2015年4月17日是第27個(gè)“世界血友病日”。為喚起全世界對血友病的關(guān)注，世界血友病聯(lián)盟確定自1989年起，將每年4月17日作為“世界血友病日”，以喚起大眾對于血友病的正確認(rèn)知，并為血友病患者提供支持和幫助。今年“世界血友病日”的主題是“相互支撐，共建家園”，旨在呼吁社會(huì)共同促進(jìn)血友病診療系統(tǒng)的建設(shè)和完善。

　　據(jù)了解，血友病是一種遺傳性凝血功能障礙導(dǎo)致的出血性疾病。其臨床主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉的創(chuàng)傷后或自發(fā)性出血。由于先天缺乏凝血因子，僅靠自身機(jī)能出血難以控制，嚴(yán)重情形下甚至有性命之憂。

　　江蘇省血液研究所所長阮長耿在日前舉行的世界血友病日公益紀(jì)念活動(dòng)上表示，血友病屬于罕見病中的“大病種”，危害大，中國診斷率低，反復(fù)出血和難治性并發(fā)癥導(dǎo)致患者致殘率高，且往往伴隨患者終身。“按照血友病的發(fā)病率為5-10/10萬估算，預(yù)計(jì)中國的血友病人數(shù)達(dá)10萬左右，但當(dāng)前登記在冊的僅占一成左右。而且其中絕大部分人因病致殘、因病致貧，生活捉襟見肘，其生存現(xiàn)狀不容樂觀。”

　　正因罕見病病患人數(shù)少，關(guān)心這種疾病診治的醫(yī)生也比較少，專注或者比較重視的血友病的血液科醫(yī)生大都集中在城市的三甲醫(yī)院。在基層農(nóng)村的血液病患者更是得不到重視，怕受歧視而隱瞞病情的患者更是大有人在。

　　為此，阮長耿指出，多虧國家的關(guān)注以及世界各界的資助，血友病的診療體系在逐步完善。特別是分級診療系統(tǒng)，可以讓病人得到充分的治療，更大程度節(jié)省了醫(yī)療資源。

　　作為一種罕見病，血友病的病情是可以通過藥物進(jìn)行控制的，只要保證持續(xù)的藥物供給，血友病患者就能像正常人一樣工作和生活。但由于需要終生服藥，使許多低收入家庭難以負(fù)擔(dān)，許多家庭把血友病孩子留在家里，以避免運(yùn)動(dòng)造成的傷害，因此導(dǎo)致許多血友病孩子失學(xué)。

　　據(jù)了解，血友病雖屬罕見病，卻是罕見病中的“大病種”，也是唯一一個(gè)在全國范圍內(nèi)納入醫(yī)保體系的罕見病病種。但是中國現(xiàn)行醫(yī)療保障政策的特點(diǎn)是“廣覆蓋、?；?rdquo;，屬于基本醫(yī)療保險(xiǎn)，并不能完全滿足血友病患者的治療需求。

　　北京血友之家罕見病關(guān)愛中心理事長關(guān)濤告訴記者，近幾年國家醫(yī)保改善其實(shí)是非?？斓?，報(bào)銷比例得到提高，但患者需自付的費(fèi)用還是很高，對于一般工薪家庭來說是一筆非常大的開支。

　　“其實(shí)血友病的治療效果非常好，我是反面的例子，沒有治療造成的。有的患病的職業(yè)運(yùn)動(dòng)員，他們不僅有正常的身體，還能運(yùn)動(dòng)，”關(guān)濤自出生11個(gè)月起，被確診為血友病。迄今為止，在輪椅上工作和生活了32年。“這個(gè)差異其實(shí)就是支付，雖然醫(yī)保在快速的改善，但是中國醫(yī)保承受能力離我們的治療效果還有差距。”關(guān)濤說道。

　　血友病的治療伴隨終生，患者每年需承擔(dān)不菲的治療費(fèi)用，相當(dāng)部分的血友病患者因病致窮，不能做到盡早治療，造成關(guān)節(jié)損傷日積月累，最終造成不可逆轉(zhuǎn)的嚴(yán)重后果。鑒于此，中華慈善總會(huì)聯(lián)合拜耳醫(yī)藥保健有限公司，自2009年起，在全國各地陸續(xù)開展救助血友病兒童的活動(dòng)，旨在幫助2至18周歲的中重度血友病患者提供經(jīng)濟(jì)援助獲贈(zèng)幾個(gè)月的重組凝血八因子治療藥物，以減少關(guān)節(jié)損傷，避免殘疾，提高患者生命質(zhì)量。