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從“魏則西事件”看滑膜肉瘤

2016-05-04 來(lái)源:健客網(wǎng)社區(qū)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:滑膜肉瘤(synoviosarcoma)是一種惡性程度很高的軟組織肉瘤,起源于具有滑膜分化的間葉細(xì)胞,但罕見(jiàn)于關(guān)節(jié)內(nèi)?;と饬鍪堑谒某R?jiàn)的軟組織肉瘤,它很少?gòu)年P(guān)節(jié)滑膜發(fā)生,而是從關(guān)節(jié)附近的軟組織內(nèi)發(fā)生,有時(shí)甚至遠(yuǎn)離關(guān)節(jié)。

  這幾日一篇關(guān)于搜索和醫(yī)院的網(wǎng)文,在各大社交平臺(tái)刷屏。被查出患有“滑膜肉瘤”這種罕見(jiàn)病的大學(xué)生魏則西,輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院,病情不見(jiàn)好轉(zhuǎn)。后通過(guò)百度搜索找到武警北京總隊(duì)第二醫(yī)院,在花光東湊西借的20多萬(wàn)元后,仍不幸去世。這一起備受關(guān)注的“魏則西事件”起于問(wèn)答社區(qū)知乎。知乎網(wǎng)友魏則西是西安電子科技大學(xué)計(jì)算機(jī)系學(xué)生,于2年前體檢后得知罹患“滑膜肉瘤”晚期。那么什么是滑膜肉瘤呢?據(jù)魏則西生前描述,該疾病為“一種很恐怖的軟組織腫瘤,目前除了最新研發(fā)和正在做臨床實(shí)驗(yàn)的技術(shù),沒(méi)有有效的治療手段。”

  滑膜肉瘤(synoviosarcoma)是一種惡性程度很高的軟組織肉瘤,起源于具有滑膜分化的間葉細(xì)胞,但罕見(jiàn)于關(guān)節(jié)內(nèi)。滑膜肉瘤是第四常見(jiàn)的軟組織肉瘤,它很少?gòu)年P(guān)節(jié)滑膜發(fā)生,而是從關(guān)節(jié)附近的軟組織內(nèi)發(fā)生,有時(shí)甚至遠(yuǎn)離關(guān)節(jié)。好發(fā)于四肢,約70%發(fā)生于下肢,特別在膝關(guān)節(jié)附近,其次為足及踝部,上肢以肘部為多。

  滑膜肉瘤病因

  1、遺傳:是親子之間以及子代個(gè)體之間性狀存在相似性,表明性狀可以從親代傳遞給子代,這種現(xiàn)象稱為遺傳(heredity)。但在遺傳學(xué)上,指遺傳物質(zhì)從上代傳給后代的現(xiàn)象,目前已知地球上現(xiàn)存的生命主要是以DNA作為遺傳物質(zhì)。遺傳對(duì)于優(yōu)生優(yōu)育是非常重要的因素之一,除了遺傳之外,決定生物特征的因素還有環(huán)境,以及環(huán)境與遺傳的交互作用。

  2、外傷:身體或物體由于外界物體的打擊、碰撞或化學(xué)物質(zhì)的侵蝕等造成的外部損傷,這些損傷都可能會(huì)引發(fā)滑膜肉瘤。

  3、疾病因素:如骨外軟骨肉瘤、膝關(guān)節(jié)結(jié)核、滑膜炎等疾病也就滑膜肉瘤。

  滑膜肉瘤的癥狀

  1、臨床表現(xiàn):以青少年及中年患者多見(jiàn),男性多于女性,好發(fā)部位為大關(guān)節(jié)附近,主要在膝部,其次在踝、髖及肩關(guān)節(jié)附近。有半數(shù)以上病倒發(fā)生于下肢,四分之一的病例發(fā)生于上肢。頸及軀干較少,腫瘤浸潤(rùn)性生長(zhǎng),切除后易復(fù)發(fā),病程不一,起初為無(wú)痛性腫塊,長(zhǎng)大并出現(xiàn)不同程度疼痛,一般腫瘤可侵犯周圍骨組織。瘤塊較大時(shí)影響關(guān)節(jié)活動(dòng)?;と饬霰憩F(xiàn)癥狀輕微、位于深筋膜深層的軟組織腫塊。緩慢增大的無(wú)痛性,鄰關(guān)節(jié)腫塊是主要的臨床表現(xiàn)。體檢可見(jiàn)腫塊質(zhì)地堅(jiān)硬,并與深部結(jié)構(gòu)固定。它是手足附近最常見(jiàn)的軟組織肉瘤,此部位的滑膜肉瘤常被誤認(rèn)為是腱鞘囊腫。

  2、自然病程:原發(fā)腫塊生長(zhǎng)緩慢,起初推擠鄰近軟組織和骨,隨后侵入其中。與發(fā)生于手足背部的病變相比,那些發(fā)生于肢體肌肉豐富部位的腫塊通常生長(zhǎng)更迅速。局部淋巴結(jié)受累的發(fā)生率明顯高于其他軟組織肉瘤,遠(yuǎn)隔部位轉(zhuǎn)移主要到肺(病變通常表現(xiàn)為ⅡB期肉瘤)。與發(fā)生于肢體近端和軀干部位的病變相比,手足部的病變進(jìn)展較慢且無(wú)痛。

  3、發(fā)病部位:此病發(fā)生于肢體的關(guān)節(jié)旁組織以及手和足的腱周組織內(nèi)。好發(fā)于小腿和膝關(guān)節(jié)周圍,腫瘤可以侵犯肌腱的腱鞘和滑囊。常鄰近于關(guān)節(jié),但發(fā)生于關(guān)節(jié)內(nèi)者罕見(jiàn)。位于上肢的病變,較常見(jiàn)于掌側(cè)?;ぜ?xì)胞肉瘤也好發(fā)于足部。

  滑膜肉瘤的治療方法有哪些?

  滑膜肉瘤惡性程度高,組織學(xué)來(lái)源至今不明,生物學(xué)行為極其復(fù)雜,局部復(fù)發(fā)率及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率很高,必須由專業(yè)團(tuán)隊(duì)采用嚴(yán)格規(guī)范的多學(xué)科聯(lián)合治療方能得到良好的控制。

  1、手術(shù)?;と饬龅闹委熞允中g(shù)切除為主,初次手術(shù)能否獲得足夠的外科邊界是決定滑膜肉瘤復(fù)發(fā)率及預(yù)后最重要的影響因素,所以要力爭(zhēng)廣泛徹底切除。切除不徹底,局部復(fù)發(fā)率極高。有淋巴轉(zhuǎn)移者,在腫瘤切除的時(shí),施行淋巴結(jié)清掃術(shù),肺部轉(zhuǎn)移灶也可行局部切除提高生存率。

  2、放療。放療是治療滑膜肉瘤的重要手段,大部分滑膜肉瘤對(duì)輔助放療有滿意的反應(yīng),若病變對(duì)術(shù)前放療和(或)術(shù)前化療有反應(yīng)時(shí),則局部邊緣切除后復(fù)發(fā)率將大大降低(由50以上降至10%以下)。當(dāng)放療作為最終的或姑息的治療方法時(shí),通常也可使該病獲得緩解。

  3、化療。輔助化療偶爾可產(chǎn)生較好的效果,可以使原本需要截肢的患者得以施行保肢手術(shù)。術(shù)后化療作為局部淋巴結(jié)和(或)遠(yuǎn)處部位轉(zhuǎn)移灶的最終治療方法,但僅對(duì)部分患者有反應(yīng),但不能對(duì)該病變達(dá)到即刻或長(zhǎng)期的控制。

  4、其他治療。晚期病例可以采用局部微波治療等,包括免疫治療等全身靶向治療尚處臨床實(shí)驗(yàn)階段,療效不明。

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