伏格特-小柳-原田綜合征別名:葡萄膜腦膜腦炎綜合征
VKH綜合征以急性發(fā)作開始,病程遷延反復(fù)。分兩個臨床類型,即以滲出性虹膜睫狀體炎為主的Vogt-小柳型(VK型)和滲出性脈絡(luò)膜炎為主的原田型(H型)。兩者在眼病之前,均可出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、項強、Kernig征陽性、腦脊液壓增高等癥狀與體征;腦脊液檢查往往能見到淋巴細胞及蛋白含量增高;腦電圖檢查也有病理性改變。這些情況,H型比VK型更為常見和嚴重。
1.VK型 發(fā)病之初,患者有雙眼強烈畏光、流淚、眼痛、視力急劇下降等主訴。眼部檢查有顯著的睫狀充血、灰白色乃至羊脂狀密集的KP、Tyndall現(xiàn)象強陽性、虹膜水腫污暗、瞳孔縮小、虹膜后粘連、對阿托品不敏感并很快被灰白色滲出物覆蓋等一系列急性滲出性虹膜睫狀體炎的體征。眼底情況無從了解,如患者訴有閃光,則提示炎癥波及脈絡(luò)膜。病程冗長反復(fù),每反復(fù)一次,病情就加重一次,終因繼發(fā)性青光眼、并發(fā)性白內(nèi)障導致失明或眼球萎縮。
2.H型 雙眼同時或間隔數(shù)天先后發(fā)病。由于脈絡(luò)膜首遭侵犯,患者常訴有視力急劇下降、閃光感及變視癥。雖有玻璃體混濁,但仍能滿意透見眼底。視盤充血,境界矇眬,視網(wǎng)膜靜脈充盈迂曲。視網(wǎng)膜水腫混濁在開始時僅限于視盤周圍及黃斑的放射狀皺褶,隨炎癥加劇,脈絡(luò)膜大量滲出,使整個視網(wǎng)膜呈灰白色,并出現(xiàn)滲出性視網(wǎng)膜脫離。脫離常位于眼底下側(cè),呈波浪形或半球狀隆起。病程晚期,脈絡(luò)膜色素細胞和視網(wǎng)膜色素上皮細胞受到嚴重破壞脫失,眼底呈現(xiàn)夕陽西下時的紅色,稱晚霞樣或夕照樣眼底。此種典型的紅色調(diào),可以均勻一致,也可以雜有色素斑及位于視網(wǎng)膜血管下方的黃白色條索或斑點。
H型病程之初,前葡萄膜炎癥輕微,炎癥進一步加劇時,部分病例也能見到睫狀充血、KP、Tyndall現(xiàn)象、Koeppe結(jié)節(jié)和虹膜后粘連。
H型的病程,通常數(shù)周至數(shù)月不等。炎癥消退后仍可反復(fù)發(fā)作,視力預(yù)后相對地優(yōu)于VK型。
無論VK型或H型,發(fā)病后2~3個月均可有聽力障礙、毛發(fā)變白、皮膚脫色斑等改變。有的全部出現(xiàn),有的僅有其中1~2種。發(fā)生率VK型多于H型。
主要依靠病史和眼球前后節(jié)檢查所見。青或中年人,雙眼同時或短期內(nèi)先后發(fā)生的葡萄膜炎,有或曾有腦膜刺激癥狀,無其他眼部或全身癥狀和體征時,即可做出初步診斷。如患者為初次發(fā)病,且病程在1~8周,腦脊液檢查有淋巴細胞、蛋白含量增多者,診斷可以確定。如葡萄膜炎反復(fù)多次,并出現(xiàn)內(nèi)耳性聽力障礙及皮膚、毛發(fā)變白(全部或其中之一、二)時,則診斷更無疑問。然而不是所有病例均能見到以上典型改變,下列檢查有一定參考價值。
H型炎癥急性期時FFA可見具有特征性的視網(wǎng)膜色素上皮層多發(fā)性點狀熒光,熒光位于脈絡(luò)膜病灶處,并迅速由視網(wǎng)膜色素上皮層下進入神經(jīng)上皮層下,不斷擴大增強,使色素上皮下及神經(jīng)上皮下的滲出液著色,勾畫出多灶性視網(wǎng)膜兩個層面的脫離區(qū)輪廓。ICGA則因脈絡(luò)膜腫脹皺褶而可見放射狀脈絡(luò)膜熒光暗帶和亮帶。炎癥緩解或靜止后,脈絡(luò)膜與色素上皮色素大量脫失和游離,呈晚霞樣眼底,此時FFA呈現(xiàn)斑駁狀態(tài),色素脫失處可出現(xiàn)透見熒光,色素斑處熒光被遮蔽,脈絡(luò)膜毛細血管萎縮處亦為弱熒光區(qū)。
VK型因眼前段病變嚴重,無法進行造影。必要時可作超聲波檢查。聲像圖常見的改變是玻璃體混濁;后極部脈絡(luò)膜、鞏膜及鞏膜外層增厚;有時有后極部或下方的視網(wǎng)膜脫離。
伏格特-小柳-原田病應(yīng)與能夠引起脈絡(luò)膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、視盤炎、神經(jīng)視網(wǎng)膜炎、全葡萄膜炎和復(fù)發(fā)性肉芽腫性前葡萄膜炎等類型鑒別,其中最重要的有交感性眼炎、類肉瘤病、眼內(nèi)淋巴瘤等。
1.交感性眼炎 交感性眼炎無論從臨床表現(xiàn)上,還是從組織學上都與伏格特-小柳-原田病有很多相似之處,有助于鑒別的最重要的是交感性眼炎患者有眼球穿透傷或內(nèi)眼手術(shù)的病史,但一些患者因眼球穿透傷輕微或由于受傷時間太久(有些交感性眼炎發(fā)生的潛伏期可長達數(shù)十年之久)而難以鑒別。
2.急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變 此病于1968年由Gass首次報道?;颊咴诓《靖腥竞笸蝗恢行囊暳适?,眼底后極部出現(xiàn)多發(fā)性黃白色扁平鱗狀病變,這些病灶常自發(fā)迅速消退伴視力恢復(fù)。此病在初發(fā)病時可與伏格特-小柳-原田病相混淆,但此病早期有彌漫性脈絡(luò)膜炎、視盤炎、神經(jīng)視網(wǎng)膜炎的表現(xiàn),并有全身性表現(xiàn),熒光素眼底血管造影、吲哚青綠血管造影檢查有助于鑒別。
3.Lyme病所致的葡萄膜炎 此病典型地表現(xiàn)為雙側(cè)肉芽腫性虹膜睫狀體炎,也可出現(xiàn)中間葡萄膜炎,偶爾引起雙側(cè)全葡萄膜炎,伴有滲出性視網(wǎng)膜脫離。此外,患者尚可出現(xiàn)局灶性神經(jīng)體征,如腦神經(jīng)麻痹和視神經(jīng)炎?;颊叨嗌钤谏值貐^(qū),有蜱咬傷史、發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎等病史。但伏格特-小柳-原田病一般有典型的葡萄膜炎進展規(guī)律,并有典型的早期彌漫性脈絡(luò)膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎等眼底改變。疾病后期出現(xiàn)DalenFuchs結(jié)節(jié)、晚霞狀眼底改變和復(fù)發(fā)性肉芽腫性前葡萄膜炎。糖皮質(zhì)激素治療有較好的效果,但對Lyme病的效果尚不肯定。根據(jù)這些特點,一般易于將二者區(qū)別開來。
4.多灶性易消散性白點綜合征 此綜合征通常發(fā)生于青年女性,多為單側(cè),其特征是視力突然降至0.1以下,常伴有傳入性瞳孔障礙,后極部出現(xiàn)位于外層視網(wǎng)膜或視網(wǎng)膜色素上皮的點狀病變,孤立存在,不發(fā)生融合,具有易消退、自限性等特點,常于6周內(nèi)視力即可恢復(fù)至0.5~1.0。患者無前房炎癥反應(yīng),但玻璃體內(nèi)可出現(xiàn)炎癥細胞,不出現(xiàn)脈絡(luò)膜增厚,熒光素眼底血管造影可見每一白點周圍出現(xiàn)花冠樣的強熒光區(qū)。在造影后期,病灶呈熒光素染色,也可有視盤染色,偶爾出現(xiàn)視網(wǎng)膜血管鞘。一般不會反復(fù)發(fā)作。根據(jù)這些特點,一般易與伏格特-小柳-原田病相鑒別。
5.后部鞏膜炎 此病多發(fā)生于女性,通常為雙側(cè),可有疼痛、畏光、眼紅、視力下降或嚴重下降,玻璃體內(nèi)可出現(xiàn)炎癥細胞,眼底改變可見環(huán)狀團塊、脈絡(luò)膜皺褶、視網(wǎng)膜條紋、視盤水腫、環(huán)狀的脈絡(luò)膜脫離等改變。脈絡(luò)膜增厚可是彌漫性的或局限性的,超聲波檢查顯示脈絡(luò)膜呈高反射性增厚。眼球后面變得扁平,后鞏膜和鞏膜上組織變厚及球后組織水腫。伏格特-小柳-原田病患者雖有脈絡(luò)膜增厚和鞏膜增厚,但其彌漫性脈絡(luò)膜炎、視盤炎、神經(jīng)視網(wǎng)膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎相當常見,并且患者有前驅(qū)癥狀,后期出現(xiàn)典型的晚霞狀眼底改變、Dalen-Fuchs結(jié)節(jié)及復(fù)發(fā)性肉芽腫性前葡萄膜炎等改變。
6.葡萄膜滲出綜合征 此綜合征也可引起滲出性視網(wǎng)膜脫離,熒光素眼底血管造影顯示視網(wǎng)膜下間隙有一些熒光斑點,在恢復(fù)期則出現(xiàn)斑駁狀熒光,這些相似于伏格特-小柳-原田病。但葡萄膜滲出綜合征的滲出性視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生是亞急性的或慢性進展性的,一般無炎癥改變或有輕微的炎癥表現(xiàn)。此綜合征雖可影響雙眼,但不是同時受累,滲出性視網(wǎng)膜脫離往往自動恢復(fù)。此種疾病進展過程和缺乏炎癥的表現(xiàn)以及無皮膚、毛發(fā)、神經(jīng)系統(tǒng)改變等有助于鑒別診斷。青光眼、視網(wǎng)膜下新生血管膜形成等并發(fā)癥可影響患者的視力預(yù)后。
伏格特-小柳-原田綜合征找問答
暫無相關(guān)問答!
伏格特-小柳-原田綜合征找藥品
暫無相關(guān)藥品!
用藥指南
暫無相關(guān)用藥指導!
伏格特-小柳-原田綜合征找醫(yī)生
更多 >伏格特-小柳-原田綜合征找醫(yī)院
更多 >- 醫(yī)院地區(qū)等級
- 北京大學第一醫(yī)院 西城區(qū) 三級甲等
- 安徽省紅十字會醫(yī)院 蜀山區(qū) 三級甲等
- 徐州礦務(wù)集團第二醫(yī)院 賈汪區(qū) 二級甲等
- 無錫市濱湖區(qū)中醫(yī)院 濱湖區(qū) 二級甲等
- 濰坊市人民醫(yī)院 奎文區(qū) 三級甲等