膽囊癌是一種在膽囊組織中發(fā)現(xiàn)惡性（癌）細(xì)胞的罕見疾病。膽囊是位于上腹部肝臟下方，形狀像梨。膽囊儲存膽汁，肝臟制成的液體消化脂肪。當(dāng)食物在胃腸中被分解時，膽汁通過稱為膽總管的管中釋放出來，膽管將膽囊和肝臟連接到小腸的第一部分。
膽囊壁有三層組織：
粘膜層（內(nèi)）
肌層（中）
漿膜（外層）
這些層之間是結(jié)締組織。原發(fā)性膽囊癌從內(nèi)層開始，隨著生長而擴(kuò)散通過外層。
局部膽囊癌（I期）
局部膽囊癌患者的癌癥局限于膽囊壁，可完全切除。但這在膽囊癌病例占少數(shù)。癌癥局限于膽囊壁的患者5年生存率接近100％。如癌細(xì)胞浸潤肌肉甚至更深層，患者存活率低于15％。此類患者應(yīng)隨著切除膽囊的同時，切除局部的淋巴管和淋巴結(jié)。
無法切除的膽囊癌（II-IV期）
除了一些IIA期的患者外，II-IV期患者的腫瘤無法完全切除。這在膽囊癌病例中占了大多數(shù)。癌癥通常直接侵入鄰近的肝臟或膽管淋巴結(jié)，或者遍及整個腹腔。蔓延到身體的遠(yuǎn)處的病例也不少見。在這個階段，標(biāo)準(zhǔn)的治療是姑息療法。由于膽囊癌的稀有性，沒有具體的臨床試驗。然而，患者可以參與通過放射療法與放射增敏劑藥物組合來改善局部控制的試驗。
如果患者之前不知道自己患有膽囊癌，在病理檢查時發(fā)現(xiàn)膽囊粘膜有癌變，這樣的案例超過80％都可治愈。然而，如果在手術(shù)前有出現(xiàn)癥狀，懷疑是膽囊癌的話，癌細(xì)胞通常已經(jīng)穿透肌層和漿膜，可治愈的患者少于5％。
一項研究報道，1981年至1995年期間、單一研究機構(gòu)的連續(xù)111名手術(shù)患者的膽囊癌淋巴結(jié)擴(kuò)散模式和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的結(jié)果。標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)程序為膽囊切除術(shù)，肝楔形切除術(shù)，肝外膽管切除術(shù)以及局部淋巴結(jié)切除術(shù)。
Kaplan-Meier存活率估計方面，病理分期為T2?T4的淋巴結(jié)陰性腫瘤的5年生存率為42.5％&plu
smn;6.5％，類似淋巴結(jié)陽性腫瘤的為31％±6.2％。
標(biāo)準(zhǔn)治療選擇
1.外科手術(shù)
在常規(guī)膽囊手術(shù)中發(fā)現(xiàn)，以前不曾懷疑有膽囊癌，并被癌癥限定在粘膜或肌層（T1）的案例中，大部分患者痊愈，無需進(jìn)一步手術(shù)。在I期或II期膽囊癌患者中，切除靠近膽囊床或更大范圍的的肝組織、或肝切除術(shù)和淋巴結(jié)清掃術(shù)（包括N1和N2淋巴結(jié)盆地），可能有延遲復(fù)發(fā)和延長生存期的作用。在手術(shù)前或手術(shù)過程中，疑似癌癥可以手術(shù)切除，并且切除用肝臟和淋巴結(jié)以及肝十二指腸
韌帶中的淋巴組織。偶見患者可以長期無病生存。在
黃疸患者（III期或IV期）中，應(yīng)考慮術(shù)前經(jīng)皮經(jīng)肝膽道引流，以減輕膽道梗阻。
在腹腔鏡切除一個未知的癌癥后，在所有端口部位（包括相機部位）植入癌是一個問題。即使是第一階段的癌癥，站點也必須完全切除。
在做完腹腔鏡手術(shù)，切除一個未知的癌癥后，在所有內(nèi)植點（包括腹腔鏡位置）的癌癥播散是個需要考慮的問題。即使是癌癥I期，內(nèi)植式輸液點組織也必須完全切除。
2.外照射放射治療（EBRT）
在小組患者中報告，使用EBRT，聯(lián)合或不聯(lián)合化療作為主要治療方案，可以產(chǎn)生短期控制。已有研究報告，在手術(shù)后，無論接受或不接受化療，放射治療也有類似的益處。
臨床評估階段的治療選擇：
臨床試驗正在探索如何通過放療聯(lián)合放射增敏藥物，來改善局部病情控制。如果可能的話，患者可加入這些研究。
不可切除，復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移性膽囊癌
不可切除，復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移性膽囊癌病人是無法治愈。通常，可以通過緩解膽道梗阻顯著減輕癥狀。少數(shù)患者腫瘤生長緩慢，可能存活數(shù)年。只要有可能，將不能切除，復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的膽囊癌患者應(yīng)考慮加入臨床試驗。
治療方案
1.如果皮膚瘙癢和
肝功能障礙等癥狀嚴(yán)重程度已經(jīng)超過癌癥的其他癥狀，則需要緩解膽道梗阻。
首選的方法是經(jīng)皮經(jīng)肝內(nèi)引流，或通過內(nèi)窺鏡放置支架;如果這些方法都不可行，或許可以采取繞道手術(shù)。膽道引流后做姑息性放射治療可能對患者有益，患者可能參加臨床試驗，探索如何改善各種放射增敏劑的放射治療效果，如熱療，放射性藥物，細(xì)胞毒性化學(xué)治療劑等。
2.全身化療適用狀況良好，器官功能完整的部分患者。
據(jù)報道，在少數(shù)患者中，氟嘧啶，吉西他濱，鉑劑和多西紫杉醇可以帶來短暫的部分緩解。一項隨機III期研究顯示，對410例不能切除，復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的膽囊癌患者進(jìn)行的長達(dá)6個月的吉西他濱與吉西他濱和順鉑治療，聯(lián)合治療組患者的中位總生存期（OS）有改善（11.7個月vs.8.1個月）。所有亞組中，相似的中位OS均有改善，其中包括149例膽囊癌癌癥。隨機分配給吉西他濱-順鉑的患者的血液毒性效應(yīng)增加，隨機分配到吉西他濱單藥治療的患者肝臟毒性增加，但在兩個研究組中發(fā)生3級和4級毒性的頻率相似。一項多機構(gòu)晚期膽管癌隨機III期研究（NCT01149122）評估了有或無厄洛替尼的化療（吉西他濱和奧沙利鉑）的益處，療法未能達(dá)到OS和無進(jìn)展生存期的改善終點。
其他藥物和藥物組合正在隨機試驗中等待評估。
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