一、病 史

　　對每一耳聾患者應(yīng)盡可能找出耳聾原因，詳細(xì)詢問病史對耳聾的診斷極為重要。在病史詢問中應(yīng)著重注意以下幾點。

　?。ㄒ唬┒@為先天性或后天性

　　先天性者常為螺旋器及有關(guān)結(jié)構(gòu)未發(fā)育或發(fā)育不良。后天性者與內(nèi)耳末梢感受器變性有關(guān)。

　?。ǘ┯袩o遺傳因素

　　在重度小兒耳聾中，約半數(shù)屬于遺傳性。

　　（三）耳聾是否伴有其他部位的異常

　　伴有其他器官異常者多與先天性或遺傳因素有關(guān)。

　　（四）是否伴有耳部其他癥狀

　　對耳高音調(diào)耳鳴常示病變部位在中樞或全身病引起。波動性耳鳴多發(fā)生在傳育性聾或頸靜脈球體瘤。低調(diào)耳鳴多與中耳疾病有關(guān)。單耳高音調(diào)耳鳴常示耳蝸供血不足。耳脹悶、壓迫感，可能與鼓室積液或耳蝸積水有關(guān)。耳痛。耳流膿示中耳有炎癥。

　?。ㄎ澹┰儐柖@的特點

　　如一側(cè)性或雙側(cè)性。雙側(cè)性聾多為全身因素，如腦膜炎、麻疹、耳毒性藥物中毒等。單側(cè)耳聾多為局部因素或為帶狀疤疹、腮腺炎引起。突發(fā)性聾和功能性聾常突然發(fā)生。聽神經(jīng)瘤一般是單側(cè)耳進行性耳聾。美尼埃病為波動性聾。

　　另外，要詢問有無糖尿病、高血壓、高血脂。動脈硬化性心臟病、梅毒史等。

　　（六）其他

　　如外傷史、爆震史、職業(yè)噪聲史、手術(shù)史、傳染病史等。由于急性傳染病致聾者，發(fā)病年齡多在4歲以下，約半數(shù)在2歲以下，與急性傳染病易感年齡有密切關(guān)系。在病重時常已發(fā)生耳聾，但不要被察覺，愈后又未進行聽力檢查和語言訓(xùn)練，常導(dǎo)致聾啞。

　　二、體格檢查
根據(jù)病史，對耳聾患者可做重點或全身方面的檢查。前庭功能檢查對耳聾的定位診斷有價值。全身應(yīng)酌情對神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)等做必要的檢查。

　　三、聽力檢查

　　聽力測定是診斷耳聾的主要方法。隨著檢測儀器的不斷改進和發(fā)展，不僅可以精確地測定聽覺功能，而且可以區(qū)別器質(zhì)性聾與功能性聾。在器質(zhì)性聾中可以根據(jù)聽覺的各種異常表現(xiàn)進行定位診斷。

　?。ㄒ唬┮舨嬖囼?/P>

　　1．任內(nèi)試驗（Rinne test）亦稱氣骨導(dǎo)試驗。用于試驗的音又以 256Hz、512 Hz為宜，頻率太低（128Hz）患者可能將震動感誤認(rèn)為骨導(dǎo)；頻率太高（2 048Hz），人雖系傳音性聾，亦可表現(xiàn)為氣導(dǎo)＞骨導(dǎo)。此外，如一耳為重度感音性聾，另一耳正?；驗閭饔悦@，則可能出現(xiàn)任內(nèi)試驗假陰性，即受試耳的聽覺系對側(cè)耳所感受，可用韋伯試驗加以驗證。如為假陰性，則韋伯試驗偏向?qū)?cè)耳。傳音性聾的嚴(yán)重程度，還可從不同音叉的任內(nèi)試驗轉(zhuǎn)陰性情況來判斷。輕度傳音性聾僅有128 Hi音叉為陰性，轉(zhuǎn)變?yōu)樽?nèi)試驗陰性的音又頻率越高，則傳音性聾越嚴(yán)重。

　　2．韋伯試驗（Weber test）亦稱骨導(dǎo)偏向試驗。將音叉的柄端置于頭額部正中線的一點上，讓受檢者指出那一耳聽到聲音或聽到的聲音較強。測試結(jié)果有韋伯正中和韋伯偏向一側(cè)兩種。傳音性聾時，偏于患側(cè)或較重側(cè)。感音性聾時，則偏于健側(cè)或較輕側(cè)。

　　3．施瓦巴試驗（Schwabach test）亦稱骨導(dǎo)對比試驗，系比較受試耳與正常人的骨導(dǎo)聽力。傳音性聾的骨導(dǎo)延長，感音性聾的骨導(dǎo)縮短。

　　4．蓋來試驗（Gelle test）此法為試驗鐙骨是否活動的方法，故　　　　又稱橙骨活動試驗。先將振動的音叉置于受檢耳乳突部，用波氏（Politz-er）球塞緊外耳道口。若鐙骨活動，則向外耳道加壓時，骨導(dǎo)音減弱，是為蓋來試驗陰性（G+）。若鐙骨固定，則骨導(dǎo)音無變化，為蓋來試驗陰性（G-）。此法在耳硬化癥及中耳先天畸形、鼓室硬化癥的診斷以及鼓室成形術(shù)前測試聽骨鏈功能等方面，均有重要價值

　?。ǘ┞犃τ嫏z查

　　聽力計檢查包括聽閾和閾上功能檢查兩部分。聽力計發(fā)放出特定強度和頻率的純音、脈沖音和各種掩蔽音，能測試從125赫到 10千赫或更高頻率的聽閾。它不僅能判斷耳聾的程度、性質(zhì)，而且能診斷耳聾的部位。聽閾不等于聽力。聽力是包括感受聲音到分析其意義以及各種閾上現(xiàn)象的全部能力。聽閾是能引起聽覺的最小有效聲壓，它能在很大程度上反應(yīng)聽力。

　　1．純音聽閾測試 純青測聽法系指應(yīng)用純音聽力計測試聽力的方法。聽力計的測試方法有主觀測聽法和客觀測聽法。用于主觀聽力測試的聽力計有純音聽力計、語言聽力計、Bekesy自描聽力計、童聽力計等。用于客觀聽力測試的聽力計有皮膚電阻聽力計、阻抗聽力計、電反應(yīng)聽力計等。

　　純音聽力計測試聽閾，包括氣導(dǎo)聽閾和骨導(dǎo)聽閾測定。聽閾乃受檢耳對某一頻率純音感知的最小聲壓級（SPL），在聽力計上以聽力級分則（dBHL）來表示。正常人聽閾是通過對健康青年測試所得的各頻率平均聽閾的聲壓級。在聽力計上以零分貝聽力級（dBHL）來代表，即聽力零級。

　　聽力測試時，要求避免環(huán)境噪聲的掩蔽作用，應(yīng)在隔音室內(nèi)進行測試。一般要求測聽室內(nèi)總噪聲級不應(yīng)超過30分貝。如利用自由聲場測試，則環(huán)境噪聲不能超過10分貝。一般氣導(dǎo)耳機因內(nèi)裝有海綿墊圈，可隔聲約20分貝。

　　聽閾測定包括氣導(dǎo)和骨導(dǎo)兩種，通常先測試氣導(dǎo)，兩耳分別進行。若兩耳有不同性質(zhì)和程度的聽力損傷，可測試聽力較好的一耳。測氣導(dǎo)時，先從1000赫開始，每5分貝一檔，由低而高逐漸增加聲強，直到受檢者從耳機內(nèi)剛能聽到聲音為止。為了減少誤差，可以測試2－3次，測得確切聽閾后，記錄在聽力圖上。依次測試 2 000／、4 000、8 000赫的高頻音，再測 500、250、125赫的低頻音。測完一耳，再測另耳。

　　骨導(dǎo)聽閾測定用骨導(dǎo)器進行。骨導(dǎo)器應(yīng)放在受檢耳乳突的相當(dāng)于鼓竇處。在測試過程中一般不摘下氣導(dǎo)耳機，方法與氣導(dǎo)測試相同，但不一定從1 000赫開始。一般僅進行250－4 000赫之間各倍頻程聲音的測試。骨導(dǎo)的最大輸出一般聽力計為60－70分貝。

　　如兩耳聽力相差50分貝上下，查較差耳聽力時，聲音即可從較差耳傳至較佳耳，這時較差耳所聽到的聲音實際上是較佳耳所聽到的，這種聽力叫越邊聽力。查骨導(dǎo)時，只要兩耳聽力不同（5－10分貝）就有可能發(fā)生越邊聽力。在聽力圖上這種聽力曲線叫影子曲線。為了避免得出影子聽力圖，在測較差耳時，就要加噪聲掩蔽非測試耳。通常先試用60分貝的噪聲，測試中還可酌情再做適當(dāng)調(diào)整，但過強的噪聲同樣可以越邊傳至受檢耳而影響該耳的真實聽閾。

　　2．純音閾上聽力測試 利用聽閾級以上強度的聲信號（純青、噪聲、語言）進行聽覺功能測試的方法稱為閾上聽力測試，或稱超聽閾檢查法，可通過純音聽力計出Bekesy自描聽力計，也可用語言聽力計、阻抗聽力計和電反應(yīng)聽力計進行檢查。

　　閾上聽力測試，能進一步對聽覺神經(jīng)通路的病變作出定位診斷，為鑒別耳蝸聾產(chǎn)經(jīng)性聾以及中樞性聾提供聽力學(xué)方面的資料，且對了解耳聾患者的實際交往能力，功能性聾的診斷，職業(yè)性噪聲聾的預(yù)防以及助聽器的選配和調(diào)試等均有一定價值。

　?。?）雙耳交替響度平衡試驗：先測試純音聽閾，以聾耳聽閾不超過50分貝，且與健耳之差不低于25分貝為宜。測試時，在健耳或較佳耳逐次增加聲強，每次10－20分貝，繼之調(diào)節(jié)病耳或較差耳的閾上刺激聲強度，直到感到兩耳響度相等為止。于聽力表上分別記錄兩耳響度感到一致時的分貝值，并將兩耳的分貝值劃線連接。當(dāng)雙耳在同一聽力級上響度感到一致時，表示有復(fù)響。若雖經(jīng)調(diào)試兩耳不能在同一級上達到響度一致，表示無復(fù)響。

　　（2）短增量敏感指數(shù)試驗：本試驗是測試受試耳對閾上20分貝強度的連續(xù)聲信號中出現(xiàn)的強度微弱變化（1分貝）的敏感性，計算其在20次聲強微增變化中的正確辨別率。將受檢耳聽到的增音數(shù)乘5，即得短增量敏感指數(shù)。耳蝸病變，敏感指數(shù)可高達80－100％，正常耳及其他耳聾一般為0－20％。

　?。?）音衰減試驗：也叫閾音衰減試驗。有些聽力減退耳對一持續(xù)音只能聽很短的一段時間，這種聽敏度衰減現(xiàn)象稱為音衰減。測試方法很多，但基本原理相同。Carhart音衰試驗是先用斷續(xù)音測出某一頻率的聽閾。從感覺級0分貝開始，于開始時以跑表計時，讓受檢者在聽到和聽不到聲音時作出表示，記下0分貝的聽取時間。如不滿60秒，則不中斷純音并加5分貝，重新開始記時。如此繼續(xù)進行直至受試耳在l min內(nèi)始終能聽到刺激聲為止。計算測試結(jié)束時刺激的聲強級和聽閾閾值的差值。正常耳及傳音性聾耳無明顯衰減。衰減30分貝以上者為蝸后病變，10－25分貝者為耳蝸損害。

　?。ㄈ┳詣用栌洔y聽

　　此系Bekesy（1947）介紹的一種新測聽法，故也稱Bekesy氏自描聽力計測試法。這也是一種主觀測聽裝置，對純音聽閾測定、感音性聾病變定位以及功能性聾的診斷均有一定價值。檢查時，儀器發(fā)出頻率漸變的純音，并自動描記。檢查時，用脈沖音和連續(xù)音從低頻（125赫）至高頻(8000赫)，也可從高頻向低頻遞變。聲音強度的增減鍵由患者自己控制，受試者聽到聲音時按減弱鍵，聽不到聲音時按增強鍵。這樣，脈沖音與連續(xù)音可分別描繪為鋸齒形曲線。根據(jù)兩條曲線的鋸齒形狀、曲線坡度及兩線的相互關(guān)系把Bekesy聽力圖分為5型：I型多為正常耳或傳音性聾；II型多見于耳蝸損害；III型見于蝸后病V型既可見于蝸后病變，亦可見于耳蝸損害；V型見于非器質(zhì)性聾。

　?。ㄋ模┱Z言測聽

　　語言測聽是以語言作為聲信號，利用閾上強度進行聽覺檢查的一種主觀測聽法。語言測聽作為聽功能檢查法的組成部分，可以彌補純
音測聽法的不足。語言測聽法是將標(biāo)準(zhǔn)詞匯錄人聲磁帶或語言唱片上，檢查時將語言信號通過收錄機或唱機傳人聽力計輸送至耳機進行測試。主要測試項目有語言接受閾和語言識別率。語言接受閾即言語可懂度閾或言語聽閾，是指受試者能正確重復(fù)語言詞意50％時為最低聽閾級。語言接受閾相當(dāng)于氣導(dǎo)聽閾，其正確性和穩(wěn)定性高，誤差比純音測聽小，可用以核查純音氣導(dǎo)曲線。語言識別率是指受試耳能夠聽懂測試詞匯中的百分率。將不同聲強級的語言識別率繪成曲線，即成語言聽力圖，根據(jù)語言聽力圖的特征，可鑒別耳聾的種類。

　?。ㄎ澹┞曌杩箿y聽

　　聲阻抗測聽是測試鼓膜、鼓室、聽骨鏈及聽骨肌在傳育過程中的功能。聲波到達鼓膜，經(jīng)聽骨鏈傳導(dǎo)，該系統(tǒng)受力時產(chǎn)生的阻力，即為聲阻抗。聲能傳遞的流暢性，稱為聲導(dǎo)納。對聲能傳遞的順應(yīng)性，稱為聲順，是導(dǎo)納的一部分。聲能一部分被介質(zhì)吸收傳導(dǎo)，一部分被反射回來。聲阻抗越大，聲順越小，則傳導(dǎo)的越少，反射的越多。通過測量被反射的聲能大小，可以了解中耳傳導(dǎo)機制功能狀態(tài)。

　　當(dāng)鼓膜完整時，耳塞探頭將外耳道封閉，使探頭與鼓膜間的外耳道形成一封閉腔。伴隨耳道壓力的改變，鼓膜有不同程度的移位，因而，此封閉腔隨之改變。此時，根據(jù)測定外耳道內(nèi)的聲壓級，可推算出腔的等效容積，此即為鼓膜的聲順值。進而可估測中耳傳音結(jié)構(gòu)的完整性或其功能狀態(tài)。

　　1．靜態(tài)聲順值測定 靜態(tài)聲順值測定是測試外耳道與鼓室壓力相等時的最大聲順。測試方法為先測耳道內(nèi)正200mmH2O壓力時的聲順值，即C1，此時鼓膜僵硬，阻抗加大。然后再測試鼓膜的最大聲順值，即鼓膜內(nèi)外壓力相等時所測得的毫升值，即C2。由于這兩個測定所得的等效容積包含了耳道容積，因此C1-C2即為鼓膜的靜態(tài)聲順值。正常中耳系統(tǒng)靜態(tài)聲順范圍在0.3－1.6ml，小于0.8或大于2.5ml，應(yīng)考慮異常。但正常聲順值變異很大，與年齡、性別及功能狀態(tài)等多種因素有關(guān)。由于病理狀態(tài)下，聲順值有較大重疊，如有耳硬化癥并有鼓膜松弛者，則顯示為高聲順型；聽骨鏈中斷并有粘連者，則顯示為低聲順型，分析時應(yīng)加注意。

　　2．鼓室壓聲順功能測定 該法系測定傳音系統(tǒng)的聲順在不同氣壓下的動態(tài)變化，故也稱鼓室壓測量。所繪制的鼓室壓曲線為鼓室壓國或鼓室聲順圖，即代表鼓室的聲順功能。采用抽氣和灌氣，也即對外耳道加壓，繼而減壓的方式，以更變鼓膜一聽骨鏈的僵硬度，范圍在正3.92 kPa（＋400H2 O）到負(fù)3.92 kPa(-400mmH2O）變動，以觀察鼓膜被壓人或拉出時的聲順變化。正常耳當(dāng)鼓膜內(nèi)外的壓力相等時，其聲順最大，阻抗最??；當(dāng)外耳道與鼓室之間有壓力差別時，其聲順變小，阻抗增大。

　　3．聲反射測定 一定強度的聲刺激可引起雙側(cè)橙骨肌反射性收縮，增加聽骨鏈和鼓膜的勁度，出現(xiàn)聲順變化，在平衡計上顯示并畫出反應(yīng)曲線，用這一客觀指標(biāo)來鑒別該反射通路上的各種病變。

　?。?）鐙骨肌反射閾試驗：正常耳需要用較強音才能引出錯骨肌反射，一般在聽閾上70－80分貝。如引不出錯骨肌反射，就可能是：①面神經(jīng)麻痹（鐙骨肌失支配）；②單側(cè)傳音性聾≥30分貝時；③聽力減退聲音響度不足以引出鐙骨肌反射；④聽骨鏈中斷。
如病變在內(nèi)耳，重振試驗陽性，只需用較弱的強度即可引出鐙骨肌反射。

　?。?）橙骨肌反射衰減試驗：用閾上10分貝的純音持續(xù)刺激10秒鐘，正常鐙骨肌反射收縮保持穩(wěn)定水平，無衰減現(xiàn)象。蝸后病變者，聽覺易疲勞，鐙骨肌收縮很快衰減，衰減的程度到達收縮初期幅度的一半時所需的時間，稱為聲反射半衰期。蝸后病變半衰期不超過5秒鐘。

　　鐙骨反射的用途較廣，并日益擴大。目前主要用來了解中耳傳音功能，確定有無響度重振現(xiàn)象，識別蝸后性與非器質(zhì)性聾，對周圍面癱作定位診斷和預(yù)后預(yù)測，對重癥肌無力作客觀輔助診斷及治療效果的評價。

　?。┱T發(fā)電反應(yīng)測聽（evoked response au-diomery，ERA）
通過觀察聲音刺激所引起生物電的變化來測定聽覺通路功能狀態(tài)的方法，稱為電反應(yīng)測聽法。由于聲音刺激所產(chǎn)生的聽覺系統(tǒng)一系列電位變化不受被檢查者的主觀意志支配，因此是一種客觀測聽法。電反應(yīng)測聽法包括耳蝸電圖、腦干誘發(fā)電位和皮層誘發(fā)電位等。

　　1．耳蝸電圖出ECoshG）對聲音刺激所誘發(fā)耳蝸電反應(yīng)的描記即為耳蝸電圖，為近場電位記錄，包括微音電位（CM）、和電位（SP）及動作電位（AP）三種電位。耳蝸電圖中各種電位的來源和特性不同，因此意義也不一樣。例如微音電位與和電位是感受器電位，對某些耳蝸病變可出現(xiàn)特征性變化，但在蝸后病變時則正常。動作電位是反應(yīng)耳蝸功能最敏感的電位，在耳蝸電位中占主要地位。正常動作電位反應(yīng)閾與主觀聽閾接近，因此可作為客觀聽閾測定。

　　2．腦干電反應(yīng)測聽陽（BSR）腦干電反應(yīng)測聽屬遠(yuǎn)場電位記錄。測試時患者無痛苦，不受主觀意志及意識狀態(tài)的影響，也可在睡眠、麻醉或昏迷狀態(tài)下進行。用短聲刺激記錄到一組潛伏期為l－10mS的快反應(yīng)電位，來源于腦干，命名為波I-VII。波I來自聽神經(jīng)，波II為蝸核，波III上橄欖核，波IV為外側(cè)丘系，波V為下丘，波VI及波皿不穩(wěn)定。腦干電反應(yīng)測聽不需受檢者作出反應(yīng)就能得出客觀數(shù)據(jù)，為快速、客觀、精確地估計聽覺狀況提供最新手段。不僅用于檢查嬰幼兒、精神病患者、偽聾者，還可協(xié)助診斷某些蝸后及腦干疾病，鑒別器質(zhì)性聾與功能性聾等。

　　3．皮層電反應(yīng)測聽（CERA）皮層誘發(fā)電位即慢頂電位，由于該法受意識狀態(tài)的影響，做為客觀測聽不如腦干誘發(fā)電位應(yīng)用廣泛，但對皮層功能的測定尚有一定價值。聲音誘發(fā)的各種皮層電位可按潛伏期長短來分辨，在8－50ms間的電位稱為頂葉快反應(yīng)，即為中等潛伏期成分，50－300 ms出現(xiàn)的電位稱為頂葉慢反應(yīng)，為長潛伏期成分。近年來中潛伏期作為判斷聽力的指標(biāo)研究的較多。

　?。ㄆ撸﹥和犃y驗

　　1.1－6個月嬰兒聽力檢查

　?。?）聽瞼反射測聽：聞聲后表現(xiàn)眨眼、閉眼。

　?。?）驚跳反射（MOrO反射）：聞聲后全身驚動、伸臂、伸腿或頭向后仰。

　　（3）條件反射測聽：用鈴聲刺激后針刺足底，重復(fù)15次后僅搖鈴而不刺足底，如仍縮足，則說明聽力大致正常。

　　2．6－12月幼兒聽力檢查 此時定向反射完善，即聞聲后眼頭轉(zhuǎn)向聲源。

　　3．2－6歲小兒聽力檢查 可用定向條件反射聽力計檢查法，如游戲測驗法、配景聽力測驗法等。

　　4．阻抗測聽或電反應(yīng)測聽。

　　（八）詐聾（偽聾）和精神性聾聽力測驗

　　1．詐聾測驗

　?。?）響度優(yōu)勢測驗格(Stenger試驗)：此法適用于一側(cè)性詐聾，可用兩支同頻率的音叉或用聽力計進行。此法的理論依據(jù)是，在正常情況下，每當(dāng)一側(cè)的純音響度處于優(yōu)勢時，雙側(cè)就聽不到同一頻率的純音。用聽力計時，先測兩耳的500、1 000、2 000Hz 或其中之一的聽閾，然后用上述音頻之一的60分貝聲強刺激“聾”耳，再測該頻率的健耳聽閾，如聽閾改變較大，則“聾”為詐聾。

　?。?）聽診器試驗：取長橡皮管聽診器一副，堵塞其一管，該管戴于健耳。另一未堵塞的管戴于“聾”耳。檢查者向聽診器頭的喇叭口講話，并囑其重復(fù)。然后取下聽診器，以手指堵健耳后重復(fù)講話，如患者說聽不見，則必屬偽聾。因用聽診器時，“聾”耳已聽到。

　　2．精神性聾測驗 精神性聾的正確診斷常非耳科醫(yī)師單獨勝任的，需要與精神病科醫(yī)生合作，全面分析作出正確判斷。有條件時最好用腦干電反應(yīng)測聽法，這種測驗既適用于詐聾也適用于精