1.充血性心力衰竭時(shí)血液動(dòng)力學(xué)的變化正常情況下心室的功能變化很大，靜息狀態(tài)心輸出量和心室做功處于基礎(chǔ)水平，不同程度的體力活動(dòng)使機(jī)體需要氧量增加，對(duì)心臟提出不同程度的供血需求。

　　⑴心功能或心輸出量的調(diào)節(jié)：主要與下列五個(gè)基本因素有關(guān)：

　　1)前負(fù)荷：又稱(chēng)容量負(fù)荷，系指心臟收縮前所承受的負(fù)荷，相當(dāng)于回心血量或心室舒張末期的血容量及其所產(chǎn)生的壓力。根據(jù)Frank-Starling定律在一定限度內(nèi)，隨著心室舒張末期容量和壓力的增加，心輸出量也增加。心室舒張末期容量與循環(huán)血量、靜脈回心血量及心室順應(yīng)性有關(guān)。前負(fù)荷可用心室舒張末期壓力表示。

　　2)后負(fù)荷：又稱(chēng)壓力負(fù)荷，系指心室開(kāi)始收縮后所承受的負(fù)荷?？捎尚氖疑溲獣r(shí)的收縮壓或主動(dòng)脈壓表示。它主要決定于周?chē)h(huán)的阻力，后者又主要決定于小動(dòng)脈的舒、縮程度。根據(jù)下列公式。

　　心臟輸出量∝(血壓/周?chē)h(huán)阻力)

　　血壓恒定時(shí)，周?chē)枇υ黾邮剐妮敵隽肯陆?反之，如在血管擴(kuò)張劑的作用下，周?chē)h(huán)阻力減低，心輸出量相應(yīng)增加。

　　3)心肌收縮力：指與心臟前、后負(fù)荷無(wú)關(guān)的心室收縮能力，與心肌細(xì)胞內(nèi)的Ca++離子濃度、收縮蛋白及能量的轉(zhuǎn)換有關(guān)。主要受交感神經(jīng)調(diào)節(jié)。

　　4)心率：心輸出量(L/min)=心搏量(L/次)×心率。在一定范圍內(nèi)，心率加快，心輸出量增加。但心室舒張期隨心率增加而縮短。當(dāng)心率超過(guò)150次/min時(shí)，則心室舒張期過(guò)短，充盈量過(guò)低，致心搏量下降，心輸出量反而減少。心率顯著過(guò)緩，低于40次/min時(shí)，雖心搏量增多，但心輸出量降低。

　　5)心室收縮的協(xié)調(diào)性：心室收縮時(shí)室壁運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)也是維持正常心輸出量重要因素之一。心肌缺血、心肌梗死時(shí)，可出現(xiàn)心肌局部運(yùn)動(dòng)減弱或消失，運(yùn)動(dòng)不同步甚至形成矛盾運(yùn)動(dòng)，使心室收縮失去出協(xié)調(diào)性，導(dǎo)致心輸出量下降。

　　上述因素中前三者的調(diào)節(jié)作用更為重要。雖然心室收縮能減低是心力衰竭的主要原因，但舒張功能障礙引起心力衰竭并不少見(jiàn)，應(yīng)予重視。

　?、菩牧λソ邥r(shí)血液動(dòng)力學(xué)指標(biāo)的改變：

　　1)心臟指數(shù)：即心輸出量按體表面積計(jì)算。小兒正常值為3.5～5.5L/(min·m2)，心衰時(shí)降低。

　　2)血壓：心衰時(shí)心搏量降低，反射性興奮交感神經(jīng)使外周阻力增加，血壓可維持正常。

　　3)中心靜脈壓：正常值0.59～1.18kPa(6～12cmH2O)。反映右室舒張末期壓，右心衰竭時(shí)超過(guò)1.18kPa，出?a target="_blank" class=blue>痔逖佛鲅?/P>

　　4)肺毛細(xì)血管楔壓：正常值為0.8～1.6kPa(6～12mmHg)。反映左室舒張末期壓，是左心衰竭的最早血液動(dòng)力學(xué)改變。達(dá)2。0～2.67kPa(15～20mmHg)時(shí)，心臟處于最佳充盈狀態(tài)，心輸出量增加到最大限度;超過(guò)2.67kPa(20mmHg)，出現(xiàn)肺瘀血和左心衰竭。

　　2.充血性心力衰竭時(shí)的生化改變心臟在搏動(dòng)的過(guò)程中既產(chǎn)生力，又消耗能。心肌的收縮與舒張，是由心肌的基本功能單位肌節(jié)中所含的收縮蛋白在鈣離子的參與下相互作用所產(chǎn)生的。肌節(jié)中含的收縮蛋白在鈣離子的參與下相互作用所產(chǎn)生的。肌節(jié)中含有肌凝蛋白(myocin)和肌纖蛋白(actin)兩種收縮蛋白;還有原肌凝蛋白(tropomycin)和向?qū)幍鞍?troponin)兩種調(diào)節(jié)蛋白，連有橫橋，具有ATP酶活力，能催化ATP分解。肌纖蛋白存在于細(xì)肌絲中，無(wú)獨(dú)自收縮能力，無(wú)ATP酶活力，它有接受部位，可與橫橋起反應(yīng)。肌凝蛋白和肌纖蛋白相互交叉排列。在心肌舒張時(shí)，原肌凝白之間，阻斷肌凝蛋白橫橋與肌纖蛋白的接受部位發(fā)生結(jié)合。當(dāng)肌漿中Ca++達(dá)到一下濃度，Ca++從肌漿釋放至向?qū)幍鞍?，與原肌凝蛋白結(jié)合成Ca++-向?qū)幍鞍?原肌凝蛋白復(fù)合體，于是原肌凝蛋白緊張收縮，使肌纖蛋白的接受部位暴露出來(lái)與肌凝蛋白的橫橋結(jié)合，形成肌纖凝蛋白復(fù)合物，此時(shí)肌凝蛋白上的ATP酶被激活，促使ATP分解，提供能量，引起心肌收縮。Ca++-向?qū)幍鞍?原肌凝蛋白復(fù)合體越多，心肌收縮力越大。

　　心衰時(shí)，心肌纖維內(nèi)鈣代謝異常，雖然細(xì)胞內(nèi)總鈣不少，但大量Ca++移至線(xiàn)粒體中，肌漿網(wǎng)中Ca++減少，心衰越重，線(xiàn)粒體的Ca++含量越多。由于線(xiàn)粒體結(jié)合Ca++的親和力比肌漿網(wǎng)強(qiáng)，在細(xì)胞受激動(dòng)時(shí)釋放Ca++速度減慢、減少，使心肌除極時(shí)供應(yīng)收縮蛋白的Ca++顯著減少，而抑制心肌收縮。

　　心衰時(shí)心肌內(nèi)ATP酶活性降低，影響化學(xué)能的轉(zhuǎn)換，使ATP分解和能量產(chǎn)生受限，而使反應(yīng)速度減慢，影響心肌收縮力。心肌兒茶酚胺的耗竭，使ATP轉(zhuǎn)化為cAMP的仙化作用不足，cAMP可使Ca++?a target="_blank" class=blue>癰瞥刂惺統(tǒng)觶琧AMP減少，抑制Ca++的游離，更抑制了心肌收縮。

　　3.充血性心力衰竭的代償機(jī)理心力衰竭的各種代償機(jī)理是通過(guò)直接或間接地改變心臟前、后鈉荷及心肌收縮力，以調(diào)節(jié)心輸出量，其最終目的是使心輸出量大靜息狀態(tài)下能維持或接近正常水平。在一定程度上可能對(duì)心衰血液動(dòng)力學(xué)有益，但過(guò)度代償則有害。心力衰竭的主要代償機(jī)理為：

　　(1)心室擴(kuò)大：心肌受累后，在容量呀壓力負(fù)荷增加的情況下，心室擴(kuò)大以維持心搏量的最初的代償機(jī)理，按Frank-Starling原理，在一定限度內(nèi)，心臟舒張期容量越大，心肌收縮力也越大，心搏量增加，從而維持心排量和回心血量有之間的平衡。然而，這種代償機(jī)理的作用是有限的，當(dāng)舒張末期容量明顯增加時(shí)，心搏量反而減少。

　　(2)心室肥厚：通過(guò)增加心肌收縮單位以增加心肌的收縮力，從而提高心搏量。但心肌肥厚本身又可成為心力衰竭的因素之一，因肥厚的心肌血供可相應(yīng)減少，在某些情況下又可造成流出道阻塞，使心功能不全加劇。

　　(3)神經(jīng)體液的調(diào)節(jié)：是心力衰竭的主要代償過(guò)程?？沙霈F(xiàn)交感神經(jīng)系統(tǒng)、腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)、心納素及血管加壓素的激活。

　　1)交感神經(jīng)系統(tǒng)：由于心輸出量的降低可反射性地引起交感神經(jīng)系統(tǒng)興奮。心衰患者血中去甲腎上腺素濃度可較正常人增加2～3倍，24小時(shí)尿中去甲腎上腺素含量也較正常人顯著升高，而且血中去甲腎上腺素濃度的升高與左心功能、肺毛細(xì)血管楔壓及心臟指數(shù)均直接相關(guān)。交感神經(jīng)興奮可使心率加快，心肌收縮力加強(qiáng)及外周血管收縮，導(dǎo)致心輸出量增加，并維持血壓，可部分代償心衰血液動(dòng)力學(xué)異常。但交感神經(jīng)張力持續(xù)及過(guò)度的增高，可引起心臟β1受體介導(dǎo)的腺苷酸環(huán)化酶活性降低，影響心肌收縮力;并可激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)，使腎素、血管緊張素Ⅱ水平升高。

　　2)腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)：是心衰中一個(gè)主要的神經(jīng)體液調(diào)節(jié)過(guò)程。心衰時(shí)腎血流灌注減低及腎小球旁器中β1交感受體的刺激是激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的主要機(jī)制;但心衰時(shí)低鹽飲食及應(yīng)用利尿劑引起低鈉，也是激活該系統(tǒng)的原因。心衰患者血漿腎素活性、血管緊張素Ⅱ及醛固醇水平均升高。血管緊張素Ⅱ升高對(duì)外周血管收縮作用較去甲腎腺素強(qiáng)40倍;并可促進(jìn)交感神經(jīng)興奮，加強(qiáng)去甲腎上腺素釋放，進(jìn)一步使外周血管收縮。另外，血管緊張素Ⅱ還有促進(jìn)腎上腺腺皮質(zhì)產(chǎn)生和釋放醛固酮，引起水鈉潴留。該系統(tǒng)激活通過(guò)轉(zhuǎn)換酶的作用，使緩激肽失活，并可使前列腺素E濃度下降，妨礙血管舒張。這些變化均可代償部分心衰血液動(dòng)力學(xué)過(guò)程，但過(guò)度即可進(jìn)一步加重心臟前、后負(fù)荷及體液紊亂。近年轉(zhuǎn)移酶抑制劑的應(yīng)用，可抑制上述過(guò)度代償，使心衰的病理生理改變向良性循環(huán)轉(zhuǎn)化，因此，已廣泛應(yīng)用于治療心衰。

　　3)心鈉素：又稱(chēng)心房肽，是近年研究發(fā)現(xiàn)的一類(lèi)重要心臟內(nèi)分泌激素，由心房肌細(xì)胞合成，并貯存于心房肌特殊顆粒中。作用于腎、血管平滑肌等靶器官，產(chǎn)生利尿，排鈉，擴(kuò)張血管及抑制腎素和醛固酮作用。健康小兒生后2～4天血心鈉素水平為129～356pg/ml(平均227pg/ml)，明顯高于其他年齡組的2～109pg/ml，平均47pg/ml。由于生后循環(huán)改變，肺血管阻力下降，肺血流量增加及體血管阻力增加，這些改變可伴有心房壓和容量增高，從而刺激心房壁釋放心鈉素。先天性心肺疾病患者血心鈉素比對(duì)照組高2～10倍。促使心鈉素釋放的因素包括：①心衰引起左右房壓力增高;②心衰時(shí)細(xì)胞外液容量擴(kuò)大，導(dǎo)致心房容量增加。觀察證明外周血心鈉素濃度與心衰嚴(yán)重程度呈正相關(guān)，病情好轉(zhuǎn)心鈉素下降。因此心鈉素的測(cè)定可判斷心衰的程度及治療效果。但心衰后期，病程較長(zhǎng)的患者，外周血心鈉素反而降低，可能因長(zhǎng)期分泌亢進(jìn)，導(dǎo)致耗竭有關(guān)。

　　心衰時(shí)心鈉素分泌增加，產(chǎn)生擴(kuò)張血管、排鈉和利尿作用，對(duì)抗腎素-血管緊張素-醛固醇系統(tǒng)過(guò)度激活，具有舉國(guó)的作用，對(duì)遏制心衰惡性循環(huán)的進(jìn)展有利。但內(nèi)源性心鈉素的增加，相對(duì)作用較弱，通常不足以對(duì)抗激活的交感神經(jīng)系統(tǒng)和腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的強(qiáng)大作用。另一原因是心衰時(shí)腎臟等局部心鈉素受體敏感性下降，因此，心衰患者外周血心鈉素水平雖然顯著升高，而通常并不出現(xiàn)其排鈉、利尿、擴(kuò)血管的作用。近年用合成的心鈉素靜脈滴注治療心衰，并觀察到心率、右房壓、肺毛細(xì)血管楔壓及周?chē)茏枇τ忻黠@下降，心臟指數(shù)、每搏作功指數(shù)升高，并使血醛固酮及去甲腎上腺素下降。有可能為治療心力衰竭開(kāi)避一條新途徑。

　　4)血管加壓素：在下丘腦合成，貯存于垂體后葉，經(jīng)常少量釋放放血循環(huán)中。血管加壓素有抗利尿作用，可增加水的重吸收，故又稱(chēng)抗利尿素。心衰患者血中血管加壓素可較正常水平高1倍，引起血管加壓素升高的機(jī)理尚不清楚。血管加壓素分泌增多，可引起細(xì)胞外液潴留、游離水排出減少、低鈉血癥;并可引起外周?chē)苁湛s。上述作用可使心衰癥狀加策。

　　(4)紅細(xì)胞的改變：心力衰竭患兒紅細(xì)胞中，2，3-雙磷酸甘油酸鹽濃度增加，有助于紅細(xì)胞經(jīng)組織時(shí)有釋放更多的氧到組織中去。

　　充血性心力衰竭的癥狀部分與上述代償機(jī)理所帶來(lái)的副作用有關(guān)。心室擴(kuò)張所伴隨的舒張末期壓力增高，導(dǎo)致在房壓上升和肺充血。交感神經(jīng)張力增加則有動(dòng)靜脈收縮、血流量重新分布、心慌、出汗增加。由于體內(nèi)大部分組織和器官內(nèi)的小動(dòng)脈收縮，使周?chē)茏枇υ黾?，而加重心臟的后負(fù)荷。體液潴留會(huì)加劇水腫。心室肥厚增加心肌的氧耗量，由于相對(duì)性供血不足，而抵消其有利作用。

　　心力衰竭時(shí)身體各組織和器官灌注減少，加上肺瘀血，使組織處于缺氧狀態(tài)，而且代謝產(chǎn)物的清除也受到影響，產(chǎn)生酸血癥及低氧血癥。因此心肌細(xì)胞收縮力受抑制。另外，胰島缺血，胰島素分泌不足，使心肌利用葡萄糖作為能量的來(lái)源發(fā)生障礙，心肌功能進(jìn)一步受抑制。心力衰竭患兒的生化改變頗為顯著，多數(shù)有呼吸性和/或代謝性酸中毒，血鈉、血氯偏低。