疑似視神經(jīng)病變

2018-04-12 來(lái)源：眼科學(xué)大查房標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：對(duì)于RNFL和GCL的測(cè)量，OCT檢查被證實(shí)優(yōu)于神經(jīng)影像學(xué)檢查。

神經(jīng)眼科學(xué)是一門(mén)需要獲取患者完整病史信息的學(xué)科，對(duì)于臨床醫(yī)師，與其說(shuō)它是一個(gè)鍛煉提問(wèn)正確問(wèn)題能力的過(guò)程，倒不如說(shuō)是一個(gè)驗(yàn)證臨床醫(yī)師假設(shè)的過(guò)程。因此，要想獲得完整的病史信息，就需要了解神經(jīng)眼科學(xué)的一般原理，靈活運(yùn)用解剖學(xué)和生理學(xué)方面的關(guān)鍵知識(shí)，對(duì)如何進(jìn)行鑒別診斷有明確的思路。鑒別診斷是由廣泛性問(wèn)題逐漸縮小致具體問(wèn)題的過(guò)程。例如，對(duì)于疑似視神經(jīng)病變的患者，下面的問(wèn)題尤為重要：

①患者視物時(shí)是否表現(xiàn)為黑（深褐色或灰色）視野，而非扭曲或模糊視野？

視神經(jīng)上視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞（RGC）或它們的軸突損傷可使亮度感（senseofbrightness）降低。相反，黃斑病變常引起視物變形癥、屈光介質(zhì)（ocularmedia）問(wèn)題、屈光異常和視力模糊。

②有沒(méi)有主觀感覺(jué)色覺(jué)受損？

色覺(jué)障礙是視神經(jīng)病變的重要征兆。

如果對(duì)問(wèn)題①和②的回答是肯定的，即可假定發(fā)生了視神經(jīng)病變。大多數(shù)視神經(jīng)病變與缺血、炎癥、受壓迫或代謝相關(guān)。

③視力喪失的速度或步調(diào)是怎樣的？

血管損傷發(fā)生突然。炎癥性病癥更可能表現(xiàn)為亞急性。代謝性和受壓迫性損傷可能進(jìn)展緩慢。

④是單側(cè)或雙側(cè)受損？

除非有交叉或后交叉病變，否則雙側(cè)受損即證明為代謝性損傷，不太可能是炎性損傷。

如果對(duì)問(wèn)題③和④的回答，提示慢性進(jìn)展性雙側(cè)視野缺損，那么主要需要鑒別診斷的情況為鞍旁腫塊和代謝性視神經(jīng)病變。但是，應(yīng)始終考慮非器質(zhì)性視力喪失，特別是在沒(méi)有相應(yīng)體征的時(shí)候。其它有用的問(wèn)題包括眼球運(yùn)動(dòng)時(shí)疼痛和其他相關(guān)癥狀，尤其是神經(jīng)系統(tǒng)方面。

病例

患者女，年齡68歲，因“無(wú)痛性視力喪失”就診，起初表現(xiàn)為色覺(jué)受損，雙眼視野中央為黑色污點(diǎn)?；颊叱霈F(xiàn)視覺(jué)受損已有數(shù)月，但是轉(zhuǎn)診醫(yī)師未觀察到眼底檢查有異常情況。那么此時(shí)，神經(jīng)眼科檢查的重點(diǎn)應(yīng)該是什么？

此時(shí)檢查的主要內(nèi)容應(yīng)包括以下幾方面：

①瞳孔：瞳孔對(duì)光反射是否遲鈍？是否存在傳入性瞳孔反應(yīng)缺陷（APD）？該例患者無(wú)反射遲鈍和APD。

②眼底檢查中視神經(jīng)盤(pán)的外觀：是否有視盤(pán)水腫、視神經(jīng)乳頭炎、視乳頭周?chē)軘U(kuò)張或小動(dòng)脈減少等微小證據(jù)？是否有神經(jīng)纖維層變薄或增厚現(xiàn)象？黃斑有無(wú)任何異常？未發(fā)現(xiàn)該例患者有明顯的以上異?，F(xiàn)象。

③視野圖：中央暗點(diǎn)是否對(duì)稱(chēng)？視野內(nèi)有無(wú)縱向或橫向縫？該例患者視野中心暗點(diǎn)處可見(jiàn)水平垂直相交的縫。

該例患者的瞳孔正常，無(wú)APD，無(wú)視盤(pán)水腫或癥狀明顯的視神經(jīng)萎縮，雖然可能有輕度的顳側(cè)蒼白區(qū)。黃斑反射正常。這些發(fā)現(xiàn)與鞍旁腫塊、代謝性和非器質(zhì)性病變的診斷指征一致。非器質(zhì)性視覺(jué)損傷的診斷不應(yīng)該是排除性診斷。多種檢查方法可能有助于我們發(fā)現(xiàn)偽病，甚至發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)換型癔癥的證據(jù)。

顱內(nèi)腫塊，尤其是在視交叉區(qū)域出現(xiàn)的腫塊，很容易在神經(jīng)影像學(xué)檢查中找到。然而，雙眼（O.U）視力低于20/400，不太可能在視交叉綜合征中觀察到。此外，視野中暗點(diǎn)累及鼻側(cè)和顳側(cè)。進(jìn)一步詢問(wèn)發(fā)現(xiàn)，該患者目前未應(yīng)用任何已知有毒藥物，并且飲食習(xí)慣良好。那么，如何進(jìn)行專(zhuān)業(yè)的檢測(cè)？

①HVF30-2vs.10-2

標(biāo)準(zhǔn)化自動(dòng)視野檢查24-2方法很適用于青光眼篩查和監(jiān)測(cè)。但是30-2可能會(huì)更好地顯示出，缺陷是如何從盲點(diǎn)出現(xiàn)的，10-2適用于描述中心暗點(diǎn)的形狀。

②紅色阿姆斯勒方格表測(cè)試（RedAmslergridtesting）

當(dāng)中央暗點(diǎn)小且淺的時(shí)候，該方法特別有用。中央?yún)^(qū)域紅色和對(duì)比色檢查可為毒性/代謝性視神經(jīng)病變的診斷提供極大的幫助。

③光學(xué)相干斷層掃描（OCT）檢查：黃斑、視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層（RNFL）和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞層（GCL）

RNFL表現(xiàn)為雙眼顳側(cè)輕微變薄，但是OCT對(duì)于這一象限的RNFL檢查不夠敏感。在雙眼顳側(cè)區(qū)域下方可觀察到更加明顯的RNFL增厚?？汕逦^察到黃斑的任何囊狀、水腫或結(jié)構(gòu)性改變。然而，GCL表現(xiàn)為雙側(cè)和對(duì)稱(chēng)性變薄。

④磁共振成像（MRI）等

對(duì)于該例患者，MRI或其他神經(jīng)影像學(xué)檢查的意義并不大。進(jìn)行不必要的影像學(xué)檢查，就相當(dāng)于打開(kāi)了潘多拉的盒子，即可能造成假陽(yáng)性結(jié)果，更重要的是可能導(dǎo)致過(guò)度診斷（hyperdiagnosis，真正的病變與患者癥狀無(wú)關(guān)）。只要鑒別診斷范圍內(nèi)不包含顱內(nèi)病變，就不必進(jìn)行MRI檢查，否則MRI檢查后患者會(huì)出現(xiàn)無(wú)端的焦慮，還可能行進(jìn)一步測(cè)試、活組織檢查，甚至神經(jīng)外科干預(yù)。

總之，兩側(cè)GCL變薄是線粒體功能異常所致視神經(jīng)病變的高度特異性表現(xiàn)，尤其是在顳下方RNFL增厚的情況下。雖然OCTRNFL中不易觀察到乳頭黃斑束，但與RNFL厚度相比，黃斑區(qū)GCL厚度可為遺傳性和獲得性線粒體視神經(jīng)病變的檢查、特征描述和監(jiān)測(cè)提供更多有用信息。

對(duì)于上述病例，患者初次發(fā)現(xiàn)視覺(jué)損傷時(shí)已經(jīng)接受乙胺丁醇治療6個(gè)月?；颊咚鶓?yīng)用的劑量太高，特別是鑒于患者腎功能受累（肌酸酐為1.4mg/dL）?；颊叩难劭漆t(yī)師隨中斷給予乙胺丁醇治療，但是8個(gè)月時(shí)視力進(jìn)展至就診時(shí)的狀態(tài)，雙眼視力下降至數(shù)指視力。也就是在此時(shí)，患者告知我們“目前”未應(yīng)用任何毒性藥物。然而，中斷乙胺丁醇治療后持續(xù)性甚至進(jìn)展性視力惡化并不罕見(jiàn)，這是一種獲得性線粒體視神經(jīng)病變。該例患者于9個(gè)月時(shí)開(kāi)始恢復(fù)，在1~2年后視力恢復(fù)至20/25。

這一病例使我們意識(shí)到病史了解對(duì)于神經(jīng)眼科學(xué)的價(jià)值。熟知慢性進(jìn)展性雙側(cè)對(duì)稱(chēng)視神經(jīng)病變通常是代謝性問(wèn)題，才可能獲取該例患者過(guò)去MAC感染、乙胺丁醇劑量及其腎功能等所有病史信息。通常可以通過(guò)病史判斷和有限的精確測(cè)試方法輔助判斷，確定是遺傳性還是獲得性病因。對(duì)于RNFL和GCL的測(cè)量，OCT檢查被證實(shí)優(yōu)于神經(jīng)影像學(xué)檢查。