Stargardt?。⊿TGD）是一種視網(wǎng)膜遺傳疾病，表現(xiàn)為中央視力的漸進(jìn)性喪失。Stargardt病是由編碼光感受器細(xì)胞特異性三磷酸腺苷結(jié)合盒轉(zhuǎn)運(yùn)體（ABCA4）突變?cè)斐蒖PE細(xì)胞內(nèi)脂褐素堆積所引起的視網(wǎng)膜毒性反應(yīng)。眼底自發(fā)熒光（FAF）可以使RPE內(nèi)脂褐素成分可視化。短波自發(fā)熒光（SW-FAF）在疾病初發(fā)時(shí)產(chǎn)生高自發(fā)熒光，而在中心萎縮發(fā)生后表現(xiàn)為自發(fā)熒光減弱。而近紅外自發(fā)熒光（NIR-FAF）則可以顯示出RPE細(xì)胞中的黑色素變動(dòng)。

雖然通過自發(fā)熒光診斷Stargardt病已經(jīng)廣泛應(yīng)用于臨床，但最近在BJO上的一篇文章將STGD患者的視功能預(yù)后與黃斑區(qū)自發(fā)熒光的不同模式相聯(lián)系，揭示了NIR-FAF熒光模式與視功能之間的緊密聯(lián)系。

該研究共納入了27位STGD患者（54眼），收集了其OCT、SW-FAF、NIR-FAF及微視野結(jié)果。通過基因分析確定所有患者均具備已知的ABCA4基因突變，其中外顯型I及II型各占12人及15人，共8眼表現(xiàn)為中心凹保留（Foveal Sparing）。

在SW-FAF檢測(cè)中，共28眼（52%）表現(xiàn)為中心凹低自發(fā)熒光，26眼表現(xiàn)為高自發(fā)熒光。低自發(fā)熒光患眼平均BCVA為0.83±0.43LogMAR，而高自發(fā)熒光患眼平均BCVA為0.73±0.31LogMar，二者無顯著差異（p=0.335）。低自發(fā)熒光組微視野平均視敏度為2.33±2.96dB，高自發(fā)熒光組為4.34±3.91dB，二者無顯著差異（p=0.07）。

而在NIR-FAF檢測(cè)中，共29眼（53%）表現(xiàn)為低自發(fā)熒光，25眼表現(xiàn)為高自發(fā)熒光。高自發(fā)熒光組BCVA為0.44±0.23LogMAR，而低自發(fā)熒光組為1.08±0.19LogMAR，二者間有極顯著差異（p＜0.001）；高熒光組微視野平均視覺敏感度為6.45±2.39dB，而低熒光組為0.23±0.45dB（p＜0.001）。在NIR-FAF低熒光組，93%患眼（27/29）BCVA≤1LogMAR，而在高熒光組僅有50%（14/28），二者具有極顯著差異（p≤0.001）。

將BCVA與OCT下IS/OS層及OS/RPE層完整性進(jìn)行對(duì)比看出，在IS/OS層不完整的患眼中BCVA為0.92±0.12LogMAR，而IS/OS層完整的患眼中BCVA為0.52±0.25LogMAR（p＜0.001）；相似地，在OS/RPE層缺失的患眼中BCVA為0.90±0.13LogMAR，而在OS/RPE完整的患眼中BCVA為0.58±0.17LogMAR？。

作者將IS/OS層、OS/RPE層完整性與NIR-FAF高熒光進(jìn)行相關(guān)性比較，發(fā)現(xiàn)三者間極相關(guān)（p=0.001）而將SW-FAF下高熒光或低熒光納入后，均無明顯相關(guān)關(guān)系。

作者認(rèn)為，STGD是一種牽涉了光感受器細(xì)胞和RPE細(xì)胞的復(fù)雜疾病，而最終視力也許與不同等級(jí)的自身修復(fù)相互作用有關(guān)。而中心凹區(qū)域RPE細(xì)胞黑色素分布情況也許可以作為光感受器細(xì)胞-RPE細(xì)胞活動(dòng)性的評(píng)價(jià)替代指標(biāo)。在今后STGD治療的臨床實(shí)驗(yàn)中會(huì)起到十分重要的作用。

短評(píng)：

自發(fā)熒光是檢測(cè)RPE細(xì)胞功能的一種無創(chuàng)性圖像技術(shù)，因此應(yīng)用日益廣泛。不同波長(zhǎng)的自發(fā)熒光來自于不同的熒光物質(zhì)，因而疾病的自發(fā)熒光表現(xiàn)復(fù)雜多樣。為了應(yīng)用自發(fā)熒光來更好地監(jiān)測(cè)病情進(jìn)展及預(yù)測(cè)疾病預(yù)后，需要大量系統(tǒng)的研究，本文正是很好地做到了這一點(diǎn)。然而從結(jié)論中又可以提出一個(gè)問題，兩種自發(fā)熒光分別檢測(cè)細(xì)胞中的脂褐質(zhì)和黑色素，其在病程中是互相消長(zhǎng)的關(guān)系，但自發(fā)熒光的相關(guān)性卻相差明顯，這又是什么原因呢？