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手小形方

手小形方容易和什么癥狀混淆

  臨床上需要與大骨節(jié)病鑒別的疾病主要有兩類,一類是引起關(guān)節(jié)粗大、疼痛的疾病;一類是引起軟骨內(nèi)成骨障礙、短肢畸形、身材矮小的疾病。鑒別時(shí)主要應(yīng)掌握各自疾病的特征,以及大骨節(jié)病有地區(qū)性等特點(diǎn)。

  1.退行性骨關(guān)節(jié)病(骨關(guān)節(jié)炎、增生性關(guān)節(jié)炎、肥大性關(guān)節(jié)炎) 其與晚期大骨節(jié)病的相同之處是有關(guān)節(jié)軟骨的退行性變和破壞脫落,發(fā)生關(guān)節(jié)疼痛、僵硬、關(guān)節(jié)粗大、活動(dòng)受限制。和大骨節(jié)病不同之處在于:①多發(fā)生于40歲以后的成人,青年人少見,幾乎不見于兒童;②無短指(趾)、短肢畸形;③關(guān)節(jié)受累為非對稱性;④肌肉萎縮不甚明顯。

  2.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 好發(fā)生于青少年,開始多累及手指小關(guān)節(jié),有多發(fā)、對稱的指關(guān)節(jié)腫大、疼痛等方面與大骨節(jié)病有些類似。明顯不同點(diǎn)是:①受累關(guān)節(jié)周圍軟組織有腫、熱等炎癥表現(xiàn),關(guān)節(jié)腫脹呈紡錘形,關(guān)節(jié)腔有滲液;②重癥病例關(guān)節(jié)最終常出現(xiàn)纖維性粘連、纖維化強(qiáng)直和骨性強(qiáng)直;③無短指(趾)、短肢畸形;④類風(fēng)濕因子(IgM)在70%~80%患者中為陽性;⑤20%~25%患者皮下有類風(fēng)濕結(jié)節(jié)。

  3.痛風(fēng) 雖然也有多關(guān)節(jié)受累和手、腕、足、踝等部關(guān)節(jié)腫痛,但以下各點(diǎn)和大骨節(jié)病明顯有別:①發(fā)病年齡大部分在40歲以上;②絕大多數(shù)患者第一次發(fā)作時(shí)為單關(guān)節(jié)炎,X線檢查為不對稱性軟組織腫脹,多發(fā)生于下肢關(guān)節(jié);③受累關(guān)節(jié)有紅、腫、熱、痛等急性炎癥表現(xiàn),疼痛劇烈,且常有戲劇性的突然發(fā)作和突然緩解;④在關(guān)節(jié)或其他部位皮下有痛風(fēng)石,皮膚如潰破排出白色尿酸鹽結(jié)晶;⑤急性期有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、白細(xì)胞數(shù)升高等全身反應(yīng);⑥血尿酸值常增高,有些患者有血尿、尿痛史或排出結(jié)石史;⑦給予秋水仙堿治療,癥狀迅速緩解。因此容易和大骨節(jié)病鑒別。

  4.氟骨癥 氟骨癥患者晚期亦可發(fā)生廣泛的關(guān)節(jié)退行性變,關(guān)節(jié)邊緣骨質(zhì)增生,關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙,步態(tài)蹣跚。但與大骨節(jié)病不同之處甚多,例如:①發(fā)病地區(qū)不同,兩種病重疊的地區(qū)很少;②發(fā)病年齡一般都在成年以后;③多有氟斑牙;④以脊柱及四肢大關(guān)節(jié)受累為主,很少累及手、足等小關(guān)節(jié),無短指(趾)畸形;⑤骨骼病變以骨硬化為主,伴有骨周軟組織的廣泛鈣化,骨化;⑥有些患者椎管變窄,椎間孔變小,造成脊髓和神經(jīng)根損傷。故不難與大骨節(jié)病鑒別。

  5.軟骨發(fā)育不全 在短肢畸形、身材矮小方面應(yīng)與大骨節(jié)病性侏儒相鑒別。其主要不同之點(diǎn)是:①為先天性,出生后即四肢短小,生長緩慢;②前額明顯突出,鼻梁深度凹陷;③X線全身多處有軟骨發(fā)育不全畸形;④干骺端增寬呈喇叭形,長骨兩端膨大非常明顯;⑤關(guān)節(jié)不痛或很輕。

  6.佝僂病 重癥者雖然也影響骨骼生長發(fā)育,但多見于嬰幼兒;有佝僂病特有的囟門關(guān)閉遲、方顱、雞胸、肋骨串珠等表現(xiàn):X線下骺線增厚,呈毛刷樣;下肢骨干彎曲形成“X”型或“O”型腿。這些都和大骨節(jié)病明顯不同。

  7.克汀病 雖然也有身材矮小,但生后不久即表現(xiàn)出生長發(fā)育滯后;有明顯智力和性功能障礙;有不同程度的聽力和語言障礙;X線骨齡明顯落后,干骺閉合延遲。容易和大骨節(jié)病區(qū)別。

  在我國和國外,還有幾種與大骨節(jié)病有某些類似的地方性骨關(guān)節(jié)病。例如:①跁病(跁子病):主要流行在四川川西平原的大邑、廣漢以及川南丘陵地的內(nèi)江、資中、資陽、簡陽等市縣部分農(nóng)村;②Mseleni?。喊l(fā)生在南非北Zululand的Mseleni及其鄰近地區(qū);③Malnad病(家族性關(guān)節(jié)炎):發(fā)生在印度Malnad地區(qū)的40多個(gè)村落。這3種地方病和大骨節(jié)病的相似之處較多,例如:多在兒童和青少年時(shí)期發(fā)病;都發(fā)生在貧困農(nóng)戶;引起骨骼生長障礙和關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙,不成比例的肢體縮短等。和大骨節(jié)病不同的是,這3種病都主要侵犯四肢大關(guān)節(jié),特別是髖關(guān)節(jié)受累重,而指(趾)小關(guān)節(jié)則病變輕或不受累。由于這些病的流行地區(qū)比較狹小,實(shí)際上不存在和大骨節(jié)病相鑒別的問題。他們和大骨節(jié)病或許是“姊妹病”。這3種病發(fā)生在相距十分遙遠(yuǎn)的不同國度,卻為何如此相似,在病因上是否有共同之處,是很值得探討的問題。

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