1、正常紅細(xì)胞的破壞衰老的紅細(xì)胞主要被單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)所吞噬裂解，釋出血紅蛋白，分解為鐵、珠蛋白和卟啉。卟啉為體內(nèi)未結(jié)合膽紅素的主要來(lái)源。未結(jié)合膽紅素在肝細(xì)胞微粒體葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶作用下與葡萄糖醛酸基相結(jié)合成為結(jié)合膽紅素。膽汁中結(jié)合膽紅素，經(jīng)腸道細(xì)菌作用，被還原為糞膽原，大部份隨糞便排出。正常人每日糞便內(nèi)排出糞膽原為40～280mg。少量糞膽原又被腸道重吸收后進(jìn)入血液循環(huán)，其中大多通過(guò)肝臟，尚有小部分通過(guò)腎臟，隨尿排出。正常成人每天排出尿膽原量<4mg。當(dāng)大量紅細(xì)胞破壞時(shí)，臨床出現(xiàn)黃疸，血清未結(jié)合膽紅素增高，大便糞膽原排出增多，尿中尿膽原呈強(qiáng)陽(yáng)性而膽紅素則陰性。

　　2、紅細(xì)胞的破壞場(chǎng)所根據(jù)溶血發(fā)生在主要場(chǎng)所的不同，可相對(duì)地分為：

　　(1)血管內(nèi)溶血當(dāng)紅細(xì)胞的結(jié)構(gòu)完整性遭受破壞，即在循環(huán)血流中裂解，見(jiàn)于血型不合的輸血、輸注低滲溶液、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。血管內(nèi)溶血多比較嚴(yán)重，常有全身癥狀，如寒戰(zhàn)、發(fā)熱、腰背酸痛、血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿。慢性血管內(nèi)溶血尚可有含鐵血黃素尿。

　　(2)血管外溶血即由單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，主要是脾臟破壞紅細(xì)胞，見(jiàn)于遺傳性球形細(xì)胞增多癥和溫抗體自身免疫溶血性貧血等。血管外溶血一般較輕，可引起脾腫大，血清游離膽紅素輕度增高，多無(wú)血紅蛋白尿。如果幼紅細(xì)胞，直接在骨髓內(nèi)破壞，稱(chēng)為原位溶血或無(wú)效性紅細(xì)胞生成，這也是一種血管外溶血，見(jiàn)于巨幼細(xì)胞性貧血、

　　病因 遺傳性球形細(xì)胞增多癥骨髓增生異常綜合征等。

　　3、紅細(xì)胞破壞的機(jī)理紅細(xì)胞壽命縮短，易于破壞，主要通過(guò)以下三方面的機(jī)理。

　　(1)紅細(xì)胞膜的異常紅細(xì)胞膜異常引起溶血性貧血有以下四種方式：

　?、偌t細(xì)胞膜支架異常：使紅細(xì)胞形態(tài)發(fā)生改變，如球形細(xì)胞或橢圓形細(xì)胞增多癥等。這種形態(tài)異常的紅細(xì)胞容易在單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)阻留而破壞。

　　②紅細(xì)胞膜對(duì)陽(yáng)離子的通透性發(fā)生改變：如丙酮酸激酶缺乏癥中有K+漏出和Na+滲入增加等，從而使紅細(xì)胞的穩(wěn)定性發(fā)生破壞。

　?、奂t細(xì)胞膜吸附有免疫性物質(zhì)：如凝集抗體、不完全性抗體和補(bǔ)體吸附于紅細(xì)胞膜，可使紅細(xì)胞在血管內(nèi)溶血或主要在單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)被吞噬而破壞，后者如自身免疫性溶血貧血等。

　?、芗t細(xì)胞膜化學(xué)成分的改變(如膜脂質(zhì)成分的變化)：例如無(wú)β脂蛋白血癥，因紅細(xì)胞膜膽固醇含量增加而卵磷脂含量降低，使紅細(xì)胞成棘狀。

　　(2)血紅蛋白的異常由于血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)的異常(如Hbs、Hbc等)，使分子間發(fā)生聚集或形成結(jié)晶，導(dǎo)致紅細(xì)胞硬度增加，無(wú)法通過(guò)直徑比它小的微循環(huán)而被單核/吞噬細(xì)胞系統(tǒng)所吞噬。不穩(wěn)定血紅蛋白病和磷酸戊糖旁路的酶缺陷等;由于氧化作用破壞血紅蛋白，導(dǎo)致海因小體的形成。這種含有堅(jiān)硬珠蛋白變性小體的紅細(xì)胞，極易在脾索阻滯而被清除。

　　(3)機(jī)械性因素如病理性瓣膜(鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄等)、人工瓣膜等對(duì)紅細(xì)胞的機(jī)械性損傷。彌散性血管內(nèi)凝血后，纖維蛋白條索在微血管內(nèi)形成。當(dāng)循環(huán)紅細(xì)胞被貼附到網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的纖維蛋白索條上后，由于血流不斷沖擊，引起碎裂。如紅細(xì)胞強(qiáng)行通過(guò)纖維蛋白條索間的網(wǎng)孔時(shí)，也可受到機(jī)械性損傷而溶血，臨床稱(chēng)為微血管病性溶血性貧血。