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自身免疫性肝病的臨床表現(xiàn)

2014-04-14 來源:健客網(wǎng)社區(qū)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:自身免疫性肝病預(yù)后差異較大,未經(jīng)治療的患者可緩慢進展為肝硬化,或發(fā)展為急性、亞急性、暴發(fā)性肝病,最終以各種并發(fā)癥而死亡。因此,我們應(yīng)該了解自身免疫性肝病的臨床表現(xiàn),爭取早日治療。

  回顧性分析表明嚴(yán)重的AIH患者如果不治療3年的生存率為50%,5年為10%。治療后患者20年的生存率達80%,其壽命與性別、年齡相匹配的正常健康人群無明顯差別。無癥狀者、攜帶HLA-DR3者對預(yù)后相對較好。早期診斷并給予恰當(dāng)?shù)闹委熓歉纳祁A(yù)后的重要手段。我們應(yīng)該了解自身免疫性肝病的臨床表現(xiàn),爭取早日治療。

 

  自身免疫性肝炎的臨床表現(xiàn):

  本病以女性多見,主要見于青少年期,絕大多數(shù)為10~30歲,以10~20歲為發(fā)病高峰,另一個小高峰年齡為絕經(jīng)期女性。起病大多隱襲或緩慢,約20%~25%的起病類似急性病毒性肝炎。最常見的癥狀是疲乏(85%),其次是黃疸(77%),皮膚瘙癢(36%)。最常見的體征是肝腫大(78%),脾腫大可出現(xiàn)在有肝硬化(56%)和無肝硬化(32%)患者,58%的可發(fā)現(xiàn)蜘蛛痣,常位于面部、頸部和手臂。

 

  自身免疫性肝炎全身性的肝外表現(xiàn)更為明顯與多見,有時其癥狀掩蓋了原有的肝病。肝外表現(xiàn)常見的有:

  1.對稱性游走性關(guān)節(jié)炎,可反復(fù)發(fā)作,無關(guān)節(jié)畸形。

  2.低熱、皮疹、皮膚血管炎和皮下出血。

  3.內(nèi)分泌失調(diào):有類Cushing面容、紫紋、痤瘡、多毛、女性閉經(jīng)、男性乳房發(fā)育、橋本甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進、糖尿病等。

  4.腎臟病變:有腎小管性酸中毒、腎小球腎炎(常為輕型),腎活檢顯示腎小管有結(jié)節(jié)狀免疫球蛋白沉積。

  5.血液系統(tǒng):血液系統(tǒng)的改變有輕度貧血、白細(xì)胞和血小板減少,后兩者由于脾功能亢進或自身免疫性的抗白細(xì)胞或血小板抗體。

  6.胸膜炎、間質(zhì)性肺炎、肺不張、纖維性肺泡炎和肺間質(zhì)纖維化,偶有肺動一靜脈瘺形成、肺動脈高壓。

  7.其他:常伴有干燥綜合征、潰瘍性結(jié)腸炎等自身免疫性疾病。

  AIH的亞型分類:

  (一)AIH-Ⅰ型

  本型即所謂經(jīng)典的或狼瘡型肝炎,為最常見型,占80%~95%。特點是ANA或SMA(或肌動蛋白抗體)陽性,或兩者均陽性。同時伴有高γ-Gl血癥和其他自身免疾病現(xiàn)象??沙霈F(xiàn)HLA-A1、B8、DR3或DR4陽性。病人多為40歲以下或更年輕的女性。大約40%病人呈急性發(fā)病,酷似急性病毒性肝炎,易反復(fù)發(fā)作或慢性發(fā)展。部分病人可伴有甲狀腺功能亢進、潰瘍性結(jié)腸炎和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病。本型對糖皮質(zhì)激素的治療有效,但易受遺傳背景的影響。

  近來,AIH-Ⅰ型又細(xì)分兩型:Ⅰa型(ANA陽性)與Ⅰb型(肌動蛋白抗體陽性)。Ⅰb型又稱為肌動蛋白抗體陽性肝炎。此外,還有學(xué)者將Ⅰ型分為ANA型與HCVRNA陽性型,后者另稱為HCV相關(guān)性AIH。

  (二)AIH-Ⅱ型

  本型特點是血清肝一腎微粒體(LKM-1)抗體陽性,或同時肝細(xì)胞溶質(zhì)(LC1)抗體陽性。好發(fā)女性,年齡6個月~77歲,最常見為2~14歲。γ-G1也常伴發(fā)其他自身免疫性疾病遺傳背景,常見HLA-A1和HLA-Bs,少數(shù)病人為HLA-DR3和DR4。LKM-l抗體的靶抗原在肝細(xì)胞膜表達升高。

  AIH-Ⅱ型也呈急性發(fā)病,可有黃疸。本型同AIH-Ⅰb型的最大區(qū)別在Ⅰb的肌動蛋白抗體可高達100%。而LKM-Ⅰ抗體幾乎近于零;相反AIH-Ⅱ型的LKM-Ⅰ抗體幾乎達100%,而肌動蛋白抗體幾乎不存在。AIH-Ⅱ型預(yù)后較差,多因嚴(yán)重的肝功能衰竭而死亡,少數(shù)存活者可發(fā)展為非活動性肝硬化,癥狀少,可長期保持正常生活。

  AIH-Ⅱ型常伴HCV感染。為此,根據(jù)有無HCV的感染又分為Ⅱa型和Ⅱb型。Ⅱa型發(fā)病年齡小,多為女性,無HCV感染標(biāo)志及相關(guān)的GOR抗體。但細(xì)胞色素氧合酶(P450ⅡD6)抗體常陽性且滴度高。ALT較低,對激素治療反應(yīng)良好。Ⅱb型發(fā)病年齡大,無女性優(yōu)勢,但伴有HCV感染標(biāo)志及GOR抗體陽性。常有典型慢性病毒性肝炎表現(xiàn)。P450ⅡD6抗體很少陽性。

  (三)AIH-Ⅲ型

  本型特點是可溶性肝抗原(SLA)抗體陽性,ANA及LKM-Ⅰ抗體陰性。1994年國際慢性肝炎分類中又將SLA/IP(肝-胰)自身抗體作為AIH-Ⅲ型的診斷要點。本型好發(fā)女性,平均年齡37歲(17~67歲)。臨床癥狀、化驗、HIA表型和激素療效多與Ⅰ型相似。

 ?、颉ⅱ笮团R床少見,亞洲人種更少見。尤其是Ⅲ型。近來又有學(xué)者提出對僅有抗肌動蛋白抗體(ASMA)陽性者診斷為AIH-Ⅳ型。目前分型主要建立在免疫學(xué)方面和特異性標(biāo)志的研究。

  相信各位讀者已經(jīng)對自身免疫性肝病的論床表現(xiàn)有了一定的了解,一旦發(fā)現(xiàn)以上癥狀記得及時就醫(yī),爭取早日治療早日治愈,捍衛(wèi)身體健康。

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