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顱縫過早閉合

顱縫過早閉合怎么預(yù)防治療

  (一)治療

  手術(shù)治療是惟一有效的方法。手術(shù)的主要目的是為了通過骨縫再造或顱骨切開重新建立新的骨溝,使顱腔有所增大,以保證大腦的正常發(fā)育。手術(shù)治療的兩個基本目的是修復(fù)顱骨的正常解剖及利用第1年嬰兒期間大腦發(fā)育的強(qiáng)大推動力。因此,手術(shù)時間理論上越早效果越好。生后應(yīng)在7個月以內(nèi)施行手術(shù),預(yù)后較好。手術(shù)越晚,效果越差。一般認(rèn)為如果患兒身體允許,應(yīng)在出生后盡早手術(shù),以盡快地解除變窄的顱腔,以利于腦組織的發(fā)育。若僅1~2個顱縫骨化,出生后4~6周即可手術(shù);若多個顱縫骨化且有顱內(nèi)壓增高,出生后1周即應(yīng)手術(shù),這樣才有可能成功。待出現(xiàn)了視神經(jīng)萎縮和智能障礙時,即使手術(shù),神經(jīng)功能恢復(fù)也不滿意。

  目前,狹顱癥的手術(shù)治療指征尚無一個統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。因為手術(shù)的目的不同,其指征亦不同。手術(shù)指征包括整形指征、功能恢復(fù)指征、心理學(xué)及社會學(xué)指征等。有時心理及社會學(xué)因素決定手術(shù)指征,手術(shù)必須得到家屬的完全同意。

  1.早期病例的手術(shù)指征 早期手術(shù)最理想,尤其是在1歲以內(nèi),因為這一時間大腦生長旺盛,對顱額有較大的推動力,利于術(shù)后再造,起著良好的塑形作用。如果不是急診,早期手術(shù)的最適年齡為出生后6~9個月。手術(shù)的頭顱畸形包括斜頭畸形、三角頭畸形和舟狀頭畸形。若為急癥病例,可不考慮這個年齡限度,主要考慮保證神經(jīng)功能不受損害為原則。重癥狹顱癥,如某些額骨高度狹窄的三角頭畸形、舟狀頭畸形和彌漫性的小頭畸形,應(yīng)在出生后幾周內(nèi)手術(shù)。短頭畸形和顱面狹窄癥應(yīng)在生后6個月以內(nèi)手術(shù),最好在生后2~3個月內(nèi)手術(shù),面部手術(shù)待2~3年以后再手術(shù)。強(qiáng)調(diào)在1歲以內(nèi)手術(shù)有以下優(yōu)點:①骨瓣的切取和塑形方便;②骨瓣裝配容易,顱骨缺損將由再骨化迅速修復(fù);③在面部畸形尚未出現(xiàn)之前,對顱面狹窄癥的早期手術(shù),可以改善或防止將來出現(xiàn)的面部畸形;④可防止神經(jīng)功能損害及顱內(nèi)壓增高的發(fā)生。

  2.晚期病例手術(shù)指征 1~3歲內(nèi)患兒可利用繼續(xù)存在的大腦對顱骨再塑造的推動力,盡早地爭取手術(shù)治療。對于3歲以上的患兒,由于大腦生長旺盛階段已結(jié)束,手術(shù)的目的是為了整復(fù)顱面畸形或解決功能問題。因此,手術(shù)指征要從顱面畸形的程度及功能障礙方面考慮。確定畸形的程度有客觀指征,但對確定畸形對病人在心理和社會上的影響,須由心理學(xué)家直接對病人及家屬的談話以及檢查來了解。兒童對顱面畸形的自我感覺是決定是否手術(shù)的主要指征之一。對于已有神經(jīng)萎縮性失明和重度智能低下者,應(yīng)慎重考慮,因為這些繼發(fā)病變是不可逆的,無手術(shù)指征。至于輕度顱內(nèi)壓增高造成的輕度視力和智力障礙,可望手術(shù)后得到緩解。

  手術(shù)的方法是切開頭皮后,首先辨認(rèn)出已骨化的骨縫,然后在骨縫處線狀切開,并超過鄰近的正常骨縫,在骨縫中鑲?cè)刖垡蚁┧芰?,以延長兩側(cè)顱骨彼此愈合的時間。另一種方法是在原骨縫處開一條溝槽,寬約1cm,切除早閉的骨縫,兩側(cè)顱骨斷端,用聚乙烯薄膜包裹,骨槽和包膜的長度均要超過相鄰的骨縫,此種方法效果比較肯定。

  3.額縫早閉手術(shù) 手術(shù)時面部向上,發(fā)際后冠狀皮切口,從一側(cè)顴弓到另一側(cè),皮瓣前翻,露出鼻根部,從冠狀縫到鼻根部沿額縫切除3cm寬骨膜,切除1cm寬的顱骨,其中包括額縫,妥善止血。也有的學(xué)者在此基礎(chǔ)上,用咬骨鉗或鋸自冠狀縫中點向兩側(cè)咬開顱骨經(jīng)顳部轉(zhuǎn)向眶上,在鼻根部匯合,游離雙額骨。額縫和眶上緣處顱骨用聚乙烯薄膜包裹,復(fù)位,每側(cè)眶上固定1~2針,兩骨片之間也松散的固定1針,這樣骨瓣既不會移位,又可隨腦組織生長向前膨出,維持頭顱正常形態(tài)。

  4.冠狀縫早閉手術(shù) 體位和手術(shù)切口同上,沿冠狀縫剝離切除3cm寬骨膜,切除1cm寬顱骨,長度超過兩側(cè)鱗縫,然后用聚乙烯薄膜包裹兩側(cè)顱骨。

  5.矢狀縫早閉手術(shù) 側(cè)臥位,沿矢狀縫切開頭皮,沿矢狀縫剝離,切除3cm寬骨膜,切除1cm寬顱骨,前部要超過冠狀縫,后部要超過人字縫。因骨槽下方即為上矢狀竇,故手術(shù)需十分小心、細(xì)致,防止竇破裂、出血。也可不在矢狀縫處開骨槽,可在矢狀縫兩側(cè)各開一1cm寬的骨槽,要超過冠狀縫和人字縫,骨邊緣均用聚乙烯薄膜包裹,這可避免上矢狀竇損傷造成的大出血。

  6.人字縫早閉手術(shù) 俯臥位,切口從矢狀縫的最后方至兩側(cè)鱗縫的后方,同樣切除3cm骨膜,咬開或鋸開一1cm寬的骨槽,最好在上矢狀竇兩側(cè)各打一孔,后咬開,避免上矢狀竇的損傷,兩側(cè)乳突附近需小心,以避免損傷導(dǎo)靜脈,骨緣用聚乙烯膜包裹,骨槽必須經(jīng)過上矢狀縫,并超過兩側(cè)鱗縫。

  7.多發(fā)骨縫早閉手術(shù) 方法同上,根據(jù)骨縫的位置確定手術(shù)步驟,可一次完成,也可分次完成。如額縫伴冠狀縫早閉,可通過冠狀切口,一次完成;冠狀縫伴矢狀縫早閉,需冠狀和矢狀切口,兩次完成;矢狀縫伴人字縫早閉,需做矢狀和后頂切口,也需分兩次完成;所有的骨縫均閉合,分兩次手術(shù),做冠狀切口和一側(cè)耳部至另一側(cè)的后頂切口。二次手術(shù)時間至少要相隔1周以上。

  術(shù)后如再出現(xiàn)顱壓高以及X線片檢查顯示顱骨再次融合時,可在術(shù)后6個月行二次手術(shù)。

  近些年,有的醫(yī)生對狹顱癥病人行全顱再造術(shù),先將額骨截斷拆下,矯正后再固定在正常的位置,這樣可以有效地矯正額骨、眶上緣及額鼻角的畸形。游離大塊顱骨骨瓣后作隨心所欲的重新排列,可以塑造出一個符合正常解剖的頭顱,從而為手術(shù)治療狹顱癥開辟了一條新的、切實可行的途徑。

  (二)預(yù)后

  不同類型的頭顱畸形,其預(yù)后不一。經(jīng)手術(shù)治療,其頭顱畸形可得到不同程度的矯正。舟狀頭畸形術(shù)后頭顱畸形可以消失,很少需要再次手術(shù)。尖頭畸形常合并顱內(nèi)壓增高,手術(shù)效果不僅是解決美容的問題,顱內(nèi)減壓更為重要,若術(shù)后顱縫再閉合,需要再次手術(shù)。早期手術(shù)可使腦功能障礙避免發(fā)生或減輕。若能及時合理地手術(shù)治療,多數(shù)病人預(yù)后滿意,其神經(jīng)功能障礙及頭顱畸形得到改善,故手術(shù)效果與手術(shù)方式有很大關(guān)系。在1年內(nèi)施行手術(shù)者智能發(fā)育預(yù)后良好;手術(shù)較遲者也能有顯著改善。早期手術(shù)者頭顱畸形能有明顯改進(jìn),2歲以后手術(shù)者改善不多。總之,絕大多數(shù)術(shù)后恢復(fù)良好,術(shù)后12~15天可回家,不必任何特殊護(hù)理,很快恢復(fù)正常生活。但手術(shù)有一定危險性,手術(shù)死亡率為2.5%,死亡原因為術(shù)后顱內(nèi)出血、急性肺水腫、腦膜炎等。

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