎn)生自身抗體和(或)自身反應(yīng)性淋巴細(xì)胞攻擊相應(yīng)的自體正常細(xì)胞和組織導(dǎo)致組織器官損傷和功能障礙所引起的疾病。
由于影響的細(xì)胞和組織器官的范圍有大小,累及一個(gè)局部器官者稱器官特異性自身免疫病,累及各種不同的器官組織稱非器官特異性自身免疫病。前者有影響甲狀腺組織的原發(fā)性甲狀腺功能亢進(jìn)(Graves?。?、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎等,影響胃、腸、肝膽等消化系統(tǒng)的惡性貧血伴慢性萎縮性胃炎、潰瘍性結(jié)腸炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化等,影響血液系統(tǒng)的自身免疫性溶血性貧血、特發(fā)性血小板減少性紫癜,神經(jīng)系統(tǒng)的重癥肌無(wú)力、急性特發(fā)性多神經(jīng)炎,內(nèi)分泌的Addison病、胰島素依賴型糖尿病。后者則往往影響全身多系統(tǒng),稱系統(tǒng)性自身免疫病。習(xí)慣上又稱之為膠原病或結(jié)締組織病,屬風(fēng)濕病范疇。如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎/皮肌炎、硬皮病、干燥綜合征等。
隨著科學(xué)的發(fā)展,對(duì)免疫系統(tǒng)的認(rèn)識(shí)越來(lái)越深入,各種檢測(cè)手段的增加和診斷水平的提高,促使人們發(fā)現(xiàn)更多的自身免疫性疾病。同時(shí),由于人們生存環(huán)境和生活習(xí)慣的改變,自身免疫病發(fā)病率也逐年上升。吳敏說(shuō),我國(guó)尚沒(méi)有確切可靠的發(fā)病率相關(guān)數(shù)據(jù)資料。據(jù)自身免疫病協(xié)會(huì)統(tǒng)計(jì),美國(guó)約有1470-2350萬(wàn)自身免疫性疾病患者,高達(dá)總?cè)丝诘?%。該病是位于心血管疾病和腫瘤之后的第三類主要疾病,有100多種自身免疫性疾病。這些疾病往往是慢性遷延不愈,最終可導(dǎo)致殘疾。
為什么會(huì)得自身免疫性疾???
人類為什么會(huì)得自身免疫性疾???吳敏說(shuō),對(duì)自身免疫病發(fā)病機(jī)理的研究至少已有數(shù)十年的歷史,但因?yàn)橹虏∫蛩氐亩鄻有裕庖呦到y(tǒng)的復(fù)雜性,至今尚無(wú)重大突破。不過(guò),隨著后基因組時(shí)代的到來(lái),已明確一些主要的自身免疫病,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎等致病機(jī)理上與遺傳因素相關(guān),通過(guò)新的遺傳分析技術(shù),一些新的致病通路逐漸被發(fā)現(xiàn),為解開(kāi)謎底提供了新的線索。
以目前所知,自身免疫性疾病發(fā)病主要與下列因素有關(guān):1.自身抗原的出現(xiàn):隱蔽抗原的釋放,體內(nèi)某些部分生來(lái)就與免疫系統(tǒng)隔絕,如眼球和生殖系統(tǒng)內(nèi)的部分成分,外傷或其他理化原因?qū)е缕溽尫?,產(chǎn)生自身免疫反應(yīng);自身成分表達(dá)的抗原因?yàn)閾p傷或外來(lái)病原體入侵破壞而發(fā)生改變,導(dǎo)致自身免疫性疾病。2.免疫調(diào)節(jié)異常:各種原因刺激免疫反應(yīng)或引起調(diào)節(jié)異常以及免疫細(xì)胞的功能失衡。3.交叉抗原:外來(lái)病原體的抗原成分與人體自身細(xì)胞的抗原成分相同或類似,在抵御、殺傷這些病原體入侵的同時(shí),對(duì)自身成分也產(chǎn)生免疫反應(yīng),導(dǎo)致自身免疫病。如柯薩奇病毒與糖尿病有關(guān),鏈球菌感染與急性腎小球腎炎、風(fēng)濕性心臟病有關(guān)。4.遺傳因素:經(jīng)常發(fā)現(xiàn)家族中患同一種或相似的另一種自身免疫病的病例,同卵雙生兒發(fā)病率會(huì)比異卵雙生兒高。但自身免疫病往往是多基因遺傳,下一代不是必定發(fā)病。
免疫性疾病有哪些表現(xiàn)與特點(diǎn)?
自身免疫病種類繁多,臨床表現(xiàn)形形色色。器官特異性自身免疫病主要表現(xiàn)為相應(yīng)的靶器官損傷,而出現(xiàn)該器官功能障礙。器官非特異性自身免疫病則彌漫性攻擊多臟器,靶器官往往兩個(gè)以上,有多系統(tǒng)損傷,同時(shí)伴有系統(tǒng)性小血管炎。每種自身免疫病都伴有特征性的自身抗體譜。檢測(cè)自身抗體水平有助于自身免疫病的診斷、活動(dòng)程度判斷及療效評(píng)價(jià)。
吳敏說(shuō),以下列舉常見(jiàn)的系統(tǒng)性自身免疫病主要臨床表現(xiàn):
系統(tǒng)性紅斑狼瘡。該病多見(jiàn)于育齡女性,可以囊括所有結(jié)締組織病的臨床特征,表現(xiàn)為多器官系統(tǒng)受累,有發(fā)熱、面部紅斑、關(guān)節(jié)痛、脫發(fā)、口腔潰瘍等,累及腎臟、血液系統(tǒng)、心血管、消化及神經(jīng)系統(tǒng)等,并查見(jiàn)包括抗核抗體等多種自身抗體。
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。好發(fā)生于中老年女性,是全身性疾病,病變主要侵及關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)癥狀一般反復(fù)發(fā)作,隨著發(fā)作次數(shù)的增多,關(guān)節(jié)破壞日益嚴(yán)重,最后導(dǎo)致程度不同的功能障礙和畸形。除關(guān)節(jié)外,皮膚類風(fēng)濕結(jié)節(jié)、血管炎、肺間質(zhì)病變、心包炎、鞏膜炎、淋巴結(jié)炎、肝脾腫大、神經(jīng)病變等也不少見(jiàn),可查見(jiàn)類風(fēng)濕因子、抗瓜氨酸多肽抗體。
系統(tǒng)性血管炎。包括一系列以血管壁慢性炎癥反應(yīng)致血管壁受損為特征的病變,本病患者多為男性。病變主要侵及中等動(dòng)脈和肌肉內(nèi)的小動(dòng)脈,導(dǎo)致管腔狹窄。腎和心是最常受侵犯的器官。初期癥狀常為發(fā)熱、乏力、體重減輕。
硬皮病。好發(fā)于女性,由于皮膚增厚變硬,所以外表緊繃而呈蠟樣光澤,患者面容呆板呈“面具臉”,缺乏表情。硬皮病有兩種類型,一種為局限型,皮損只限于皮膚;另一種為系統(tǒng)型,可有關(guān)節(jié)、胃腸、腎、心血管系統(tǒng)、肺等病變。關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙和吞咽困難是常見(jiàn)癥狀。
總的說(shuō)來(lái)自身免疫病具有以下共同臨床特征:可測(cè)到高效價(jià)的自身抗體和(或)自身應(yīng)答性T細(xì)胞;病程一般較長(zhǎng),反復(fù)發(fā)作和慢性遷延;有重疊現(xiàn)象;部分自身免疫性疾病易發(fā)生于女性;有遺傳傾向;難治性,用免疫抑制劑有一定療效。
如何進(jìn)行診斷與治療?
自身免疫性疾病如何進(jìn)行診斷與治療?吳敏說(shuō),該病可根據(jù)典型臨床表現(xiàn)和相關(guān)檢查作出相應(yīng)診斷。鑒于疾病的復(fù)雜性,自身免疫病應(yīng)由??漆t(yī)生做出最終診斷。早期診斷、早期治療有助于改善病人的預(yù)后。最理想的是重新恢復(fù)患者免疫系統(tǒng)正常功能。但由于病因尚未完全明確,目前尚無(wú)滿意方案。治療手段也相對(duì)有限,一般以對(duì)癥治療及控制病情進(jìn)展為主,最大限度減少靶器官損傷。
常用抗炎藥物和非特異性免疫抑制如糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒藥物和慢作用藥物如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、來(lái)氟米特、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、環(huán)孢菌素等進(jìn)行治療。只要配合合理治療,多數(shù)病人可借此獲得長(zhǎng)期緩解。而特異性免疫抑制治療大多數(shù)處于動(dòng)物試驗(yàn)或臨床前期研究階段。此外也有血液凈化清除異??贵w和細(xì)胞因子,口服自身抗原,調(diào)節(jié)免疫藥物等其他治療手段。值得欣慰的是一些新生物制劑的出現(xiàn)提供了針對(duì)某些致病因子的靶向治療方案,目前已在臨床顯示出良好的療效及耐受性。造血干細(xì)胞和間充質(zhì)干細(xì)胞治療也為我們展現(xiàn)了一絲曙光。
隨著基礎(chǔ)及臨床研究深入,必將在疾病易感基因、疾病特異性標(biāo)志分子以及發(fā)病機(jī)制領(lǐng)域獲得突破性進(jìn)展。屆時(shí)即可對(duì)自身免疫性疾病的預(yù)防和早期診斷提供巨大幫助,也可為尋找更加精確而且合理的治療方法提供線索。
提高免疫力,防止過(guò)敏病
“過(guò)敏是自身免疫系統(tǒng)最常見(jiàn)的一種疾病。”中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院免疫學(xué)教授陳鈺說(shuō)。過(guò)敏是指免疫系統(tǒng)將一種無(wú)害的物質(zhì)誤判為異物,對(duì)其發(fā)生不良反應(yīng),表現(xiàn)出各種過(guò)敏癥狀的情況。這些引起過(guò)敏的物質(zhì)包括環(huán)境刺激物質(zhì)如花粉、孢子、食物、藥品,以及微生物如塵螨。
容易發(fā)生過(guò)敏反應(yīng)的體質(zhì)就叫過(guò)敏性體質(zhì)。過(guò)敏體質(zhì)的原因是很復(fù)雜的,遺傳因素是起決定性作用的。雙親,也就是父母都是有過(guò)敏性疾病,孩子的發(fā)病率可以高達(dá)75%,如果父母一方有這個(gè)過(guò)敏性疾病,他的孩子發(fā)病率可以達(dá)到50%,這個(gè)比率相當(dāng)高。那么過(guò)敏原有哪些呢?
居家強(qiáng)過(guò)敏原——螨蟲(chóng)。螨蟲(chóng)是人眼看不見(jiàn)的一種微生物,它廣泛存在于人們長(zhǎng)期使用的枕頭、被褥等里面,人代謝的皮屑就是螨蟲(chóng)最好的飼料,它長(zhǎng)得越多越肥,人體就越容易過(guò)敏。有些老人舍不得丟棄用了多年的舊枕頭被褥,使用時(shí)間越長(zhǎng),留存的皮屑就越多,靠晾曬不能根本消除螨蟲(chóng),要避免反復(fù)過(guò)敏就必須棄舊換新。
花粉也是一大過(guò)敏原。過(guò)去老北京過(guò)敏的人特別多,經(jīng)過(guò)十幾年研究,北京協(xié)和醫(yī)院發(fā)現(xiàn)過(guò)敏人群多是由“蒿子稈”花粉引起?,F(xiàn)在“蒿子稈”被徹底鏟除了,過(guò)敏的人大大減少?;ǚ圻^(guò)敏癥病人,春夏季節(jié)最好戴上口罩自我防護(hù)。有的人對(duì)動(dòng)物的毛過(guò)敏,還有的人對(duì)菠蘿、獼猴桃等水果過(guò)敏,還有人對(duì)油漆家居裝修過(guò)敏等。治療過(guò)敏的首要原則,是要知道對(duì)什么過(guò)敏,就回避什么,切斷過(guò)敏原。如果不知道,千萬(wàn)別擅自吃藥,因?yàn)橛羞^(guò)敏反應(yīng)的人,對(duì)藥物也可能會(huì)過(guò)敏,那會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的后果。
要防止?jié)嶑?。俗話說(shuō)“不干不凈吃了沒(méi)病”,這話在醫(yī)學(xué)上說(shuō)有一定道理,人體在成長(zhǎng)過(guò)程中什么抗原都遇見(jiàn)過(guò),那么人身體里的抗體就比較多,不太會(huì)發(fā)生過(guò)敏,反而越是干凈的人過(guò)敏比例就越高。陳鈺說(shuō),兩個(gè)幼兒,一個(gè)東摸西爬,還得把指頭放到嘴里,另一個(gè)被媽媽包裹得嚴(yán)嚴(yán)實(shí)實(shí)、干干凈凈,哪個(gè)孩子更健康?肯定是第一個(gè)。原因是體外的抗原進(jìn)到肌體內(nèi),被肌體免疫系統(tǒng)識(shí)別后都要與其“打仗”,每打完一仗就留下了相對(duì)的抗體,并終身在體內(nèi)循環(huán)??乖龅降亩?,各種各樣的抗體就多,當(dāng)遇到同樣抗原出現(xiàn)時(shí),抗體就直接出來(lái)防御打仗,潔癖的人體內(nèi)抗體就非常少。人們打疫苗,如乙肝疫苗打一針后,兩個(gè)星期再打一針,一個(gè)月之后再打一針,才能得到足夠的抗體。沒(méi)抗體的正常免疫系統(tǒng),當(dāng)遇到大病來(lái)臨時(shí),一個(gè)月才能產(chǎn)生抗體,必然要生病。
少數(shù)人對(duì)蛋白質(zhì)過(guò)敏。蛋白質(zhì)過(guò)敏的人有兩類,有的是雞蛋牛奶,有的是蝦蟹等水產(chǎn)品。孩子對(duì)牛奶、雞蛋過(guò)敏,早期出現(xiàn)濕疹癥狀,但又不能缺營(yíng)養(yǎng),那就少量多吃。在2-7歲間,60%-80%的孩子喝牛奶、吃雞蛋,后期都能恢復(fù)正常。但也有例外,嘴巴腫脹厲害,要向鼻內(nèi)輸氧;幼兒用手指頭去捅蛋糕后全身性休克,典型蛋白質(zhì)過(guò)敏癥狀,就不能再碰它。如果是成年人,年輕時(shí)吃魚(yú)蝦蟹正常,到老了吃過(guò)敏,有可能躺倒在地,不能再吃。大人與孩童適應(yīng)力一般不同。蛋白質(zhì)過(guò)敏是因?yàn)橐呙鐝碾u胚里繁殖、擴(kuò)大、產(chǎn)生,會(huì)帶來(lái)雞蛋蛋白質(zhì)即異源性蛋白質(zhì),超敏反應(yīng),需要先向醫(yī)生說(shuō)明。
1.適用于預(yù)防同種異體腎、肝、心、骨髓等器官或組織移植所發(fā)生的排斥反應(yīng),也適用于預(yù)防及治療骨髓移植時(shí)發(fā)生的移植物抗宿主反應(yīng)(GVHD) 2、經(jīng)其他免疫抑制劑治療無(wú)效的狼瘡腎炎、難治性腎病綜合征等自身免疫性疾病。
健客價(jià): ¥2661、用于慢性乙型肝炎患者。 2、各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細(xì)胞缺陷病。 3、某些自身免疫性疾病。 4、各種細(xì)胞免疫功能低下的疾病。 5、腫瘤的輔助治療。 (詳見(jiàn)包裝內(nèi)部說(shuō)明書(shū))
健客價(jià): ¥22應(yīng)用其較強(qiáng)的免疫抑制作用,治療各種變態(tài)反應(yīng)性炎癥、各種自身免疫性疾病。
健客價(jià): ¥581、預(yù)防和治療同種異體器官移植或骨髓移植的排斥反應(yīng)或移植物抗宿主反應(yīng)。2、經(jīng)其他免疫抑制劑治療無(wú)效的狼瘡腎炎、難治性腎病綜合征等自身免疫性疾病。
健客價(jià): ¥13801、用于慢性乙型肝炎患者。 2、各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細(xì)胞缺陷病。 3、某些自身免疫性疾病。 4、各種細(xì)胞免疫功能低下的疾病。 5、腫瘤的輔助治療。
健客價(jià): ¥35.51.預(yù)防和治療同種異體器官移植或骨髓移植的排斥反應(yīng)或移植物抗宿主反應(yīng)。 2.經(jīng)其他免疫抑制劑治療無(wú)效的狼瘡腎炎、難治性腎病綜合征等自身免疫性疾病。
健客價(jià): ¥2291.適用于預(yù)防同種異體腎、肝、心、骨髓等器官或組織移植所發(fā)生的排斥反應(yīng),也適用于預(yù)防及治療骨髓移植時(shí)發(fā)生的移植物抗宿主反應(yīng)(GVHD)。 2.經(jīng)其它免疫抑制劑治療無(wú)效的狼瘡腎炎、難治性腎病綜合癥等自身免疫性疾病。
健客價(jià): ¥2491.用于18歲以上的慢性乙型肝炎患者。因18歲以后胸腺開(kāi)始萎縮,細(xì)胞免疫功能減退; 2.各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細(xì)胞缺陷??; 3.某些自身免疫性疾?。ㄈ珙愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等); 4.各種細(xì)胞免疫功能低下的疾??; 5.腫瘤的輔助治療。
健客價(jià): ¥52.91.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細(xì)胞缺陷病。(如:兒童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾?。ㄈ珙愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、兒童支氣管哮喘和哮喘性支氣管炎等)。 4.各種細(xì)胞免疫功能低下的疾?。ㄈ纾翰《拘愿窝?,預(yù)防上呼吸道感染、頑固性口腔潰瘍等)。 5.腫瘤的輔助治療。
健客價(jià): ¥81.51.用于慢性乙型肝炎患者。2.各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細(xì)胞缺陷病。(如:兒童先天性免疫缺陷病)。3.某些自身免疫性疾?。ㄈ珙愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、兒童支氣管哮喘和哮喘性支氣管炎等)。4.各種細(xì)胞免疫功能低下的疾?。ㄈ纾翰《拘愿窝?,預(yù)防上呼吸道感染、頑固性口腔潰瘍等)。5.腫瘤的輔助治療。
健客價(jià): ¥46.91、預(yù)防和治療同種異體器官移植或骨髓移植的排斥反應(yīng)或移植物抗宿主反應(yīng)。2、經(jīng)其他免疫抑制劑治療無(wú)效的狼瘡腎炎、難治性腎病綜合征等自身免疫性疾病。(腎炎種類很多,根據(jù)最初發(fā)病原因可分為原發(fā)性腎小球腎炎與繼發(fā)性腎小球腎炎。按照時(shí)間來(lái)劃分,則分為急性腎炎與慢性腎炎,又稱為慢性腎小球腎炎。急性腎炎、慢性腎炎、腎病綜合癥、腎炎等是原發(fā)性腎炎;紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎、糖尿病腎病、高血壓腎病等稱為繼發(fā)性腎炎。)
健客價(jià): ¥5791.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細(xì)胞缺陷病(如:兒童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾病(如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、兒童支氣管哮喘和哮喘性支氣管炎等)。 4.各種細(xì)胞免疫功能低下的疾病(如:病毒性肝炎,預(yù)防上呼吸道感染、頑固性口腔潰瘍等)。 5.腫瘤的輔助治療。
健客價(jià): ¥75最美方隊(duì) 白求恩醫(yī)療方隊(duì)接受檢閱
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