視神經(jīng)炎（opticneuritis，ON）泛指累及視神經(jīng)的各種炎性病變，是青中年人最易罹患的致盲性視神經(jīng)疾病。以往按受累部位分為4型：球后視神經(jīng)炎——僅累及視神經(jīng)眶內(nèi)段、管內(nèi)段和顱內(nèi)段，視乳頭正常；視乳頭炎——累及視乳頭，伴視乳頭水腫；視神經(jīng)周圍炎——主要累及視神經(jīng)鞘；視神經(jīng)網(wǎng)膜炎——同時累及視盤及其周圍視網(wǎng)膜。目前國際上較為通用的分型方法是根據(jù)病因分型。我國視神經(jīng)炎的診斷和治療比較混亂，亟需規(guī)范化診斷和治療。本共識參照目前國內(nèi)外有關視神經(jīng)炎的循證證據(jù)，推薦對ON以病因分型為基礎進行臨床診斷，進而選擇相應的針對性治療措施。

一、視神經(jīng)炎的病因分型：

1、特發(fā)性視神經(jīng)炎：（1）特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎（idiopathicdemyelinatingopticneuritis，IDON），亦稱經(jīng)典多發(fā)性硬化相關性視神經(jīng)炎（multiplesclerosisrelatedopticneuritis，MS-ON）；（2）視神經(jīng)脊髓炎相關性視神經(jīng)炎（neuromyelitisopticarelatedopticneuritis，NMO-ON）；（3）其它中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病相關性視神經(jīng)炎。

2、感染性和感染相關性視神經(jīng)炎。

3、自身免疫性視神經(jīng)病。

4、其它無法歸類的視神經(jīng)炎。

二、臨床表現(xiàn)：

（一）特發(fā)性視神經(jīng)炎

1.IDON：是歐美研究報道中最常見的視神經(jīng)炎類型，20～50歲多見，男女患病比例約為1:3。多急性或亞急性起病，病前可有各種前驅(qū)因素。其典型表現(xiàn)為單眼視力下降，視力損害程度不一；視功能損害相對較輕的患者可以色覺障礙及對比敏感度降低為主要表現(xiàn)。部分患者有眼痛或眼球轉(zhuǎn)痛。視野損害類型多樣，表現(xiàn)為各種形式的神經(jīng)纖維束型視野缺。VEP檢查表現(xiàn)為潛伏期延長和（或）波幅降低。單側(cè)或兩次以上發(fā)作后雙側(cè)病變程度不對稱的視神經(jīng)炎患者可見相對性傳入性瞳孔功能障礙（relativeafferentpapillarydefect，RAPD）。約1/3的患者有程度輕重不等的視乳頭水腫，其余2/3的患者為球后視神經(jīng)炎。IDON有自愈性，歐美研究報道80%~90%的患者視力恢復至0.5以上。1/3甚至半數(shù)以上的IDON患者會進一步進展為中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾?。∕S），特別是伴腦白質(zhì)脫髓鞘病灶的IDON患者轉(zhuǎn)化為MS的幾率更可高達70%以上。故IDON又稱為MS-ON。

國內(nèi)目前暫缺乏大樣本的系統(tǒng)資料，小樣本研究提示盡管部分ON患者視功能恢復較好，但多數(shù)與其他亞洲國家報道相似，以視功能損害重且恢復差的ON多見，MS相關的IDON相對少見。

2.NMO-ON：視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitisoptica，NMO）是一種不同于MS的主要選擇性累及視神經(jīng)和脊髓的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。經(jīng)典的NMO又稱為Devic病，近十年來由于視神經(jīng)脊髓炎抗體（NMO-IgG）(之后的研究發(fā)現(xiàn)該抗體為水通道蛋白4抗體，AQP4-Ab)的發(fā)現(xiàn)，隨之提出了復發(fā)性NMO的概念。NMO以及NMO相關視神經(jīng)炎（NMO-ON）在亞洲國家比歐美更高發(fā)。NMO-ON與IDON的臨床特點有所不同。經(jīng)典NMO相關的視神經(jīng)炎主要表現(xiàn)為雙眼同時或相繼（雙眼相隔數(shù)小時、數(shù)天甚至數(shù)周發(fā)病）出現(xiàn)迅速而嚴重的視力下降，眼痛相對少見；部分患者出現(xiàn)視乳頭水腫、視網(wǎng)膜靜脈迂曲、擴張及視乳頭周圍滲出；視功能恢復較差，多數(shù)患者會遺留雙眼或至少一眼的嚴重視力障礙（最終視力低于0.1）。復發(fā)性NMO相關的視神經(jīng)炎（R-NMO-ON）多為單眼發(fā)病，易復發(fā)，視功能損害重且恢復差。NMO的急性脊髓損害可于視力下降之前、之后甚至同時發(fā)生，二者可間隔數(shù)天、數(shù)周、數(shù)月甚至數(shù)年，表現(xiàn)為截癱、感覺及括約肌功能障礙，重者可致呼吸肌麻痹。

3.其它中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病相關的視神經(jīng)炎：其它中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病相關的視神經(jīng)炎國內(nèi)外研究報道較少。急性播散性腦脊髓炎最多見于兒童接種疫苗后1~3個月內(nèi)，脫髓鞘病灶可累及視神經(jīng)而發(fā)生視神經(jīng)炎。這種視神經(jīng)炎通常雙眼同時發(fā)生，伴有較明顯的視乳頭水腫，視功能損害程度不一，但在糖皮質(zhì)激素治療后視功能恢復較好。同心圓硬化和Scherderman病相關的視神經(jīng)炎罕見報道。

（二）感染性和感染相關性視神經(jīng)炎

與視神經(jīng)炎相關的病原體種類繁多，包括細菌感染，如梅毒、結(jié)核、萊姆病、貓抓病、布魯氏桿菌病等，以及各種病毒，如肝炎病毒、人類免疫缺陷病毒（HIV）1型、水痘帶狀皰疹病毒等。局部感染如眼內(nèi)、眶內(nèi)、鼻竇、乳突、口腔和顱內(nèi)感染等，以及全身性感染均可能成為視神經(jīng)炎的病因。病原體可以通過直接蔓延、血行播散等途徑直接侵犯視神經(jīng)（感染性視神經(jīng)炎，如梅毒視神經(jīng)炎、結(jié)核感染性視神經(jīng)炎），也可通過觸發(fā)免疫機制導致視神經(jīng)炎癥（感染相關性視神經(jīng)炎）。值得注意的是各種病原體感染尤其是病毒感染可以作為特發(fā)性視神經(jīng)炎的誘發(fā)因素，因此感染相關性視神經(jīng)炎在概念和分類上與IDON有重疊之處，有待今后大規(guī)模病例研究以進一步明確。

感染性或感染相關性視神經(jīng)炎可單眼或雙眼急性、亞急性起病。臨床可表現(xiàn)為視乳頭炎、球后視神經(jīng)炎、視神經(jīng)網(wǎng)膜炎或者視神經(jīng)周圍炎。因病原體及感染程度不同，預后差異較大。部分感染性視神經(jīng)炎有自愈性（如視神經(jīng)乳頭炎、視神經(jīng)周圍炎），或者病情不嚴重時能早期診斷并給予針對性抗生素治療，視功能恢復較好；部分病例（如梅毒螺旋體或結(jié)核桿菌感染性視神經(jīng)炎）或重癥感染，如治療不及時，則恢復不佳。感染相關性視神經(jīng)炎多數(shù)視力恢復程度較好。

（三）自身免疫性視神經(jīng)病

可以是系統(tǒng)性自身免疫性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、白塞氏病、結(jié)節(jié)病等）的一部分，也可作為系統(tǒng)性自身免疫病的首發(fā)表現(xiàn)。多見于青中年女性，單眼或雙眼均可累及。與IDON相比，視力損害程度多較嚴重，且恢復較差；多數(shù)有視乳頭水腫，部分伴有少量小片狀盤周出血；可合并多個系統(tǒng)和器官損害以及自身免疫抗體陽性；易復發(fā)，部分患者有糖皮質(zhì)激素依賴現(xiàn)象。

三、診斷及鑒別診斷：

1.ON及各病因類型診斷標準：各型視神經(jīng)炎主要根據(jù)典型的發(fā)病年齡、方式、癥狀體征、病程演變等進行臨床診斷，臨床表現(xiàn)不典型者則酌情結(jié)合輔助檢查排除其它可能的疾病后進行診斷。符合如下簡化條件者可考慮相應診斷，建議在實際臨床工作中仔細進行鑒別診斷（表1）。

表1不同類型視神經(jīng)炎診斷標準

2.鑒別診斷：需要與視神經(jīng)炎進行鑒別的其它類型的視神經(jīng)疾病包括：非動脈炎性缺血性視神經(jīng)病、壓迫性及浸潤性、外傷性、中毒性及營養(yǎng)代謝性、遺傳性視神經(jīng)病等。掌握各種不同類型的視神經(jīng)病變臨床特點，詳盡的病史采集以及正確選擇相應的輔助檢查對于鑒別診斷非常重要；視交叉及視中樞病變主要表現(xiàn)為雙顳側(cè)偏盲或不同類型的同向偏盲，一般不容易與視神經(jīng)炎混淆，但是在少數(shù)情況下也可能誤診。其它眼科疾病（屈光不正，青光眼，視網(wǎng)膜病變，眼眶炎癥等）甚至癔病或詐病性盲（非器質(zhì)性視力下降）也需要嚴格結(jié)合病史、體征并正確選用輔助檢查才可能進行較為準確的鑒別診斷。

3.視神經(jīng)炎診斷和分型流程：

四、治療：

主張對視神經(jīng)炎采用針對病因的治療，最大程度挽救視功能同時，防止或減輕、延緩進一步發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)損害。應首先明確視神經(jīng)炎診斷，隨之盡可能明確病變的性質(zhì)和原因，從而選擇相應針對性治療。特別需要注意的是，因視功能障礙可能僅為潛在全身性疾病的癥狀之一，故如發(fā)現(xiàn)可能相關病癥，應及時轉(zhuǎn)診至神經(jīng)科、風濕免疫科、感染科、耳鼻喉科等相關專科進行全身系統(tǒng)性治療。

（一）糖皮質(zhì)激素

是非感染性視神經(jīng)炎急性期治療的首選用藥。目前國內(nèi)常用制劑有強的松、甲基強的松龍、地塞米松、氫化可的松等。常用用法包括靜脈滴注和（或）口服，不推薦球后或球周注射糖皮質(zhì)激素治療。應用時應注意藥物副作用。

1.IDON：盡管部分IDON患者可有自愈性，但激素治療可以加快視功能恢復，并降低復發(fā)率。推薦用法：甲基強的松龍靜點1g/d×3d，然后口服強的松1mg/kg體重/d×11d，減量為20mg×1d、10mg×2d后停用。國外研究提示單純口服中小劑量激素者2年內(nèi)復發(fā)率較高，故不推薦對IDON患者進行單純口服激素治療。

2.NMO-ON：目前國內(nèi)外尚缺乏大樣本的臨床試驗為NMO-ON的治療提供證據(jù)級別較高的依據(jù)。我們結(jié)合國內(nèi)患者的臨床特點，參考歐洲神經(jīng)病學學會、中國視神經(jīng)脊髓炎診斷治療指南以及國外關于NMO治療的權(quán)威性述評，建議采用以下治療方案：首選甲基強的松龍靜脈點滴治療，甲強龍靜點1g/d×3d，然后口服強的松1mg/kg體重/d，并逐漸減量，口服序貫治療應維持不少于4~6個月；如視功能損害嚴重且合并AQP4陽性，或者反復發(fā)作、呈現(xiàn)激素依賴現(xiàn)象，可予甲強龍靜點1g/d×3~5d，其后酌情將劑量階梯依次減半，每個劑量2~3d，至120mg以下，改為口服醋酸潑尼松片每日1mg/kg體重，并逐漸緩慢減量，維持總療程不少于6-12個月。

3.自身免疫性視神經(jīng)病：該類型視神經(jīng)炎由于診斷合分類尚存在爭議，也缺乏治療研究的證據(jù)。鑒于系統(tǒng)性自身免疫病與NMO常常伴發(fā)，二者間存在某些共同的免疫病理生理機制，建議參照NMO-ON方案。部分自身免疫性視神經(jīng)病患者有糖皮質(zhì)激素依賴性，口服激素應酌情較長期維持，可考慮小劑量激素維持1~2年以上。

（二）免疫抑制劑

主要用于降低視神經(jīng)炎患者的復發(fā)率，以及通過防止或降低脊髓和腦損害發(fā)生，從而降低從視神經(jīng)炎發(fā)展為MS或NMO的幾率。適用于：NMO-ON以及自身免疫性視神經(jīng)病患者的恢復期及慢性期治療。因藥物起效較慢（不同藥物起效時間不同，多為2~3個月開始起效），建議與口服糖皮質(zhì)激素有2~3個月疊加期。但副作用較大，可有肝腎功能損傷、骨髓抑制、重癥感染、生育致畸等。常用藥包括：硫唑嘌呤，環(huán)孢素A，環(huán)磷酰胺，甲氨蝶呤，麥考酚酸酯，利妥昔單抗等。尚無統(tǒng)一用法，推薦綜合患者病情、耐受情況、經(jīng)濟條件等選擇用藥及用量。其中，AQP4抗體陽性或復發(fā)性NMO-ON可考慮首先選擇硫唑嘌呤（口服25mg/次，2次/d；可耐受者逐漸加量至50mg/次，2次/d）；如復發(fā)頻繁，或已合并脊髓其它部位受累，則可換用環(huán)孢素A、環(huán)磷酰胺等藥物；但應特別注意硫唑嘌呤的嚴重骨髓抑制以及肝腎功能損害的副作用，常規(guī)并及時檢查血常規(guī)以及肝腎功能等，發(fā)現(xiàn)副作用及時停用并酌情考慮更換其它免疫抑制劑；已合并系統(tǒng)性自身免疫病的自身免疫性視神經(jīng)病患者應及時轉(zhuǎn)診至風濕免疫科予以?？泼庖咧委?。

（三）多發(fā)性硬化疾病修正藥物（diseasemodifyingagents，DMA）：DMA主要用于治療多發(fā)性硬化。國外研究已初步證實DMA有助于降低IDON向MS的轉(zhuǎn)化風險，故近些年來開始將DMA用于IDON患者。推薦適應癥：顱腦MRI中可見脫髓鞘病灶的典型IDON患者。常用藥物包括：g-干擾素，醋酸格拉默。米托蒽醌、那他珠單抗等也有研究應用報告。

（四）其它治療：

（1）血漿置換：可用于重癥視神經(jīng)炎且恢復不佳患者的急性期，包括NMO-ON以及自身免疫性視神經(jīng)病，特別是AQP4抗體陽性者或者頻繁復發(fā)者。參考用法：血漿置換量按40ml/kg體重，按病情輕重，每周置換2~4次，連用1~2周。

（2）免疫球蛋白：可考慮作為IDON或者NMO-ON患者急性期的治療選擇之一。但目前仍缺乏足夠證據(jù)支持其確切療效。參考用法：每日0.2-0.4g/kg體重，靜脈滴注，連續(xù)3-5d。

（3）抗生素：對明確病原體的感染性視神經(jīng)炎應盡早給予正規(guī)、足療程、足量抗生素治療。如梅毒性視神經(jīng)炎應參照神經(jīng)梅毒治療方案予驅(qū)梅治療（包括青霉素靜點以及長效青霉素肌注）；結(jié)核性視神經(jīng)炎應予規(guī)范抗癆治療（包括異煙肼、乙胺丁醇、利福平、鏈霉素、吡嗪酰胺等聯(lián)合治療）；萊姆病應予長療程頭孢曲松治療；真菌性鼻竇炎所致視神經(jīng)炎應在適當外科干預基礎上予足量抗真菌治療等。

（4）中醫(yī)中藥：在以上免疫治療基礎上，配合中醫(yī)中藥治療，對于降低視神經(jīng)炎復發(fā)、減少激素治療副作用、促進視功能恢復有一定幫助。

（5）營養(yǎng)神經(jīng)藥物：如B族維生素（甲鈷胺）、神經(jīng)生長因子、神經(jīng)節(jié)苷脂等，對視神經(jīng)炎治療有一定輔助作用。