主-肺動脈間隔缺損（APSD），又稱主-肺動脈窗（APW）或主肺動脈瘺（APF），是一種少見先天性心臟畸形，發(fā)病率約占先天性心臟病的0.3%～1%。

定義

APSD是胚胎發(fā)育的第5-8周，動脈干分隔為升主動脈與主肺動脈過程中的不完全，在升主動脈與主肺動脈之間留下缺損，從而形成主-肺動脈間隔缺損。

APSD常合并動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損、冠狀動脈異常、右位主動脈弓、法洛四聯(lián)癥等心血管畸形。

分型

Mori等人將主肺動脈窗分為3種類型。

I型：最為常見，主-肺動脈間隔近端缺損，相當(dāng)于半月瓣環(huán)上方位置，缺損通常呈窗形或細(xì)小管道；

II型：主-肺動脈間隔遠(yuǎn)端缺損，位于升主動脈的左后外側(cè)壁與右肺動脈-肺動脈干結(jié)合部之間；

III型（完全缺損）：則累及從兩側(cè)半月瓣上水平到肺動脈分叉水平間的整個肺動脈干以及右肺動脈近端，主動脈瓣和肺動脈瓣在血流動力學(xué)以及解剖學(xué)上都是分離的，這與永存動脈干的鑒別具有決定性意義。

產(chǎn)前超聲表現(xiàn)

三血管切面及三血管氣管切面是診斷主肺動脈間隔缺損的最佳切面。

二維上，表現(xiàn)為主動脈與肺動脈之間隔回聲中斷，可見缺損處呈弧形或窗型，大小不等。

彩色多普勒血流顯像：在缺損處可見肺動脈向主動脈方向的過隔花色血流信號，頻譜多普勒于缺損處可顯示連續(xù)性分流頻譜。

鑒別診斷

III型主肺動脈窗需與永存動脈干相鑒別。

相同點(diǎn)：兩者的肺動脈均從升主動脈發(fā)出；

不同點(diǎn)：前者具有兩組半月瓣：主動脈瓣和肺動脈瓣；而后者僅有1組半月瓣。

預(yù)后

主-肺動脈間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉相似，但血液是從升主動脈經(jīng)過缺損到肺動脈干所形成左向右分流，由于缺損口徑往往比動脈導(dǎo)管未閉大，所以分流量大，肺動脈血流顯著增多，產(chǎn)生動力性肺動脈高壓。

如不早期手術(shù)，則肺小動脈內(nèi)膜增厚、中層肌肉纖維增生，管腔變小等病變，形成阻力性肺動脈高壓，故一旦明確診斷應(yīng)及時早手術(shù)治療。