神經(jīng)母細(xì)胞瘤的發(fā)病率

神經(jīng)母細(xì)胞瘤是一種兒童期癌癥，患者通常是15歲以下的兒童。根據(jù)世界衛(wèi)生組織的報告，兒童期癌癥是相對罕見的，兒童癌癥患者僅占癌癥患者總數(shù)的0.5%至4.6%。在全世界范圍內(nèi)，兒童期癌癥的總發(fā)病率為每百萬名兒童50至200例。各種兒童期癌癥的分布與其它年齡組的癌癥分布差別很大，其中白血病患者約占所有兒童期癌癥患者的三分之一，淋巴瘤和中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的患者也占了不小的比例。有些腫瘤幾乎只有兒童患者，成人患者非常罕見，這樣的例子包括神經(jīng)母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤和視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤等。

神經(jīng)母細(xì)胞瘤是兒童患者中最常見的顱外實體瘤，占所有兒童腫瘤的6%至10%。根據(jù)2014年美國對兒童期癌癥的統(tǒng)計，神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者以0–14歲的兒童為主：

2014年兒童（0–14歲）惡性腫瘤新發(fā)病例和占全部兒童惡性腫瘤的比例：

急性淋巴細(xì)胞性白血病：2670（26%）

腦部和中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤：2240（21%）

神經(jīng)母細(xì)胞瘤：710（7%）

非霍奇金氏淋巴瘤：620（6%）

腎母細(xì)胞瘤：510（5%）

急性髓性白血?。?00（5%）

骨腫瘤（包括骨肉瘤和尤文氏肉瘤）：450（4%）

霍奇金氏淋巴瘤：380（4%）

橫紋肌肉瘤：280（3%）

全部兒童惡性腫瘤患者：10450

2014年青少年（15–19歲）惡性腫瘤新發(fā)病例和占全部青少年惡性腫瘤的比例：

霍奇金氏淋巴瘤：800（15%）

甲狀腺癌：570（11%）

腦部和中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤：540（10%）

睪丸生殖細(xì)胞腫瘤：430（8%）

非霍奇金氏淋巴瘤：420（8%）

急性淋巴細(xì)胞性白血?。?10（8%）

骨腫瘤（包括骨肉瘤和尤文氏肉瘤）：370（7%）

黑色素瘤：310（6%）

急性髓性白血?。?30（4%）

卵巢生殖細(xì)胞腫瘤：110（2%）

全部惡性腫瘤患者：5330

不同國家和族裔的發(fā)病率

2014年美國有超過710個神經(jīng)母細(xì)胞瘤新發(fā)病例，其中一歲以前的患者最為常見，超過10歲的患者相對罕見。據(jù)文獻(xiàn)估計，神經(jīng)母細(xì)胞瘤在美國14歲以下兒童中的發(fā)病率為每百萬人有8–11例。根據(jù)美國癌癥協(xié)會2009年至2013年的調(diào)查結(jié)果，神經(jīng)母細(xì)胞瘤在14歲及以下兒童中的發(fā)病率為每百萬人有11例；在15–19歲青少年中，發(fā)病率為每百萬人少于1例。統(tǒng)計顯示，不同族裔的神經(jīng)母細(xì)胞瘤發(fā)病率也有差異。在0–19歲的年齡段，白人的發(fā)病率為每百萬人9.7例，黑人的發(fā)病率為每百萬人6.8例，西班牙裔的發(fā)病率為每百萬人5.2例，亞裔為每百萬人5.9例。

全世界范圍內(nèi)的統(tǒng)計也顯示神經(jīng)母細(xì)胞瘤在歐洲裔人口集中的地區(qū)發(fā)病率較高，如北美、歐洲、澳大利亞和以色列。在一些高發(fā)地區(qū)如法國、以色列、瑞士、新西蘭等，其15歲以下兒童的年發(fā)病率高達(dá)每百萬人15例。日本19歲以下人口的神經(jīng)母細(xì)胞瘤發(fā)病率為每百萬人9例，臺灣為每百萬人8例。根據(jù)中國抗癌協(xié)會小兒腫瘤專業(yè)委員會的網(wǎng)站信息，中國和印度所報告的神經(jīng)母細(xì)胞瘤發(fā)病率低于每百萬人5例。

不同性別和年齡段的發(fā)病率

神經(jīng)母細(xì)胞瘤在美國19歲以下年齡段的發(fā)病率，男性為每百萬人8.5例，女性為每百萬人7.6例。另有統(tǒng)計數(shù)據(jù)表明，神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者中，男性約占55%，女性約占45%；也有統(tǒng)計數(shù)據(jù)認(rèn)為男女比例約為6:5。這些都說明神經(jīng)母細(xì)胞瘤在男性中的發(fā)病率略高于女性。

對于不同的年齡段，多方面的統(tǒng)計數(shù)據(jù)均顯示約半數(shù)神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者發(fā)病于一歲半以前，大約有45.6%的患者在0–17個月發(fā)病，41%的患者發(fā)病于三個月以內(nèi)的嬰兒期。五歲以上發(fā)病的患兒只占總數(shù)的14%。一歲以內(nèi)嬰兒癌癥患者中，有三分之一到一半是神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒。

中國的神經(jīng)母細(xì)胞瘤發(fā)病率

我們在前文提到，中國的神經(jīng)母細(xì)胞瘤發(fā)病率低于每百萬人5例。這一結(jié)論沒有標(biāo)注年齡范圍，我們也沒有搜索到國內(nèi)權(quán)威機(jī)構(gòu)給出的關(guān)于神經(jīng)母細(xì)胞瘤發(fā)病率的一手文獻(xiàn)。在美國2014年的統(tǒng)計中，亞裔的發(fā)病率為每百萬人5.9例。臺灣的發(fā)病率約為每百萬人8例，日本的發(fā)病率為每百萬人9例。我們猜測，中國目前報告的神經(jīng)母細(xì)胞瘤發(fā)病率較低，可能是因為診斷水平和信息收集水平較低，有部分病例沒有納入統(tǒng)計。如果根據(jù)美國、臺灣和日本的發(fā)病率推測，中國19歲以下兒童青少年的神經(jīng)母細(xì)胞瘤發(fā)病率大致在每百萬人有5–9例。

根據(jù)第六次人口普查，中國19歲以下的兒童青少年有3.21億。如果按照每百萬人5–9例的發(fā)病率推算，中國每年的神經(jīng)母細(xì)胞瘤發(fā)病人數(shù)大致在1600至2900人之間。

患者親屬的發(fā)病率

最近有家長給我們留言，詢問自己的其他孩子是否也有可能患上神經(jīng)母細(xì)胞瘤。我們查閱了文獻(xiàn)，沒有發(fā)現(xiàn)有確定的結(jié)論表明患者親屬會有很大的患病風(fēng)險。

根據(jù)北歐的一項調(diào)查，兒童期癌癥患者的兄弟姐妹、父母、后代和普通人相比，患上癌癥的風(fēng)險并沒有變得更大。美國明尼蘇達(dá)大學(xué)的一項研究則認(rèn)為，兒童期癌癥患者的兄弟姐妹患上癌癥的風(fēng)險會是普通人的2.4倍，其子女患上癌癥的風(fēng)險會增加到15倍，但其父母患癌的風(fēng)險不會升高。這些研究都是針對所有的兒童期癌癥，當(dāng)然也包括神經(jīng)母細(xì)胞瘤。由于神經(jīng)母細(xì)胞瘤的發(fā)病率很低，目前無法積累足夠的數(shù)據(jù)針對其患者親屬進(jìn)行更深入的流行病學(xué)研究。

由于神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者中只有1–2%有家族遺傳史，我們傾向于認(rèn)為患者的兄弟姐妹和子女并沒有很大的患病風(fēng)險。

神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者的生存率

神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者的生存率在幾十年里有顯著的提升。在美國，所有神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者的五年生存率從1975–1984年的54%提高到了1996–2003年的68.5%。近年來診斷手段和醫(yī)療科技的迅猛發(fā)展使生存率又得到了進(jìn)一步的提升。根據(jù)美國2006–2012年的統(tǒng)計，在14歲及以下的年齡段，神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者的五年生存率已達(dá)到80%。目前正在發(fā)生的癌癥新藥物和新療法的革命性進(jìn)展，讓我們有理由相信，神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者的生存率在不久的將來還會得到大幅的提升。

根據(jù)美國國家癌癥研究所1985–2000年的統(tǒng)計，神經(jīng)母細(xì)胞瘤的不分期五年生存率為男性64%，女性65%，白人65%，黑人為60%；在一歲以前確診的患者，其五年生存率為86%，在1–4歲確診的患者為54%，在5–9歲確診的患者為44%，在10–14歲確診的患者為61%。另據(jù)美國國家癌癥研究所1975–2006年的統(tǒng)計，在一歲以前確診的患者，其五年生存率為90%，在1–4歲確診的患者為68%，在5–9歲確診的患者為52%，在10–14歲確診的患者為66%。

加拿大每年的神經(jīng)母細(xì)胞瘤新發(fā)病例為50–70人，其五年生存率為77%。英國每年的新發(fā)病例為95人左右，其五年生存率為67%；一歲以下發(fā)病的幼兒，其五年生存率為83%，而1–4歲的為43%。意大利的神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者五年生存率從1979年的34.9%提高到了2005年的65%。在主要的發(fā)達(dá)國家，神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者的生存率都有所提升。