小兒溶血性貧血
小兒溶血性貧血 的檢查:
紅細(xì)胞谷胱甘肽合成酶 織網(wǎng)紅細(xì)胞計(jì)數(shù) 紅細(xì)胞檢查 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥篩查 骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng) 骨髓粒細(xì)胞系統(tǒng) 紅細(xì)胞5'-嘧啶核苷酸酶 骨髓有核細(xì)胞總數(shù) 自身溶血試驗(yàn) 骨髓細(xì)胞增生程度 骨髓象分析 葡萄糖6-磷酸脫氫酶熒光斑點(diǎn)試驗(yàn) 熱溶血試驗(yàn) 血常規(guī) cd55,cd59檢測(cè)
各種溶血性貧血的確診,常取決于有關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查。這些實(shí)驗(yàn)室檢查包括溶血的確定和尋找溶血病因兩個(gè)方面。
1.確定溶血性貧血的檢查
(1)血象:紅細(xì)胞數(shù)減少、血紅蛋白降低、網(wǎng)織紅細(xì)胞增多(3%以上)、血片檢查紅細(xì)胞形態(tài)可能改變,或出現(xiàn)幼稚紅細(xì)胞和(或)幼稚粒細(xì)胞。
如溶血性貧血同時(shí)有血小板減少者,應(yīng)進(jìn)行骨髓檢查及有關(guān)DIC的檢查,如凝血檢查及3P試驗(yàn)等,排除伴隨溶血性貧血的其他疾病。
(2)血清間接膽紅素增高:但如血清間接膽紅素不高,不能排除溶血性貧血。
(3)尿膽原增高:正常為0~3.5mg/kg,急性溶血時(shí)增多,但慢性溶血時(shí)增加不明顯。作為溶血的指征時(shí),需除外肝功能不全所致。
(4)血漿游離血紅蛋白增多:或稱(chēng)血紅蛋白血癥,以急性血管內(nèi)溶血多見(jiàn),但在大量血管外溶血時(shí)亦可發(fā)生,一般表示溶血的量較大。
(5)血漿結(jié)合珠蛋白減少或消失:以血管內(nèi)溶血為多見(jiàn),表示溶血的量較大,這是較敏感的指征,一般在溶血終止3~4天后,血漿結(jié)合珠蛋白才逐漸恢復(fù)正常。感染、惡性腫瘤可使結(jié)合珠蛋白升高;而肝病時(shí)則可使其降低,鑒別時(shí)應(yīng)加注意。
(6)血漿出現(xiàn)高鐵血紅素白蛋白(Schumm試驗(yàn)陽(yáng)性):一次溶血后可持續(xù)存在多天,對(duì)診斷尤有價(jià)值。
(7)血紅蛋白尿(尿潛血試驗(yàn))陽(yáng)性:大量溶血時(shí),其游離血紅蛋白產(chǎn)生過(guò)多,超過(guò)了結(jié)合珠蛋白的結(jié)合能力,這時(shí)游離血紅蛋白可從腎小球?yàn)V過(guò),從尿中排出,即成為血紅蛋白尿。但作為溶血性貧血的指征時(shí),必須除外由于血尿或肌球蛋白血癥所致的陽(yáng)性。
(8)含鐵血黃素尿(Rous試驗(yàn))陽(yáng)性:含鐵血黃素尿是經(jīng)腎小管重吸收的血紅蛋白分解為血紅素,進(jìn)一步分解為原卟啉及鐵,若分解的鐵過(guò)多,則以含鐵血黃素的形式沉著在腎小管的上皮細(xì)胞內(nèi),當(dāng)細(xì)胞脫落時(shí),隨尿排出即成為含鐵血黃素尿。
2.確定溶血病因的檢查
(1)抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs試驗(yàn)):本試驗(yàn)是鑒別免疫性溶血性貧血與非免疫性溶血性貧血的基本檢查,Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性,提示為免疫性溶血性貧血;Coombs試驗(yàn)陰性,一般提示其溶血性貧血為非免疫性。
(2)紅細(xì)胞鹽水滲透脆性試驗(yàn):紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)表示紅細(xì)胞表面積和體積的比率關(guān)系,可初步將先天性非免疫性溶血性貧血分類(lèi)。如紅細(xì)胞的表面積/體積比率減少,則脆性增高,提示紅細(xì)胞膜異常性疾病;紅細(xì)胞的表面積/體積比率增加,則脆性降低,多提示血紅蛋白病;紅細(xì)胞脆性正常者,提示紅細(xì)胞酶缺乏性疾病。
(3)血紅蛋白電泳:對(duì)于血紅蛋白病有確定診斷的意義。
(4)紅細(xì)胞酶活性測(cè)定:對(duì)于紅細(xì)胞酶缺乏有確定診斷的意義。由于紅細(xì)胞酶缺乏較少見(jiàn),故一般在排除了其他常見(jiàn)的溶血病因后才考慮進(jìn)行紅細(xì)胞酶活性測(cè)定。
(5)其他:如酸溶血試驗(yàn)、蔗糖溶血試驗(yàn)、熱溶血試驗(yàn)陽(yáng)性見(jiàn)于PNH。如外周血有大量紅細(xì)胞碎片者,可考慮為紅細(xì)胞碎片綜合征,包括微血管病性溶血性貧血、溶血性尿毒綜合征、陣發(fā)性行軍性血紅蛋白尿、血栓性血小板減少性紫癜、人工心臟瓣膜裝置、DIC等。
1.B超 可見(jiàn)肝、脾腫大,膽結(jié)石(慢性溶血性貧血)。
2.X線檢查 胸片檢查了解心肺情況;X線檢查可發(fā)現(xiàn)患兒骨骼畸形,如生長(zhǎng)發(fā)育期患兒可見(jiàn)塔形頭顱額顳部增厚;慢性溶血性貧血,因骨髓的異常增生而引起骨骼的X線改變,如掌骨的骨皮質(zhì)變薄,骨髓腔增寬,顱骨板障增寬,骨板間有垂直骨小梁等,這些X線骨骼改變常見(jiàn)于重型β地中海貧血等慢性溶血性貧血。
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