松果體位于間腦的頂上方，主要分泌褪黑素(melatonin)，其作用與腦垂體的黑色素細(xì)胞刺激素(MSH)相反，使兩棲類皮膚色素變淺。

　　松果體是神經(jīng)內(nèi)分泌的轉(zhuǎn)換器，起“生物鐘”的作用，并可能抑制性腺的活動。松果體瘤于1972年由Pellizzi提出，又稱性早熟綜合征，早熟性巨生殖器巨體綜合征。系指松果腫瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多(松果體的分泌功能上與腺垂體有拮抗作用)。常見的腫瘤有成松果體細(xì)胞瘤，松果體細(xì)胞瘤，成膠質(zhì)細(xì)胞瘤，畸胎瘤、生殖細(xì)胞瘤、精原細(xì)胞瘤，星形細(xì)胞瘤、異位松果體瘤等，約占顱內(nèi)腫瘤的1%以下，多見于男孩。

　　癥狀表現(xiàn)：

　　好發(fā)于兒童1/3患者有性早熟；腫瘤壓迫癥狀可有頭痛嘔吐；侵犯下丘腦出現(xiàn)尿崩癥或其他下丘腦的神經(jīng)精神癥狀神經(jīng)系統(tǒng)，癥狀主要為兩眼上視不能、動眼神經(jīng)麻痹，使眼球運(yùn)動障礙，、共濟(jì)失調(diào)瞳孔反射改變、包括阿-羅瞳孔嗜睡等。

　　腫瘤壓迫四疊體出現(xiàn)瞳孔散大，兩眼球同向上視與下視運(yùn)動障礙稱為四疊體綜合癥。還可引起小腦性共濟(jì)失調(diào)，內(nèi)分泌癥狀有性早熟表現(xiàn)的特征，有時(shí)因腫瘤累及三腦室引起植物神經(jīng)障礙如肢端青紫。

　　不同位置松果體瘤的表現(xiàn)：

　　松果體區(qū)域的腫瘤其臨床表現(xiàn)因病灶的位置不同而不同，臨床表現(xiàn)很大程度取決于瘤灶大小及對周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)的侵入程度。

　　1.腦水腫

　　松果體區(qū)域的腫瘤侵入第三腦室致使阻塞引起顱內(nèi)壓升高，常見癥狀為昏睡、頭痛、嘔吐、精神異常，一般來說阻塞越急劇癥狀發(fā)生越突然越明顯。

　　2.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

　　松果體瘤的神經(jīng)癥狀與浸潤壓迫的神經(jīng)和傳導(dǎo)路有關(guān)，丘腦浸潤可導(dǎo)致偏側(cè)不全麻痹間歇性疼痛和感覺異常，侵蝕內(nèi)囊引起偏側(cè)不全麻痹；累及基底節(jié)引起錐體外系綜合征或運(yùn)動障礙、視野缺，損壓迫四疊體的松果體區(qū)域的腫瘤可引起帕星諾(Parinaud)綜合征，此綜合征包括向上凝視的癱瘓，瞳孔對光反射遲鈍，匯聚麻痹寬步態(tài)。

　　3.下丘腦垂體低功表現(xiàn)

　　松果體部位的腫瘤引起下丘腦損傷而發(fā)生尿崩癥，多食嗜睡、肥胖、及行為異常，還可伴有視野損傷，水調(diào)節(jié)和體溫調(diào)節(jié)失衡、及垂體低功表現(xiàn)。

　　4.性早熟

　　松果體腫瘤?？梢鹦栽缡欤^大多數(shù)發(fā)生于男性松果體腫瘤發(fā)生鈣化則顱骨攝片可見鈣化點(diǎn)，引起性早熟的可能原因是，由于腫瘤破壞松果體產(chǎn)生和釋放一種抑制垂體分泌促性腺激素的物質(zhì)抑制作用消失發(fā)生性早熟，亦可腫瘤超過松果體區(qū)損害下丘腦而引起性早熟，松果體瘤引起青春期延遲較少見，也有性腺低功的個(gè)別病例與松果體瘤有關(guān)。

　　5.褪黑素的分泌和調(diào)節(jié)異常

　　可導(dǎo)致許多臨床疾病正常人褪黑素的分泌具有晝夜節(jié)律性，晚10點(diǎn)以后至清晨前血清褪黑素水平最高，而老年性癡呆病人的褪黑素節(jié)律性分泌消失。

　　褪黑素的抗氧化、抗谷氨酸興奮毒性以及直接調(diào)節(jié)凋亡基因表達(dá)的作用，可防止神經(jīng)組織中的細(xì)胞凋亡，有助于老年性癡呆和帕金森病腦損傷中風(fēng)癲癇的治療。

　　松果體區(qū)腫瘤的診斷，必須以病理組織學(xué)分類為依據(jù)，因?yàn)楦餍湍[瘤的治療方案和預(yù)后差別很大，而最大的困難還是很難獲得組織學(xué)標(biāo)本，因而強(qiáng)調(diào)立體定向松果體區(qū)病變活檢的重要性。

　　松果體瘤病因

　　服用過多的雄、雌性激素（35%）：

　　男孩：醫(yī)源性或誤服過多的雄激素；女性化腎上腺皮質(zhì)腫瘤、攝入外源性雌激素。女孩：誤服含有雌激素避孕藥，或使用含有雌激素外用藥等；攝入外源性雄激素等。

　　疾病因素的影響（20%）：

　　男孩：家族性高睪酮血癥、腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤、睪丸間質(zhì)細(xì)胞瘤、異位分泌促絨毛膜性腺激素的腫瘤，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、惡性胚胎瘤、肝癌、肝母細(xì)胞瘤、畸胎瘤、絨毛膜上皮瘤等，使睪丸受到非垂體來源的促性腺激素的刺激而提前發(fā)育。女孩：女性化腎上腺皮質(zhì)腫瘤；自律性卵巢囊腫、卵巢腫瘤等，多發(fā)性骨纖維發(fā)育不良病等。

　　其他（18%）：

　　過量服用滋補(bǔ)品等。

　　服用過多的雄、雌性激素（35%）：

　　男孩：醫(yī)源性或誤服過多的雄激素；女性化腎上腺皮質(zhì)腫瘤、攝入外源性雌激素。女孩：誤服含有雌激素避孕藥，或使用含有雌激素外用藥等；攝入外源性雄激素等。

　　疾病因素的影響（20%）：

　　男孩：家族性高睪酮血癥、腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤、睪丸間質(zhì)細(xì)胞瘤、異位分泌促絨毛膜性腺激素的腫瘤，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、惡性胚胎瘤、肝癌、肝母細(xì)胞瘤、畸胎瘤、絨毛膜上皮瘤等，使睪丸受到非垂體來源的促性腺激素的刺激而提前發(fā)育。女孩：女性化腎上腺皮質(zhì)腫瘤；自律性卵巢囊腫、卵巢腫瘤等，多發(fā)性骨纖維發(fā)育不良病等。

　　其他（18%）：

　　過量服用滋補(bǔ)品等。