如何挽救先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良？

　　先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良(displasia dislocation of the hip，DDH)過去又稱發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位(congenital dislocation of the hip，CDH)，發(fā)病率女多于男，總體的發(fā)病率大約為0.1%~0.4%，其發(fā)病率在不同地點不同家族差別較大，發(fā)病原因尚不是十分清楚。先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良主要是髖關(guān)節(jié)的各組成部分存在的結(jié)構(gòu)異常而喪失正常的穩(wěn)定基礎(chǔ)，而出現(xiàn)關(guān)節(jié)不穩(wěn)，隨著孩童發(fā)育及下地行走發(fā)展為髖關(guān)節(jié)的脫位。但近年來發(fā)現(xiàn)如果及時的發(fā)現(xiàn)潛在的髖關(guān)節(jié)改變，及早的矯正和恢復(fù)關(guān)節(jié)組成的正常關(guān)系，關(guān)節(jié)就會向著正常的方向發(fā)育，為了強調(diào)這種早期干預(yù)現(xiàn)稱之為先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良。

　　先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良影響是巨大的

　　首先髖關(guān)節(jié)是人體最大也是最主要的承重關(guān)節(jié)，在以后的社會生活中發(fā)揮著舉足輕重的作用，無法想象一剛出生的孩子發(fā)生關(guān)節(jié)發(fā)育不良，還沒學(xué)會走就被剝奪了健康的權(quán)利。一般情況下都是在學(xué)會站立、走路后家長發(fā)現(xiàn)孩子站不直，走不穩(wěn)才來醫(yī)院就真的，這還是細(xì)心地家長，此時髖關(guān)節(jié)已經(jīng)受到機械損傷，需要進行干預(yù)。如果發(fā)現(xiàn)晚的話，股骨頭受到損傷出現(xiàn)股骨頭壞死，這時損傷就是終身的。同時關(guān)節(jié)周圍肌肉、肌腱受到異常外力出現(xiàn)適應(yīng)而出現(xiàn)畸形，脊柱側(cè)彎，影響外觀及生長發(fā)育。由于此病多見于女性，即使是輕微的外觀改變也是不期望的，這就需要家長及醫(yī)護人員必須重視做到早期發(fā)現(xiàn)，早干預(yù)，治療越早效果越好，年齡越大效果越差。

　　先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良是如何發(fā)生的呢？

　　此疾病的發(fā)病機制尚不十分清楚，但是大多數(shù)專家的觀點是在胎兒的發(fā)育期存在的各種遺傳、機械及機體激素的共同作用導(dǎo)致關(guān)節(jié)松弛、原發(fā)性髖臼發(fā)育不良。Atalar H【1】在最近發(fā)表的文章中表示在其研究中發(fā)現(xiàn)，發(fā)病率與孕產(chǎn)婦的身高和體重有關(guān)，研究發(fā)現(xiàn)身高比較低的孕產(chǎn)婦及其BMI（(體重除于身高的平，正常范圍 18.5≦BMI＜24）比較低的對先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)病有顯著影響。Desteli EE【2】研究發(fā)現(xiàn)股骨頭上雌激素受體豐富是胎兒患有先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的風(fēng)險加大。雌激素可以使韌帶松弛，韌帶松弛后有利于增加產(chǎn)道的順應(yīng)性，從而利于胎兒娩出，同時也松弛胎兒的韌帶，當(dāng)股骨頭的雌激素受體增多時誘導(dǎo)髖關(guān)節(jié)韌帶松弛，在新生兒期較易發(fā)生股骨頭脫位。但是此病是多種相關(guān)因素的共同作用總和，沒有哪一種機制可以單獨解釋。

　　其診治要點——貴在“早”

　　相對于發(fā)病機制而言，先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的臨床癥狀、診斷方法還是比較成熟的。首先要做一名細(xì)心地家長，照顧孩子要細(xì)心觀察其異常之處，對于常見于女性的先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良，要求對女孩應(yīng)格外上心。首先肉眼能夠很容易觀察到的就是皮紋及會陰部的變化：臀部及大腿內(nèi)側(cè)皮膚皺褶不對稱，患側(cè)皮紋較健側(cè)深陷，數(shù)目增加。女嬰的話出現(xiàn)大陰唇不對稱，患側(cè)會陰部加寬。由于關(guān)節(jié)脫位，下肢相對骨盆上移，體現(xiàn)為患側(cè)，下肢縮短。脫位后的關(guān)節(jié)，后動受限表現(xiàn)為患肢常呈屈曲狀，活動較健側(cè)差，蹬踩力量位于另一側(cè)，髖關(guān)節(jié)外展受限。一側(cè)脫位時表現(xiàn)為跛行；雙側(cè)脫位時則表現(xiàn)為“鴨步”，患兒臀部明顯后突。

　　識別以上幾種典型的異常表現(xiàn)就算是合格的家長了，但是很顯然出現(xiàn)癥狀后已經(jīng)有了器質(zhì)性病變，作為醫(yī)務(wù)工作者我們應(yīng)該掌握更多的方法，更早的去識別出疾病發(fā)生的潛在可能。Ortolani試驗和Barlow試驗是比較經(jīng)典的體格檢查，適用于自出生至3個月之間的先天性髖關(guān)節(jié)脫位，通過改變關(guān)節(jié)活動，感受關(guān)節(jié)彈出、彈入，顯然是有一定損傷的，要求經(jīng)過專門培訓(xùn)的醫(yī)務(wù)人員進行。經(jīng)典的Trende lenburg試驗陽性，也是髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定的體征。對患兒進行髖關(guān)節(jié)平片檢查可以觀察Shenton線、髖臼指數(shù)、h-f測量等觀察，但是由于軟骨等不顯影存在一定的誤差，有明顯的改變時，雖然可以及早的人為干預(yù)，但是目前對早期發(fā)現(xiàn)的預(yù)期更高。X線和CT因無法顯示未骨化的股骨頭，難以全面觀察不同時期的髖臼、股骨頭的形態(tài)、軟骨變化及軟組織改變，對髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良可疑病例的診斷存在一定的困難。B超可重復(fù)操作，無放射傷害，可以顯示髖關(guān)節(jié)及周邊軟組織的情況，利用界面成像原理和對軟組織的良好穿透力,對于早期主要由軟骨組成的嬰幼兒髖關(guān)節(jié)具有很好的觀察能力，還可動態(tài)觀察髖關(guān)節(jié)的活動性及復(fù)位情況。是診斷和指導(dǎo)治療髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良患兒的首選方法?？勺鳛閷π律鷥哼M行篩查工作的首選檢查。還能對臨床的治療效果進行動態(tài)觀察?！?】最近Mabee MG【4】在研究中指出三維超聲比二維超聲在顯示不同層次病灶的立體關(guān)系及毗鄰關(guān)系跟有優(yōu)勢，掃描的更為精細(xì)，在測量髖臼角度與二維彩超及平片都有統(tǒng)計學(xué)意義。所以在當(dāng)發(fā)現(xiàn)雙下肢不等長、外展受限明顯時利用三維超聲結(jié)合平片采用 Graf 法測量α、β 角并進行超聲檢查，通過角度的異常及關(guān)節(jié)的形態(tài)結(jié)構(gòu)進行判斷是否有髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良。做到盡可能早期發(fā)現(xiàn)，早期診斷，早期干預(yù)，盡可能減小隨著生長發(fā)育，髖關(guān)節(jié)功能、結(jié)構(gòu)的不可逆性損傷的惡化。

　　此疾病的治療現(xiàn)狀是如何呢？

　　先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的早期干預(yù)關(guān)鍵在于樹立疾病發(fā)現(xiàn)的意識，尤其是家長能夠發(fā)現(xiàn)異?；蛘哂薪】挡轶w的意識，通過以上的敘述，掌握住兩側(cè)肢體不等長，會陰部褶皺不對稱，患側(cè)髖關(guān)節(jié)外旋外展不靈活就要及時到醫(yī)院檢查，醫(yī)務(wù)人員通過體格檢查及相應(yīng)的影像學(xué)檢查做出正確診斷。早期發(fā)現(xiàn)在出生至6個月，此階段為治療的黃金時期，不需要手術(shù)治療，只需固定髖關(guān)節(jié)外展屈曲位，維持四個月，定期超聲檢查、更換支具。在6~18月要采用麻醉下閉合復(fù)位“人類位”石膏褲固定。在18月~6歲就相對晚很多了，復(fù)位很難成功，多需手術(shù)切開復(fù)位、骨盆截骨、股骨近端截骨回證過大的股骨頸干角，如Salter骨盆截骨術(shù)、Pemberton截骨術(shù)、Dega截骨術(shù)。如果再晚的話就需要放棄復(fù)位的姑息手術(shù)，如Chiari，但手術(shù)并發(fā)癥多，療效不確定。

　　綜上所述，如果存在先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良能夠早期發(fā)現(xiàn)，做到早干預(yù)在六個月以內(nèi)，B超能夠識別4月以內(nèi)的先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良，此時只需外固定方法不用手術(shù)整復(fù)，甚至在一年半內(nèi)也只需石膏外固定，在此期間大多孩童已可以下地站立行走，外觀改變亦可以發(fā)現(xiàn)，作為家長如果細(xì)心的話可以及時醫(yī)院就診，可以避免以后的截骨治療。如果沒及時發(fā)現(xiàn)對病兒的生長發(fā)育、生活質(zhì)量就有很大影響。因此家長的細(xì)心觀察還是決定性組偶用的。