缺血性視神經(jīng)?。↖ON）是由于視神經(jīng)供血不足而導致的一組疾病的總稱，主要表現(xiàn)為單眼或雙眼視力損害。近期NEJM雜志發(fā)表了一篇由美國艾莫利大學Biousse教授等撰寫的綜述，詳細描述了該病的臨床表現(xiàn)、評估策略以及治療方法。

缺血性視神經(jīng)?。↖ON）是由于視神經(jīng)供血不足而導致的一組疾病的總稱，其病因和發(fā)病機制反映了視神經(jīng)獨特的解剖學結構及其血流供應情況（圖1）。ION是老年人群中最常見的急性視神經(jīng)病變，≥50歲人群中年發(fā)病率為2.3-10.2/10萬人。

視神經(jīng)血流供應和視神經(jīng)頭部解剖。視神經(jīng)血流供應大部分來自眼動脈（頸內(nèi)動脈分支之一）

根據(jù)視神經(jīng)受累節(jié)段不同，ION分為前部ION以及后部ION，其中前部ION占90%。這兩種類型又被進一步細分為非動脈炎性ION和動脈炎性ION。動脈炎性ION是由小血管炎癥所致，大部分是巨細胞動脈炎所引起的。

非動脈炎性前部ION

1.診斷和臨床表現(xiàn)：

非動脈炎性前部ION表現(xiàn)為孤立性、突發(fā)性、無痛性單眼視力喪失，伴視盤水腫。也可在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)視力進行性下降。其診斷主要依賴于臨床表現(xiàn)以及檢查證實存在瞳孔傳入障礙以及視盤水腫（圖2）。檢查最關鍵的發(fā)現(xiàn)是出現(xiàn)小的、擁擠的視神經(jīng)頭部以及小的「蓋帽」，這被稱為「高危視盤」（圖1）。

視盤的水腫通常會在6-11周左右逐漸恢復，并出現(xiàn)節(jié)段性視盤蒼白（圖2）。視力損害的嚴重程度不一，輕癥患者僅有視野缺損視力正常，重癥患者會出現(xiàn)完全性視力喪失?；颊咭暽窠?jīng)影像學檢查通常正常，眼眶部位增強MRI以及壓脂像可有助于排除壓迫性視神經(jīng)病或炎癥性視神經(jīng)病。

非動脈炎性ION伴有「高危視盤」。A，B圖顯示的為視盤水腫及視盤旁出血；C圖顯示為視野缺損；D圖為患者6周后出現(xiàn)的視盤蒼白

2.病理生理學特征及評估：

準確病因尚不清楚，「高危視盤」在其發(fā)生過程中起到關鍵作用（圖3）。其他可能導致視神經(jīng)頭部擁擠的情況也會增加非動脈炎性前部ION的發(fā)生風險。與之相關的常見系統(tǒng)性疾病包括高血壓和糖尿病。高膽固醇血癥、卒中、缺血性心臟病、吸煙、動脈粥樣硬化以及睡眠呼吸暫停也與非動脈炎性前部ION發(fā)生風險增加相關。

非動脈炎性前部ION的發(fā)病機制及治療策略。

患者大動脈檢查一般正常，但患者如果出現(xiàn)對側神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、短暫性視力喪失以及Horner綜合征等表現(xiàn)時，需要進行頸動脈影像學檢查。高凝狀態(tài)是其少見病因之一，如果是年輕患者或者不伴有任何血管性危險因素，同側癥狀反復發(fā)作時則需要進行凝血因子檢查。

其他可能導致非炎癥性前部ION發(fā)生的因素還包括：（1）急性出血、貧血和系統(tǒng)性低血壓；（2）急性眼內(nèi)壓升高，可發(fā)生在眼科手術中（如白內(nèi)障手術）或閉角型青光眼患者中；（3）藥物，包括胺碘酮、血管加壓類藥物、血管收縮類藥物等。

3.復發(fā)風險：

不到5%的患者會出現(xiàn)同側復發(fā)，非動脈炎性前部ION之后出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮可能會減少復發(fā)風險?；颊?年后另一只眼受累的風險為12%-15%，糖尿病患者風險可能更高，其他相關因素還包括年齡、性別、吸煙史以及阿司匹林使用。

4.治療：

最重要的治療是鑒別非動脈炎性前部ION與動脈炎性前部ION，并且發(fā)現(xiàn)和控制相關危險因素。大部分已有的治療策略是基于發(fā)病機制的基礎上（圖3），有很多正在嘗試中，但尚未被充分研究。一項大型多中心前瞻性臨床研究發(fā)現(xiàn)手術干預治療無獲益。玻璃體內(nèi)注射抗血管內(nèi)皮生長因子藥物或糖皮質激素可有效緩解視盤水腫，但不能改善患者視力結果。

一項非對照研究顯示口服抗皮質激素可能對視力有積極的影響，但需要平衡患者使用之后的并發(fā)癥。僅推薦其用于持續(xù)性視盤水腫，在2-3周內(nèi)視力出現(xiàn)急劇惡化或者雙眼均有病變的患者中。其他包括高壓氧在內(nèi)的治療方法并未顯示明顯獲益。

非動脈炎性后部ION

當視神經(jīng)的后部出現(xiàn)缺血性改變時，沒有可觀察到的視盤水腫，其典型表現(xiàn)為孤立性、無痛性突發(fā)的單眼視力喪失，出現(xiàn)相對性瞳孔傳入障礙，視神經(jīng)頭部外觀正常；4-6周后可出現(xiàn)視盤蒼白。臨床診斷較為困難，通常采用排除性診斷，需要通過腦部和眼眶部MRI來排除其他炎癥性或壓迫性病因。

動脈炎性ION

1.診斷和臨床表現(xiàn)：

巨細胞動脈炎是最常見的動脈炎性ION的病因，為眼科急癥，需要緊急識別并治療，以預防災難性的視力喪失。視力喪失是巨細胞動脈炎最致命的并發(fā)癥，發(fā)生率約為20%；其臨床表現(xiàn)與非動脈炎性ION類似，但有一些「警示征象」可幫助我們識別。在出現(xiàn)視力喪失前數(shù)月可出現(xiàn)系統(tǒng)性巨細胞動脈炎的癥狀，數(shù)天或數(shù)周前可能出現(xiàn)短暫性視力喪失；而10%的患者可在永久性視力喪失之前出現(xiàn)短暫性或永久性復視。

患者視力喪失通常較非動脈炎性ION更嚴重，至少50%的患者在不治療的情況下會在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)雙側視力喪失。受累的視神經(jīng)會在發(fā)病后立即出現(xiàn)蒼白。除ION之外出現(xiàn)視網(wǎng)膜或脈絡膜缺血的表現(xiàn)也高度提示巨細胞動脈炎?！父呶Ｒ暠P」在動脈炎性ION中不一定出現(xiàn)。

對于超過50歲以上的ION患者均需考慮巨細胞動脈炎的可能性，需要緊急進行一系列實驗室檢查，包括ESR、CRP、全血細胞計數(shù)以及血小板計數(shù)等；ESR聯(lián)合CRP對預測最終診斷的敏感性為97%。如果CRP或ESR水平升高，或伴有全身性炎癥癥狀，應高度懷疑巨細胞動脈炎，并且立即開始糖皮質激素治療。

2.治療：

巨細胞動脈炎對糖皮質激素治療反應良好，治療后全身性癥狀會立即好轉。糖皮質激素治療可預防未受累的對側眼睛出現(xiàn)視力喪失，但并不能逆轉已有的視力損害。大部分神經(jīng)科和眼科醫(yī)生會選用高劑量靜脈內(nèi)甲基強的松龍輸注治療。

圍手術期ION

前部ION和后部ION都可能由于不同的非眼科手術所致，與ION發(fā)生最相關的兩種手術為冠狀動脈旁路移植術以及俯臥位延長脊柱融合手術，ION作為手術并發(fā)癥的報道發(fā)生率低于0.3%。與心臟手術相關的大部分為前部ION，而后部ION更多的與脊柱手術相關。圍手術期ION的發(fā)生機制目前尚不清楚，與兩種手術中不同的各種因素相關。

結論

缺血性視神經(jīng)病的診斷主要依賴臨床表現(xiàn)，需與其他原因的視神經(jīng)病變相鑒別。對于年齡≥50歲的ION患者需考慮巨細胞動脈炎的可能性，需要進行實驗室檢查。盡管目前ION缺乏有效的治療方法，近期出現(xiàn)的一些動物模型或可有助于新型治療方法的評估和研究。