肺血流量很少是什么引起的
病理解剖:三尖瓣閉鎖時,右心房與右心室不直接溝通,左房則通過二尖瓣與左心室相連接。右心房內(nèi)見不到三尖瓣瓣膜組織和三尖瓣瓣孔。右心房底部,原三尖瓣所在部位被肌性組織所替代者最為常見,約占76%,呈現(xiàn)薄膜狀組織者占12%,由瓣葉融合成膜狀組織者占6%,融合的瓣葉心室側(cè)可能有腱索樣組織附著。另6%房室口被附著于右心室壁瓣葉組織所阻塞,Vanpragh稱之為Ebstein型。
Vanpragh將此病分三型:①肌肉型:占84%,呈現(xiàn)纖維性凹陷。顯微鏡檢查肌肉纖維向四周放射。②膜型:占8%,伴有并置心耳,顯示透明的纖維組織。③Ebstein型:占8%,房化右心室形成一盲端袋位于右心房下方。右心房房壁增厚擴大,左心房擴大,心房之間有卵圓孔未閉,房間隔缺損,有時呈單心房。右心室發(fā)育差,特別在右心室流入道部位。當(dāng)肺動脈閉鎖時看不到右心室,右心室細(xì)小腔徑僅數(shù)毫米,右室腔下部可能具有未發(fā)育的乳頭肌。左右心室間可能有大小不等的心室間隔缺損,缺損大者右心室腔亦較大。有時在肺動脈瓣下方可見到狹小薄壁的右心室流出道。少數(shù)病例右心室缺失或在肺動脈下方右心室壁內(nèi)呈現(xiàn)小裂隙。極少數(shù)病例左右心室排列錯位,二尖瓣騎跨于移位的心室間隔上方,右心室承相主要的排血功能。在這種情況下,位于心臟左側(cè)的右心室發(fā)育較好而位于右側(cè)的左心室則發(fā)育不良。
三尖瓣閉鎖病例,左右心房血液均通過二尖瓣,因而二尖瓣比正常者大,瓣膜形態(tài)正常。但有時具有3個或4個瓣葉,并可能騎跨在心室間隔上方,有的病例二尖瓣關(guān)閉不全,左心室往往增大和肥厚。主動脈和肺總動脈的互相解剖關(guān)系可能正常(Ⅰ型)或呈右旋型錯位(Ⅱ型),極少數(shù)呈左旋性錯位(Ⅲ型)。肺動脈及肺動脈瓣可能正常,但亦可出現(xiàn)肺動脈瓣膜狹窄,閉鎖或瓣下流出道狹窄。三尖瓣閉鎖病變差異很大。Vlad根據(jù)大動脈的解剖學(xué)互相關(guān)系分為I、Ⅱ、Ⅲ三型,再根據(jù)肺動脈通暢情況和心室間隔缺損的大小分為八種類型。
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