如何區(qū)分唇裂和腭裂?
唇裂又名兔唇,腭裂又名狼咽,是顏面部常見的先天性畸形,根據國內外統(tǒng)計,約每千個新生嬰兒中有一個患有唇裂或腭裂,男多于女,左測多于右側。唇裂和常在一個家族中個別出現(xiàn),可伴有身體其他部分的畸形。
一般認為,唇裂的發(fā)生是由于中鼻突下端的球狀突與上頜突未能按時(在胎兒第7周時)融合的結果。而腭裂乃是由于兩側腭突未能按時(在胎兒第10周時)相互并與鼻中隔融合所致。至于引起未能融合的因素,至今尚不完全清楚,可能與遺傳、營養(yǎng)、內分泌或感染、創(chuàng)傷等有關。
唇裂:可分為四種類型。①單側:不完全唇裂;②單側:完全唇裂;③雙側:不完全唇裂;④雙側:完全唇裂。
腭裂:可分為四種類型。①懸雍垂裂或軟腭裂;②軟、硬腭裂;③單側完全腭裂,常與單側,完全唇裂同時存在;④雙側完全(貫通性)腭裂。
唇裂僅引起顏面的畸形,很少妨礙患兒的吮吸。但在腭裂,因口腔與鼻腔間有缺裂存在,吸乳時不能在口腔內形成所必需的負壓,以致發(fā)生吸乳困難,常導致營養(yǎng)不良,易發(fā)生中耳炎及呼吸道感染,嚴重時可致發(fā)音障礙,而引起言語不清,呈開放性鼻音。
唇裂是怎么引起的呢?
唇裂表現(xiàn)為唇腭部位存在裂隙,從而使得面部美觀受損、吞咽困難以及發(fā)音不清。那么,到底唇裂是怎么引起的呢?
在胚胎(即其母親懷孕)的第3周到第8周,胎兒的面部完成發(fā)育過程,組織由面部二側向中央會合。若在此期間由于某種原因使其發(fā)育過程受阻礙,就會形成唇裂。
從遺傳學來看,唇裂是一種常染色體隱性遺傳。引起發(fā)育和融合障礙的確切原因和發(fā)病機理,目前尚未完全明了。根據大量的實驗研究及流行病學調查結果表明,可能為多種因素的影響而非單一的因素所致。概括說來,可分為遺傳因素及環(huán)境因素兩個方面,并與營養(yǎng)、遺傳、感染、內分泌等因素有關。具體包括下面幾個方面。
1、遺傳因素 唇裂的患者可發(fā)現(xiàn)在其直糸親屬或旁糸親屬中也有類似的畸形發(fā)生,因而認為唇裂畸形與遺傳有一定的關糸。流行病學調查表明:在直糸親屬中有唇裂畸形者,其后代的唇裂發(fā)生率比親屬中無辰裂畸形者要高。遺傳學研究還認為唇裂屬于多基因遺傳性疾病。
2、環(huán)境因素 主要指胚胎生長發(fā)育的環(huán)境而言,母體的整個生理狀態(tài)即構成了胚胎發(fā)育的環(huán)境條件。因此,在妊娠前三個月內,當母體的生理狀態(tài)受到侵襲或干擾時,就可能影響胚胎頜面部的生長發(fā)育。
(1)營養(yǎng)缺乏 在實驗動物研究中發(fā)現(xiàn)小鼠缺乏維生素A、B2及葉酸等食物成分時,可以產生唇裂等畸形,而人類是否也會因缺乏此類物質而導致先天性畸形的發(fā)生還不十分明確。所以在妊娠早期的營養(yǎng)缺乏可能是發(fā)病誘因之一。
(2)感染和損傷 母體在妊娠初期如遭受某種損傷,特別是能夠引起子宮及其鄰近部位的損傷,如不正當的不全人工流產或不科學的藥物墜胎等,都能影響胚胎的發(fā)育而招致畸形。母體罹患病毒感染性疾病如風疹等,也能影響胚胎的發(fā)育而成為唇裂發(fā)生的可能誘因。
(3)內分泌的影響 妊娠早期的婦女因患病使用激素治療后出生的嬰兒即有某種先天畸形的發(fā)生。此外,在唇裂患兒家族史的調查中,也發(fā)現(xiàn)有的母親在懷孕早期曾有過各種明顯的精神創(chuàng)傷因素,推論可能由此而出現(xiàn)應激反應,導致體內腎上腺皮質激素分泌增加,而誘發(fā)先天性畸形。
(4)藥物因素 多數藥物進入母體后都能通過胎盤進入胚胎。有些藥物可能影響胚胎的發(fā)育而造成畸形,目前已知的抗腫瘤藥物(如環(huán)磷酰胺、氨甲喋呤等)、抗驚厥藥物(苯妥英鈉)、抗組織胺藥物及治療妊娠性嘔吐的敏克靜和某些安眠藥物(如沙立度胺)均可導致胎兒畸形。
(5)物理損傷 如在胎兒發(fā)育時期,孕婦頻繁接觸放射線或微波等均可能影響胎兒的生長發(fā)育而成為唇裂發(fā)生的可能誘因。
(6)煙酒因素 妊娠早期大量吸煙及酗酒,其子女唇裂的發(fā)生率比無煙酒嗜好的婦女要高,因而也是導致胎兒發(fā)生唇裂的可能因素之一。