視乳頭水腫(papillaedema),又稱淤血乳頭(chokeddisc)。是視乳頭無原發(fā)性炎癥的被動性充血水腫。是各種因素導致篩板兩側壓力平衡失調的一個共同體征。
[病因及發(fā)病機制]
病因方面:①最常見及最主要原因是顱內壓增高,如顱內占位性病變、炎癥時腦脊液增多或流通受阻、顱腔容積太?。ㄈ缂忸^畸形)等。其中約75%為顱內腫瘤。此外,某些嚴重的全身疾病,如急性進行性高血壓病、腎性高血壓、血液病等,也可因腦水腫等原因引起顱內壓增高。②眶內壓增高,如眶內腫瘤、膿腫、眶蜂窩織炎等。③眼壓下降,如穿孔性眼球外傷(包括抗青光眼外引流術后)、角膜瘺等。
發(fā)病機制方面:臨床上有過不少爭議,至今尚無確切定論。目前比較公認的是:由各種原因所致的顱內壓或眶內壓增高,使視神經(jīng)周圍鞘間隙內壓亦隨之增高,壓迫視神經(jīng)纖維及中央血管,篩板后視神經(jīng)組織壓高于篩板前,引起視神經(jīng)纖維軸漿流(axoplasmicflow)回流和靜脈回流障礙,至于低眼壓導致水腫的機制,有如下解釋:在正常情況下,眼壓高于球后視神經(jīng)組織壓約5~8mmHg(0.665~1.064kPa),如果眼壓過于下降,則亦可因此使篩板前視神經(jīng)組織壓低于球后而形成視乳頭水腫。但并不是所有低眼壓均能出現(xiàn)這一改變,其中是否還有某種未知因素,尚待研究。
水腫主要出現(xiàn)于組織疏松的視乳頭篩板前區(qū)。
視乳頭水腫由顱內壓增高引起者多為雙眼,眶內壓增高及眼壓降低引起者則為單眼。顱內壓增高而僅有單眼視乳頭水腫者十分少見,推測其原因,有三種可能:①兩側眼壓高低不一,低側先出現(xiàn)視乳頭水腫;②一眼視神經(jīng)已經(jīng)萎縮,萎縮的視神經(jīng)纖維不可能發(fā)生水腫;③一側視神經(jīng)鞘間隙通道阻塞(炎癥粘連),顱內高壓不能經(jīng)腦脊髓液傳導到視神經(jīng)鞘間隙球后盲端。
一眼視乳頭水腫,另眼視神經(jīng)萎縮,如由前顱凹占位病變引起者,稱為Foster-Kennedy綜合征;3其他原因者,則稱為假性Foster-Kennedy綜合征。
[臨床表現(xiàn)]
水腫初期,常有陣發(fā)性視物朦朧主訴,但視力表視力可完全正常。以后,隨著病情發(fā)展,陣發(fā)性視物朦朧發(fā)作日益頻繁,甚至出現(xiàn)一過性黑朦(此一情況多在快速站起,急驟轉動頭部時發(fā)生,因此,患者行動顯得緩慢謹慎),視力亦逐漸下降。視野檢查可見生理盲點擴大。如視乳頭水腫長期不能緩解,視神經(jīng)纖維進行性萎縮,視力障礙日趨嚴重,視野除生理盲點擴大外,還有向心性狹窄。
雙眼視乳頭水腫絕大多數(shù)由顱內占位病變或全身疾病引起的顱內壓增高所致,已如前述。所以患者常有頭痛、惡心、嘔吐等相關癥狀與體征。單眼者多因眶內占位病變,常伴有眼球突出。
早期眼底病變,有視乳頭充血(被動性充血)、鼻側與上下側境界欠清、生理凹陷變淺等,但這些指征均因個體差異和生理與病理間的重疊性而只能作為懷疑依據(jù),為此,必須加強隨訪。在數(shù)天內反復檢查觀察及發(fā)展情況后,才能確定。視乳頭雖無明顯隆起,而有視乳頭充血,視乳頭周圍見有白色條紋,并有視網(wǎng)膜靜脈充盈,加壓于眼球不能見視乳頭面視網(wǎng)膜中央靜脈搏動(簡稱靜脈搏動)時,診斷可以成立。
水腫進一步發(fā)展,上述各種眼底改變越來越明顯。視乳頭水腫充血隆起逐漸增加,向四周擴展,使境界更加模糊乃至完全消失;視乳頭高出于視網(wǎng)膜平面,一般超過3.00D,嚴重者可超過7.00D;視網(wǎng)膜靜脈怒張迂曲,動靜脈管徑之比自1﹕2、1﹕3、甚至超過1﹕4;水腫的視乳頭表面及其周圍,可見線狀或火焰狀出血斑,數(shù)量和大小不一。水腫程度與顱內壓高度不一定成正比,與顱內占位病變位置的關系似乎更為密切。
視乳頭水腫經(jīng)歷一段時間之后,水腫逐漸消退,最后形成非單純性視神經(jīng)萎縮(習慣上稱作繼發(fā)性萎縮)。
視乳頭水腫初期:FFA動脈前期、動、靜脈期均無異常,至造影后期,視乳頭邊緣有輕度著色。當水腫進一步發(fā)展后,造影動脈期視乳頭表面可見毛細血管擴張并延伸至視乳頭邊緣外。病情再進一步,毛細血管擴張更為顯著,行徑迂曲,還能見到微血管瘤,熒光素迅速從這些擴張的毛細血管外滲,使整個水腫區(qū)著色。造影后期呈一片強熒光區(qū)。熒光素滲漏及組織著色范圍多限于視乳頭表層輻射狀毛細血管分布區(qū),有時亦可向玻璃體內彌散。
[診斷與鑒別診斷]
視乳頭水腫早期確定相當困難,必須在數(shù)日內反復觀察其發(fā)展情況予以判斷。在視乳頭水腫充血日趨明顯后,診斷并不困難。但應與視乳頭炎(包括視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎)、急性前段缺血性視神經(jīng)病變、視乳頭血管炎Ⅰ型、假性視神經(jīng)炎、埋藏型視乳頭玻璃疣等鑒別,鑒別要點。
[治療]
由顱內壓增高引起的視乳頭水腫,最好是針對顱內壓增高的原因予以治療。高滲溶液等脫水劑(如甘露醇、山梨醇等靜脈滴注)對癥處理也是必要的。在高顱壓短期內無法解決時,為了不致因視乳頭水腫持續(xù)過久而導致視神經(jīng)萎縮,可作眶內段視神經(jīng)硬鞘膜造瘺術。藉以降低篩板后視神經(jīng)的組織壓,緩解視乳頭水腫,保護視功能。Galbraith等(1973)的手術方法是:于眼球內側作180°球結膜瓣,切斷內直肌,將眼球盡量向外側牽引以暴露視神經(jīng),在手術顯微鏡下操作,棉簽撥開鞘膜上的睫狀血管,用1mm小鉤鉤起鞘膜,剪開鞘膜,直達蛛網(wǎng)膜下腔,放出腦脊髓液,然后將鞘膜剪除成一3×5mm的孔隙,縫合并整復內直肌及球結膜。
其他原因引起者(眶內高壓、低眼壓),在確定原因后,進行病因治療。
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