絕大多數(shù)患者都可以通過手術(shù)改善病情，總的來(lái)說越早手術(shù)效果越好

　　眼瞼下垂，斜視，視物模糊；講話不清，吞咽困難；全身無(wú)力，頭都抬不起來(lái)，活動(dòng)后癥狀加重……小心，這些癥狀可能預(yù)示著一種罕見的疾病——重癥肌無(wú)力。專家表示，絕大多數(shù)重癥肌無(wú)力患者都可以通過做胸腺擴(kuò)大切除手術(shù)改善病情，手術(shù)后通過藥物治療鞏固療效，“總的來(lái)說越早手術(shù)效果越好。”

　　全國(guó)約有60萬(wàn)病人

　　廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院心胸外科主任王繼勇介紹，重癥肌無(wú)力是罕見病、難治病，目前全國(guó)的病友加起來(lái)大約有60萬(wàn)人。這是一種主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無(wú)力和易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕。女性患病率大于男性，各年齡段均有發(fā)病，兒童以1～5歲居多。

　　重癥肌無(wú)力的發(fā)病原因主要有兩大類，一類是先天遺傳性，極少見，與自身免疫無(wú)關(guān)；第二類是自身免疫性疾病，最常見。發(fā)病原因尚不明確，普遍認(rèn)為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。

　　王繼勇介紹，重癥肌無(wú)力發(fā)病初期患者往往感到眼或肢體酸脹不適，或視物模糊，容易疲勞，天氣炎熱或月經(jīng)來(lái)潮時(shí)疲乏加重。隨著病情發(fā)展，骨骼肌明顯疲乏無(wú)力，顯著特點(diǎn)是肌無(wú)力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種現(xiàn)象稱之為“晨輕暮重”。

　　越早手術(shù)效果越好

　　據(jù)介紹，重癥肌無(wú)力患者中有65%~80%有胸腺增生，10%~20%伴發(fā)胸腺瘤。胸腺中的“肌樣細(xì)胞”具有乙酰膽堿受體的抗原性，對(duì)乙酰膽堿受體抗體的產(chǎn)生有促進(jìn)作用。所以絕大多數(shù)重癥肌無(wú)力患者都可以通過做胸腺擴(kuò)大切除手術(shù)改善病情，手術(shù)后通過藥物治療鞏固療效。

　　美國(guó)重癥肌無(wú)力基金會(huì)建議，60歲以下的中度到重度重癥肌無(wú)力患者應(yīng)做胸腺切除術(shù)，少數(shù)60歲以上者有時(shí)也可進(jìn)行手術(shù)治療。對(duì)癥狀較輕患者，如果出現(xiàn)輕度的呼吸和吞咽困難也主張手術(shù)。所有的胸腺瘤患者應(yīng)該手術(shù)。

　　下列重癥肌無(wú)力病人應(yīng)行手術(shù)治療是世界各國(guó)神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生和胸外科醫(yī)生的共識(shí)：（1）合并胸腺瘤。(2)全身型重癥肌無(wú)力。（3）藥物治療效果不佳的各型病人。王繼勇介紹，總的來(lái)說越早手術(shù)效果越好。但就個(gè)人而言，最好選擇近期狀態(tài)最佳時(shí)手術(shù)。“這沒有一個(gè)具體指征，因?yàn)槊恳粋€(gè)病人的病情都不相同，在肌無(wú)力癥狀穩(wěn)定，心肺功能、肝腎功能、凝血功能等評(píng)估達(dá)到手術(shù)要求的基礎(chǔ)上，選擇病人感覺相對(duì)好的時(shí)候手術(shù)，可以減少并發(fā)癥的發(fā)生率。”王繼勇介紹，手術(shù)方式主要包括三種：傳統(tǒng)的開胸手術(shù)、全胸腔鏡手術(shù)以及經(jīng)劍突下超微創(chuàng)技術(shù)。目前，臨床上較常采用的是超微創(chuàng)經(jīng)劍突下胸腔鏡胸腺擴(kuò)大切除術(shù)，大大減輕了病人痛苦，術(shù)后康復(fù)更快。

　　兒童型重癥肌無(wú)力也可手術(shù)

　　據(jù)介紹，國(guó)外兒童重癥肌無(wú)力的發(fā)病率很低，歐洲和美國(guó)重癥肌無(wú)力10歲前發(fā)病比例占1％～3％不等，我國(guó)情況與此十分不同，重癥肌無(wú)力發(fā)病年齡小于14歲的占47％，其中90％為眼肌型。

　　兒童型重癥肌無(wú)力是否應(yīng)該行手術(shù)治療，目前還存在較大的爭(zhēng)議，不主張手術(shù)的主要原因是擔(dān)心胸腺切除會(huì)影響兒童的生長(zhǎng)發(fā)育。

　　但一些醫(yī)生認(rèn)為，嚴(yán)重的眼瞼下垂遮住瞳孔可以導(dǎo)致不可逆的弱視，影響視力和日常生活學(xué)習(xí)，而外觀的改變又可能導(dǎo)致患兒自卑、不合群等心理問題。王繼勇表示，若激素治療療效欠佳或激素依賴，胸腺切除是一種可接受的重癥肌無(wú)力兒童治療手段。事實(shí)上，相對(duì)激素對(duì)兒童復(fù)雜的副作用來(lái)說，微創(chuàng)手術(shù)對(duì)身體的影響其實(shí)是較小的。多數(shù)臨床研究認(rèn)為胸腺切除對(duì)兒童重癥肌無(wú)力患者有效，60％~90％的患者術(shù)后癥狀得到明顯改善。

　　國(guó)內(nèi)外臨床研究提示了胸腺切除后的兒童，在術(shù)后沒有發(fā)生嚴(yán)重感染、感冒次數(shù)增加和生長(zhǎng)發(fā)育受限的情況。國(guó)外Morita的研究也顯示，胸腺切除后的兒童，發(fā)生免疫缺陷的幾率沒有明顯增加。

　　胸腺是否增生不是手術(shù)依據(jù)

　　王繼勇介紹，嚴(yán)格來(lái)說，胸腺增生與胸腺增大是不同的概念，胸腺增生是病理學(xué)概念，是指細(xì)胞增生，是組織結(jié)構(gòu)的改變，只有手術(shù)后切除胸腺做病理檢查后才能明確有無(wú)胸腺增生。胸腺增大是胸腺的大體形態(tài)改變，胸腺?zèng)]有增大并不表示胸腺?zèng)]有增生。CT檢查對(duì)胸腺瘤的診斷價(jià)值較大，敏感性和特異性都很高，CT也能顯示胸腺的大小，但對(duì)于胸腺是否有增生則價(jià)值不大。

　　重癥肌無(wú)力患者70%有胸腺增生，但其中很多人在CT片上胸腺大小并無(wú)明顯改變，CT檢查報(bào)告常為正常。手術(shù)前無(wú)法判斷胸腺是否有增生。王繼勇介紹，世界各國(guó)都是根據(jù)重癥肌無(wú)力的類型和對(duì)藥物治療的敏感性來(lái)決定是否手術(shù)，胸腺是否有增生不是手術(shù)治療的依據(jù)。

　　而國(guó)內(nèi)外的臨床研究表明，胸腺增生與胸腺萎縮的重癥肌無(wú)力病人，胸腺切除術(shù)后的改善過程沒有差別，說明胸腺萎縮的重癥肌無(wú)力病人，手術(shù)治療同樣有效。