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顱縫過早閉合

顱縫過早閉合是什么引起的

  (一)發(fā)病原因

  到目前為止,本病的病因不明,尚無圓滿的解釋。有的學(xué)者發(fā)現(xiàn)本病有家族性,故認(rèn)為本病與遺傳有關(guān)。病變部位多集中在冠狀縫或多條骨縫骨化。有的學(xué)者將原因不明,出生時(shí)就存在的顱縫骨化稱為原發(fā)性狹顱癥,而將繼發(fā)于身體其他疾病的顱縫早期骨化稱為繼發(fā)性狹顱癥,如伴隨過度使用甲狀腺激素替代治療的克汀病病人出現(xiàn)的早期顱縫骨化。

  早在1975年Cohen及1976年Converse等就對(duì)狹顱癥的病因進(jìn)行了詳細(xì)闡述。認(rèn)為本病是一種先天性發(fā)育畸形,但總的說來其病因還不明確,可能與胚胎期中胚葉發(fā)育障礙有關(guān),也可能是骨縫膜性組織出現(xiàn)異位骨化中心所致,還可能與胚胎某些基質(zhì)缺乏有關(guān)。少數(shù)病例有遺傳因素。個(gè)別病例可因維生素D缺乏病和甲狀腺功能亢進(jìn)所致。Park和Power曾提出發(fā)生的基本原因在于顱骨間質(zhì)束成長不全,以致顱骨減小和骨縫組織過早骨化。

  顱縫骨化的起點(diǎn)及骨化如何擴(kuò)展、相應(yīng)的顱穹隆、顱底骨縫及硬腦膜所致的作用怎樣等這些問題都還不十分清楚。顱底的發(fā)育對(duì)伴有面部畸形改變的狹顱癥的發(fā)病過程起主導(dǎo)作用。

  (二)發(fā)病機(jī)制

  顱骨由額骨、頂骨、顳骨、蝶骨等多塊顱骨構(gòu)成,每塊顱骨在初生時(shí)是分開的,骨與骨之間有纖維連合,稱為骨縫。在正常的發(fā)育過程中,顱骨之間既要融合在一起,又要逐漸增長。兩者和諧平衡發(fā)展到青春期顱腔容積基本固定,然后顱骨骨化連合在一起,到30歲以后顱縫完全骨化。若某種因素影響了顱縫的骨化進(jìn)行,即可發(fā)生病變。某一條顱縫或多條顱縫過早骨化即影響了顱腔的發(fā)育,而腦組織卻繼續(xù)發(fā)育長大,致使顱骨發(fā)生代償性增大,形成各種頭顱畸形。

  嬰兒出生第一年內(nèi)大腦高速度生長,主導(dǎo)著額面部的發(fā)育,新生兒在出生后第一年內(nèi)大腦生長速度最快,大腦體積增加1倍,長度增加4cm。大腦重量在生后半年增加85%,1年增加135%。生后1年內(nèi),頭圍可完成整個(gè)預(yù)計(jì)增大的50%。11個(gè)半月時(shí)嬰兒額葉的體積已達(dá)成人的47%。

  隨著腦組織的發(fā)育生長,顱骨亦相應(yīng)增長,大腦由附著在顱底的各腦鐮的硬膜包裹。在發(fā)育過程中,對(duì)可塑性嬰兒頭顱起著一個(gè)由內(nèi)向外的強(qiáng)大推力,支配著顱骨的發(fā)育。在嬰幼兒發(fā)育過程中,如果出現(xiàn)一條或幾條顱縫過早閉合,就會(huì)影響顱骨的生長與擴(kuò)張,而大腦卻繼續(xù)生長,顱骨薄弱處代償性擴(kuò)大有限,即會(huì)出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高,從而嚴(yán)重影響腦組織的正常發(fā)育,引起各種腦功能障礙。

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  • 顱狹癥

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