VKH綜合征以急性發(fā)作開始，病程遷延反復。分兩個臨床類型，即以滲出性虹膜睫狀體炎為主的Vogt-小柳型(VK型)和滲出性脈絡膜炎為主的原田型(H型)。兩者在眼病之前，均可出現發(fā)熱、頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、項強、Kernig征陽性、腦脊液壓增高等癥狀與體征;腦脊液檢查往往能見到淋巴細胞及蛋白含量增高;腦電圖檢查也有病理性改變。這些情況，H型比VK型更為常見和嚴重。

　　1.VK型 發(fā)病之初，患者有雙眼強烈畏光、流淚、眼痛、視力急劇下降等主訴。眼部檢查有顯著的睫狀充血、灰白色乃至羊脂狀密集的KP、Tyndall現象強陽性、虹膜水腫污暗、瞳孔縮小、虹膜后粘連、對阿托品不敏感并很快被灰白色滲出物覆蓋等一系列急性滲出性虹膜睫狀體炎的體征。眼底情況無從了解，如患者訴有閃光，則提示炎癥波及脈絡膜。病程冗長反復，每反復一次，病情就加重一次，終因繼發(fā)性青光眼、并發(fā)性白內障導致失明或眼球萎縮。

　　2.H型 雙眼同時或間隔數天先后發(fā)病。由于脈絡膜首遭侵犯，患者常訴有視力急劇下降、閃光感及變視癥。雖有玻璃體混濁，但仍能滿意透見眼底。視盤充血，境界矇眬，視網膜靜脈充盈迂曲。視網膜水腫混濁在開始時僅限于視盤周圍及黃斑的放射狀皺褶，隨炎癥加劇，脈絡膜大量滲出，使整個視網膜呈灰白色，并出現滲出性視網膜脫離。脫離常位于眼底下側，呈波浪形或半球狀隆起。病程晚期，脈絡膜色素細胞和視網膜色素上皮細胞受到嚴重破壞脫失，眼底呈現夕陽西下時的紅色，稱晚霞樣或夕照樣眼底。此種典型的紅色調，可以均勻一致，也可以雜有色素斑及位于視網膜血管下方的黃白色條索或斑點。

　　H型病程之初，前葡萄膜炎癥輕微，炎癥進一步加劇時，部分病例也能見到睫狀充血、KP、Tyndall現象、Koeppe結節(jié)和虹膜后粘連。

　　H型的病程，通常數周至數月不等。炎癥消退后仍可反復發(fā)作，視力預后相對地優(yōu)于VK型。

　　無論VK型或H型，發(fā)病后2～3個月均可有聽力障礙、毛發(fā)變白、皮膚脫色斑等改變。有的全部出現，有的僅有其中1～2種。發(fā)生率VK型多于H型(表3)。

　　主要依靠病史和眼球前后節(jié)檢查所見。青或中年人，雙眼同時或短期內先后發(fā)生的葡萄膜炎，有或曾有腦膜刺激癥狀，無其他眼部或全身癥狀和體征時，即可做出初步診斷。如患者為初次發(fā)病，且病程在1～8周，腦脊液檢查有淋巴細胞、蛋白含量增多者，診斷可以確定。如葡萄膜炎反復多次，并出現內耳性聽力障礙及皮膚、毛發(fā)變白(全部或其中之一、二)時，則診斷更無疑問。然而不是所有病例均能見到以上典型改變，下列檢查有一定參考價值。

　　H型炎癥急性期時FFA可見具有特征性的視網膜色素上皮層多發(fā)性點狀熒光，熒光位于脈絡膜病灶處，并迅速由視網膜色素上皮層下進入神經上皮層下，不斷擴大增強，使色素上皮下及神經上皮下的滲出液著色，勾畫出多灶性視網膜兩個層面的脫離區(qū)輪廓。ICGA則因脈絡膜腫脹皺褶而可見放射狀脈絡膜熒光暗帶和亮帶。炎癥緩解或靜止后，脈絡膜與色素上皮色素大量脫失和游離，呈晚霞樣眼底，此時FFA呈現斑駁狀態(tài)，色素脫失處可出現透見熒光，色素斑處熒光被遮蔽，脈絡膜毛細血管萎縮處亦為弱熒光區(qū)。

　　VK型因眼前段病變嚴重，無法進行造影。必要時可作超聲波檢查。聲像圖常見的改變是玻璃體混濁;后極部脈絡膜、鞏膜及鞏膜外層增厚;有時有后極部或下方的視網膜脫離。