什么是神經(jīng)鞘瘤？

　　神經(jīng)鞘瘤（Neurilemoma）又稱為雪旺細(xì)胞瘤(Schwannoma)，是一種孤立性，有包膜，生長(zhǎng)緩慢，有神經(jīng)鞘細(xì)胞組成的良性腫瘤.可發(fā)生于全身各處的周圍神經(jīng),椎管內(nèi)也較常見(jiàn)。神經(jīng)鞘瘤在良性神經(jīng)源性腫瘤中發(fā)病率最高，約占全部軟組織腫瘤的5%。所有年齡均可發(fā)病，高峰發(fā)病期在20-50歲，發(fā)病率無(wú)性別傾向。

　　神經(jīng)鞘瘤有什么癥狀？

　　腫瘤發(fā)生部位以四肢、頭頸、軀干多見(jiàn)。四肢屈側(cè)大神經(jīng)干周圍多發(fā)，如腘窩、肘、腋窩、腕部。皮膚病變界限清楚。多好發(fā)于感覺(jué)神經(jīng)，但運(yùn)動(dòng)和自主神經(jīng)也可累及，內(nèi)臟神經(jīng)很少發(fā)生該腫瘤。外周神經(jīng)鞘瘤大部分表現(xiàn)為單發(fā)可動(dòng)的孤立性無(wú)痛性腫物，通常無(wú)明顯神經(jīng)癥狀?？稍诓轶w時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，腫瘤不與皮膚粘連，附帶神經(jīng)時(shí)，除接觸點(diǎn)之外，多可推動(dòng)。由于神經(jīng)鞘瘤多發(fā)于感覺(jué)神經(jīng)，所以運(yùn)動(dòng)異常很少。神經(jīng)鞘瘤為生長(zhǎng)緩慢的無(wú)痛性腫塊，平均病程由數(shù)月至數(shù)年。腫瘤常呈常圓形。由于神經(jīng)干走向的限制，腫塊縱向活動(dòng)受限，而側(cè)方活動(dòng)度較大，是其典型特點(diǎn)。壓迫神經(jīng)時(shí)可以引起放射性酸脹、麻木感，并沿神經(jīng)分布區(qū)出現(xiàn)觸電感，。發(fā)生于大神經(jīng)干的腫瘤甚至可以引起神經(jīng)支配肌群的萎縮。體積小者多呈實(shí)質(zhì)性，腫瘤增大后常有部分或全部囊性變，少數(shù)可有波動(dòng)感。當(dāng)出血時(shí)，可沿包膜膨脹性生長(zhǎng)，容易誤診為囊腫或血管瘤。體表的神經(jīng)鞘瘤一般體積較小，不超過(guò)5cm。而發(fā)生于腹膜后的腫瘤則可生長(zhǎng)較大。在同一神經(jīng)干可能同時(shí)生長(zhǎng)多個(gè)腫瘤。

　　神經(jīng)鞘瘤如何診斷和治療？

　　根據(jù)病史、體格檢查，結(jié)合影像學(xué)檢查，多數(shù)可以在術(shù)前明確診斷。有時(shí)腫瘤有出血、囊性變，需要與血管瘤、囊腫、血腫等鑒別。神經(jīng)鞘瘤治療采取手術(shù)切除。神經(jīng)軸突常形成腫瘤的“包膜”，可行“包膜”內(nèi)摘除腫瘤。在腫瘤兩端可見(jiàn)神經(jīng)干，因腫瘤屬良性，盡量不切斷神經(jīng)干。表淺部位術(shù)后如有較長(zhǎng)時(shí)間的堅(jiān)硬區(qū)，常為術(shù)中止血不徹底引起局部血腫機(jī)化所致。

　　神經(jīng)鞘瘤的預(yù)后如何？

　　神經(jīng)鞘瘤是生長(zhǎng)緩慢的良性腫瘤，手術(shù)切除后很少?gòu)?fù)發(fā)，罕見(jiàn)惡性變者。手術(shù)以單純切除為宜，如無(wú)明顯臨床癥狀，可以隨診觀察。

　　神經(jīng)鞘瘤是怎么引起的？

　　(一)發(fā)病原因

　　神經(jīng)鞘瘤起源于施萬(wàn)細(xì)胞。雖然有一些關(guān)于神經(jīng)瘤病因的推測(cè)，但直到現(xiàn)在還沒(méi)有完全找到真正的誘發(fā)因素。目前最傾向的原因是：腫瘤抑制基因缺失。

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　腫瘤具有完整的包膜，切面可呈淡紅、灰白或黃色。有時(shí)可見(jiàn)由變性而形成的囊腫，內(nèi)含血性液體。鏡下見(jiàn)瘤實(shí)質(zhì)主要由神經(jīng)鞘細(xì)胞構(gòu)成，偶見(jiàn)成熟神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和神經(jīng)干參與。根據(jù)組織結(jié)構(gòu)特點(diǎn)可分為致密型和網(wǎng)狀型兩種。

　　1.致密型(Antoni甲型)有下列特點(diǎn)：施萬(wàn)細(xì)胞通常呈竇狀或束條狀排列，有細(xì)的結(jié)締組織纖維;胞核有呈柵欄狀排列傾向，并與無(wú)核區(qū)相間。

　　2.網(wǎng)狀型(Antoni乙型)施萬(wàn)細(xì)胞排列疏散紊亂，間質(zhì)水腫。可見(jiàn)基質(zhì)黏液變性形成多個(gè)小囊腫，小囊腫可相互融合形成大囊腔，腔內(nèi)充滿液體。瘤體內(nèi)可見(jiàn)較多的肥大的細(xì)胞。腫瘤內(nèi)血管豐富，尤其是疏松網(wǎng)狀區(qū)，血管壁薄，伴有血栓形成及出血。

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