新生兒Rh血型不合溶血病

(一)發(fā)病原因
本病是由于胎兒接受了母體的(通過胎盤)同族免疫抗體而發(fā)病，其發(fā)病條件是母體曾接受異種抗原刺激，產(chǎn)生相應(yīng)的免疫抗體，母體所產(chǎn)生的抗體通過胎盤進入胎兒，胎兒對此抗體具有免疫敏感性而得病。
人類有15個以上的在遺傳上各自獨立的血型系統(tǒng)，從理論上來說，只要母嬰血型不合，母親缺乏胎兒所具有的紅細胞抗原，就可能由于上述機制而使新生兒得病，但由于各血型的抗原性強度不同，抗原性強者往往“優(yōu)先”得到免疫刺激而產(chǎn)生抗體，而對其他的血型抗原就不產(chǎn)生免疫抗體。
按照Fisher的CDE命名法，Rh有6種抗原，即C、c、D、d、E、e，其中d抗原目前尚無血清，故能測出的只有5種，按抗原性的強弱排列，5種抗原性為D>E>C>c>e>d。所謂Rh陽性，是指有D抗原的紅細胞，包括DD或Dd，由于缺乏d抗體，所以凡報道為有D抗原者均為陽性;Rh陰性是指缺乏D抗原的紅細胞，即表現(xiàn)為dd。
一般正常人血清中沒有Rh抗體，除極個別人有Rh天然抗體外，其余的Rh抗體都是通過免疫產(chǎn)生的，如不同Rh血型輸血或不同Rh血型的妊娠引起。
Rh抗體的產(chǎn)生與個體的敏感性有很大關(guān)系，大部分接受不同Rh血型的血液輸注后，并不產(chǎn)生Rh抗體。許多Rh陰性的婦女，生了幾個Rh陽性的孩子也不產(chǎn)生抗D抗體。只是那些比較敏感的人或胎盤組織不致密，受了抗原的刺激后才產(chǎn)生相應(yīng)的抗體。這種敏感的個體在人群中是少數(shù)。Rh陰性的婦女，懷孕Rh陽性的胎兒，大約只有1/20的胎兒會發(fā)生Rh溶血病(Rh hemolytic disease)。
由于Rh抗體只能由于人類血細胞引起，第一胎因Rh抗體濃度低發(fā)病較少，其母親有過輸血，且Rh血型又不合，或陰性的母親出生時被陽性的外祖母D抗原致敏，第一胎也可發(fā)病。
(二)發(fā)病機制
Rh溶血病是由于Rh陰性的婦女，懷孕了Rh陽性的胎兒(此時胎兒Rh血型與父親Rh陽性同型)，接受胎兒Rh陽性紅細胞的刺激，產(chǎn)生了抗D IgG，此抗體通過胎盤進入胎兒體內(nèi)，發(fā)生同族免疫反應(yīng)，即抗D抗體與Rh陽性(具有D抗原)紅細胞發(fā)生反應(yīng)，從而發(fā)生溶血。由于產(chǎn)婦致敏抗體的產(chǎn)生，必須由Rh陽性紅細胞刺激，而不像是ABO溶血病患嬰的母親，其抗體的發(fā)生，可以由紅細胞以外的非特異性抗原刺激產(chǎn)生，又由于胎兒紅細胞進入母體的時期主要在妊娠后期，特別是在分娩過程中，而第一次妊娠產(chǎn)生的抗體速度慢，數(shù)量少，整個過程需要8～9周甚至6個月，因此第一孕胎兒往往不受侵害。如果孕婦在懷孕前有過Rh陽性紅細胞輸血史、流產(chǎn)史，或其母親(外祖母學(xué)說)為Rh陽性，則有可能在第一胎發(fā)病。
分娩過Rh溶血病患兒的婦女，其以后的胎兒是否發(fā)病，則取決于其丈夫是Rh陽性純合子還是雜合子，如果其丈夫是Rh陽性純合子(DD)，則其子女均為Rh雜合子(Dd)，以后所有胎兒均發(fā)病，而且病情會越來越重;如果其丈夫是Rh陽性雜合子(Dd)，則其子女有一半可能為Rh陽性雜合子，另一半則為Rh陰性，則只有Rh陽性雜合子的發(fā)病，癥狀也是越來越重。