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生長(zhǎng)激素分泌過(guò)少

生長(zhǎng)激素分泌過(guò)少是什么引起的

　　生長(zhǎng)激素缺乏癥是由于人生長(zhǎng)激素(hGH)分泌不足其原因如下：

　　1、特發(fā)性(原發(fā)性)

　　這類患兒下丘腦、垂體無(wú)明顯病灶，但GH分泌功能不足其原因不明。其中因神經(jīng)遞質(zhì)—神經(jīng)激素功能途徑的缺陷，導(dǎo)致GHRG分泌不足而致的身材矮小者稱為生長(zhǎng)激素神經(jīng)分泌功能障礙(GHND)由于下丘腦功能缺陷所造成的GHD遠(yuǎn)較垂體功能不足導(dǎo)致者為多。

　　約有5%左右的GHD患兒由遺傳因素造成，稱為遺傳性生長(zhǎng)激素缺乏(HGHD)，人生長(zhǎng)激素基因簇是由編碼基因GH1(GH—N)和CSHP1、CSH1、GH2、CSH2等基因組成的長(zhǎng)約55Kbp的DNA鏈，由于GH1基因缺乏的稱為單純性生長(zhǎng)激素缺乏癥(IGHD)而由垂體Pit—1轉(zhuǎn)錄因子缺陷所致者，臨床上表現(xiàn)為多種垂體激素缺乏，稱為聯(lián)合垂體激素缺乏癥(CPHD)，IGHD按遺傳方式分為Ⅰ(AR)、Ⅱ(AD)、Ⅲ(X連鎖)三型，此外，還有少數(shù)矮身材兒童是由于GH分子結(jié)構(gòu)異常，GH受體缺陷(Laron綜合征)或IGF受體缺陷(非洲Pygmy人)所致，臨床癥狀與GHD相似，但呈現(xiàn)GH無(wú)抵抗或IGF—1抵抗，血清GH水平不降低或反而增高，是較罕見(jiàn)的遺傳性疾病。

　　2、器質(zhì)性(獲得性)

　　繼發(fā)于下丘腦、垂體或其他顱內(nèi)腫瘤、感染、細(xì)胞浸潤(rùn)、放射性損傷和頭顱創(chuàng)傷等，其中產(chǎn)傷是國(guó)內(nèi)GHD的最主要的病因，此外，垂體的發(fā)育異常，如不發(fā)育、發(fā)育不良或空蝶鞍、其中有些伴游有關(guān)視中隔發(fā)育不全，唇裂，腭裂等畸形，均可引起生長(zhǎng)激素合成和分泌障礙。

　　3、暫時(shí)性

　　體質(zhì)性青春期生長(zhǎng)延遲、社會(huì)心理性生長(zhǎng)抑制、原發(fā)性甲狀腺功能減退等均可造成暫時(shí)性GH分泌功能低下，在外界不良因素消除或原發(fā)疾病治療后即可恢復(fù)正常。

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