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兒童難治性哮喘的鑒別診斷

2017-10-19 來源:健客社區(qū)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:前驅(qū)期除一般性癥狀發(fā)熱、全身不適外,常出現(xiàn)多種過敏性疾病的癥狀,以呼吸道表現(xiàn)為主,包括變應(yīng)性鼻炎、鼻息肉病、哮喘和支氣管炎,此期待續(xù)數(shù)年后進展至血管炎期。
  在第19屆全國兒科學(xué)術(shù)會議期間舉辦的第三屆“澳美杯”兒科病例挑戰(zhàn)賽中,在最后的風(fēng)險題答題階段,主辦方給出反復(fù)喘息,給予抗哮喘治療無效,且嗜酸性細胞增高、累積全身多個系統(tǒng)的病例,最終診斷為“變應(yīng)性肉芽腫性血管炎”,在分析階段重點與“變應(yīng)性支氣管肺曲霉菌病”鑒別。通過這個病例再次提醒大家遇到難治性哮喘注意排除一些罕見病,以免誤診。
 
  變應(yīng)性肉芽腫性血管炎(AllergicGranulomatosiswithPolyangiitis,AGPA),是1951年Churg和Strauss首次描述,其特點為哮喘,外周血嗜酸性粒細胞增多和系統(tǒng)性血管炎,血管外肉芽腫,故將其命名為Churg-Strauss綜合征(CSS),又稱嗜酸性肉芽腫性血管炎。是主要累及中、小動脈的系統(tǒng)性血管炎的一種類型,較為罕見,它有三個顯著的病理組織學(xué)特點,即壞死性血管炎、組織嗜酸性粒細胞浸潤和血管外肉芽腫。變應(yīng)性肉芽腫性血管炎病因不明,但與過敏及變態(tài)反應(yīng)性疾病相關(guān)性很強,包括:過敏性鼻炎、鼻息肉以及支氣管哮喘。約70%的患者血清IgE水平或外周血或組織中嗜酸性粒細胞升高。
 
  病可發(fā)生于任何年齡,一般分3期:前驅(qū)期、血管炎期和血管炎后期。
 
  1、前驅(qū)期除一般性癥狀發(fā)熱、全身不適外,常出現(xiàn)多種過敏性疾病的癥狀,以呼吸道表現(xiàn)為主,包括變應(yīng)性鼻炎、鼻息肉病、哮喘和支氣管炎,此期待續(xù)數(shù)年后進展至血管炎期。
 
  2、血管炎期初起時多伴有全身癥狀,如全身不適、消瘦、發(fā)熱、腿部肌肉痙攣性疼痛(尤其是腓腸?。?。由于受累血管廣泛分布,此期臨床表現(xiàn)復(fù)雜。約2/3病例有皮膚損害,最常見的是皮下小結(jié)、瘀斑、紫癜、潰瘍或皮膚血管阻塞。累及心臟時可引起心肌梗死和心力衰竭。周圍神經(jīng)病變?nèi)鐔紊窠?jīng)或多神經(jīng)炎。腹部器官缺血或梗死所致的腹痛、腹瀉。肺部受累最常見,常有咳嗽,咯血,胸部放射線檢查顯示斑片狀浸潤、結(jié)節(jié)、彌漫間質(zhì)性病變伴有胸液滲出。
 
  3、血管炎后期臨床表現(xiàn)類似于前驅(qū)期,通常為嚴(yán)重的哮喘,還包括系統(tǒng)性血管炎引起的一系列繼發(fā)性改變,如高血壓、心肌梗死、慢性心功能不全、外周神經(jīng)損傷后遺癥等。外周血嗜酸性粒細胞增多在變應(yīng)性肉芽腫性血管炎任何時期均可短暫發(fā)作,可反映疾病活動,但也與病情無關(guān)。
 
  大部分病人均有血嗜酸性粒細胞增多,為該病的重要特點之一。嗜酸性粒細胞可高達1.5×109/L,甚至高達60×109/L,分類嗜酸性細胞可>50%,部分病人血清IgE顯著升高,并可有IgG增高,且和病情嚴(yán)重程度相關(guān)。常有貧血,血沉增快,支氣管肺泡灌洗液中嗜酸粒細胞比例可達33%。尿中可有蛋白和紅細胞,可伴有膿尿或管型。肺X線檢查可見短暫性片狀或結(jié)節(jié)狀肺浸潤,或彌漫性間質(zhì)性病變,少數(shù)可發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)灶(往往不形成空洞),約1/3病人有胸腔積液,有時有肺門淋巴結(jié)腫大。
 
  本病的治療原則是如果病人病情嚴(yán)重,臨床表現(xiàn)典型,伴有外周血嗜酸性粒細胞增高,即使缺乏病理檢查,也要開始治療。因早期治療不但能使病情減輕,甚或可預(yù)防重要臟器損害,改善預(yù)后。本病對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)良好,可改善過敏癥狀及降低嗜酸粒細胞,緩解血管炎。大劑量氫化可的松(皮質(zhì)醇)反應(yīng)不佳時,盡早加用細胞毒藥,如環(huán)磷酰胺。
 
  變應(yīng)性支氣管肺曲霉病(allergicbronchopulmonaryaspergillosis,ABPA)是機體對寄生于支氣管內(nèi)曲霉菌(主要是煙曲霉菌)產(chǎn)生的變態(tài)反應(yīng)性炎癥。該病常在患有慢性哮喘或囊性纖維化(CF)患者的基礎(chǔ)上發(fā)生。過去認為ABPA是一種少見病,近年來由于血清學(xué)和影像學(xué)診斷方法的進展,ABPA的診斷率明顯提高,關(guān)于ABPA的發(fā)病率文獻報道各異,在慢性持續(xù)性哮喘患者中發(fā)病率為1~2%,囊性纖維化患者中為2~15%。一些學(xué)者認為可將ABPA看作是哮喘的并發(fā)癥。
 
  ABPA以兒童與青年人多發(fā),患者常有哮喘或其他過敏性疾病史,兒童期間容易發(fā)病,糖皮質(zhì)激素依賴的哮喘患者也易發(fā)生。臨床可表現(xiàn)為急性或慢性過程。本病臨床最常見癥狀為喘息,急性發(fā)作時可有發(fā)熱、咳嗽、頭痛、全身不適、咳白色或粘液泡沫,可有金棕色或墨綠色膠胨樣痰栓,部分患者出現(xiàn)咳血。
 
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