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診治清楚風(fēng)濕病到底要幾步？

摘要：大略估算，全國的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、強直性脊柱炎、骨關(guān)節(jié)炎和痛風(fēng)等主要風(fēng)濕病患者不少于5191萬，患者群體龐大。

 較其他學(xué)科而言，風(fēng)濕病學(xué)科涉及面更為廣泛，風(fēng)濕免疫科醫(yī)生既要對常見疾病進行規(guī)范化診治，還要積極進行臨床或基礎(chǔ)研究以促進學(xué)科發(fā)展。同時風(fēng)濕免疫科又是一個復(fù)雜的學(xué)科，與呼吸、腎內(nèi)、血液、消化、神內(nèi)、骨科、皮膚科，甚至急診、耳鼻喉、眼科、口腔等學(xué)科相互聯(lián)系。風(fēng)濕病種類繁多，疑難雜癥多見，診斷和鑒別診斷是風(fēng)濕科醫(yī)生的基本功，專家式的診斷思路其實是可以學(xué)到的。


風(fēng)濕免疫病很有特點

患者群龐大
 
2012年北京居民的大規(guī)模流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果顯示，八種常見風(fēng)濕病經(jīng)年齡矯正后的患病率分別為：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）0.28%，系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）0.03%，痛風(fēng)（Gout）0.17%，系統(tǒng)性硬化癥（SSc）0.05%，白塞?。˙D）0.01%，銀屑病關(guān)節(jié)炎（PsA）0.02%，多肌炎/皮肌炎（PM/DM）＜0.01%，still?。ˋOSD）＜0.01%。
 
大略估算，全國的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、強直性脊柱炎、骨關(guān)節(jié)炎和痛風(fēng)等主要風(fēng)濕病患者不少于5191萬，患者群體龐大。
 
對2006年全國殘疾人抽樣調(diào)查導(dǎo)致肢體殘疾的主要疾病構(gòu)成比進行分析，約20%是由關(guān)節(jié)病導(dǎo)致，甚至超過了腦血管病導(dǎo)致肢體殘疾的人數(shù)。
 
低緩解率
 
目前RA和SLE緩解率仍偏低，約50.3%RA患者導(dǎo)致殘疾！國外SLE治療后的完全緩解率、無激素臨床緩解率、伴激素臨床緩解率分別為7.1%、14.7%和15.6%。
 
疑難患者多
 
風(fēng)濕病的種類繁多，并不僅僅是我們平時常見的十幾種疾病。2002年ICD編碼中，風(fēng)濕病的分類共有15大類、100多種；此外，尚有一些病種未列入其中，如抗磷脂綜合征、自身性炎癥綜合征、Rhupus綜合征等。
 
北京大學(xué)人民醫(yī)院的31次全院內(nèi)科會診中，風(fēng)濕免疫病占39.30%，風(fēng)濕免
 
疫相關(guān)疾病占24.10%，其他疾病占36.6%?？梢?，很大一部分內(nèi)科疑難病是風(fēng)濕免疫病，或與風(fēng)濕免疫相關(guān)。
 
內(nèi)科疑難病常常涉及到系統(tǒng)性血管炎，如肉芽腫性多血管炎（以前稱為韋格納肉芽腫）、嗜酸性肉芽腫性多血管炎（Churg-Strauss綜合征）、白塞病等。也常會涉及IgG4相關(guān)性疾病，如IgG4相關(guān)性胰腺炎、IgG4相關(guān)性涎腺炎、IgG4相關(guān)主動脈炎、IgG4相關(guān)腹膜后纖維化等等。情況復(fù)雜，要善于鑒別。
 
專家式的診斷思路是可以學(xué)到的
 
歸納很重要，甄別更重要！
 
風(fēng)濕免疫病常常有異病同癥的現(xiàn)象。如SLE、SS、SSc、MCTD和血管炎，均可出現(xiàn)皮膚癥狀（皮膚紅斑、雷諾現(xiàn)象）、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（抽搐、癲癇、昏迷）、消化系統(tǒng)癥狀（腹痛、腹瀉、黃疸）、呼吸系統(tǒng)癥狀（肺間質(zhì)纖維化、肺部感染）、血液系統(tǒng)癥狀（血小板減少、白細胞減少、溶貧）、腎臟癥狀（蛋白尿、血尿和PH改變）及檢查異常（抗核抗體陽性、血沉快）等，要診斷正確還需結(jié)合特異性臨床和實驗室異常進行分析。
 
風(fēng)濕免疫病也常有同病異癥情況。如脊柱關(guān)節(jié)炎，除了影像學(xué)提示骶髂關(guān)節(jié)炎和/或HLA-B27陽性，尚需結(jié)合SpA11項特征進行甄別，避免診斷擴大化，造成誤診。
 
僅類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，其實至少有30多種疾病需要鑒別，包括銀屑病關(guān)節(jié)炎、骨關(guān)節(jié)炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、晶體性關(guān)節(jié)炎，甚至一些少見關(guān)節(jié)炎如SAPHO綜合征、多中心網(wǎng)狀組織細胞增生癥、神經(jīng)病性關(guān)節(jié)炎、進行性假性類風(fēng)濕軟骨發(fā)育不良、冷球蛋白血癥、骨髓瘤等。
 
在臨床實踐中，年輕醫(yī)生要善于積累，把一些少見的情況及時記在隨身攜帶的本子上，這樣日積月累，臨床經(jīng)驗便會逐漸豐富起來。
 
正確且兼顧的分析是風(fēng)濕免疫病診斷的要領(lǐng)。例如通過病史采集和查體，看是否有白細胞/血小板減少，腮腺腫大，眼炎等；是否有特征性臨床表現(xiàn)和體征，如蝶形紅斑、銀屑疹、Gottron's征等?？梢杂锰禺?相對特異實驗室檢查輔助判斷，如自身抗體（抗CCP抗體、抗mDNA抗體、抗AnuA抗體、抗M3R抗體）、尿酸結(jié)晶、冷球蛋白等。
 
利用好實驗室方法才是王道
 
在典型病例中，實驗室檢查可以起到確定診斷的價值。如具有關(guān)節(jié)炎、口腔潰瘍、意識不清和血小板減少并非僅見于SLE，但抗dsDNA抗體高滴度陽性，強烈提示SLE。
 
在不典型病例，實驗室檢查往往可以提示診斷。如關(guān)節(jié)炎的患者出現(xiàn)血清抗體陽性，可考慮RA/SLE，而一定不是OA。
 
目前一些三級醫(yī)院逐漸開展了較全面的自身免疫病檢測，包括肌炎譜、抗膜DNA抗體、抗a-胞襯蛋白抗體、IgG4、冷球蛋白等檢查，都有助于疾病早期診斷。
 
會用藥就一定懂治療嗎？
 
風(fēng)濕免疫病的治療目標是控制病情、使多數(shù)患者達到完全緩解，提高生活質(zhì)量。
 
一方面，需要先進的治療理念和策略，如早期、積極和個體化治療；另一方面，需要正確使用藥物，如傳統(tǒng)DMARDs、生物制劑、免疫抑制劑、激素及NSAIDs、植物藥等。后者需要在前者指導(dǎo)下，通過制定合理的治療方案而實現(xiàn)，并不是靠單一某種藥物。
 
RA治療理念1：持續(xù)緩解。
 
北京大學(xué)人民醫(yī)院牽頭的一項全國多中心RA臨床實驗中采用了持續(xù)積極（PRINT）策略治療，可提高RA緩解率，81.82%的RA患者在治療9個月時可達到緩解或低疾病活動度。這項多中心、隨機對照臨床研究已作為循證證據(jù)，寫進了《2016年EULAR對RA推薦意見的更新》。
 
RA治療理念2：停藥緩解。
 
其實國外2009年就已經(jīng)提出“無DMARDs藥物緩解”的理念，所以我們應(yīng)該有信心讓部分RA患者最終停藥。
 
SLE治療理念：從傳統(tǒng)免疫抑制向免疫抑制和免疫調(diào)節(jié)相結(jié)合轉(zhuǎn)變。
 
近年來，北京大學(xué)人民醫(yī)院采用短周期低劑量（SILD）環(huán)磷酰胺（CTX）治療SLE（即CTX400mg-600mg，每2周給一次，共6個月），其療效與CTX大劑量沖擊治療相當，但副作用減輕，特別是性腺抑制和感染的發(fā)生率顯著下降。同時，使用低劑量IL-2調(diào)控免疫失衡，具有療效顯著、使用安全、不增加感染風(fēng)險等優(yōu)點，這個研究成果已發(fā)表在《NatureMedicine》。
 
總結(jié)
 
風(fēng)濕免疫病的診斷要領(lǐng)是，要了解、分析和甄別臨床特征和免疫指標的。還需要平時的臨床積累和清晰的診斷思路。
 
風(fēng)濕免疫病的治療關(guān)鍵在于制定療效明顯、安全性好的個體化方案，這要綜合多方面因素，如患者的臨床特點、輔助檢查、用藥情況、經(jīng)濟狀況和依從性等。而要達到風(fēng)濕免疫病完全緩解，前提則是早期診斷和規(guī)范治療。
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