淋巴瘤在今天開(kāi)始被很多人認(rèn)識(shí)到，在治療淋巴瘤的時(shí)候，患者們要謹(jǐn)慎治療。不可以隨便用藥治療。下面小編為大家介紹，套細(xì)胞淋巴瘤早期癥狀是怎樣?

　　淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)或淋巴組織的惡性腫瘤，臨床以無(wú)痛性，進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn)。本病可發(fā)生于任何年齡，但發(fā)病年齡高峰在31~40歲，其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。男女之比為：2~3:1。

　　人類淋巴瘤的發(fā)病原因尚不明確，人類只有兩種病毒很明確與淋巴瘤有關(guān)，即EB病毒和人類T細(xì)胞淋巴瘤/白血病病毒(HTLV-1)，依據(jù)其病理學(xué)特點(diǎn)分為霍奇金病(HD)和非霍金奇淋巴瘤(NHL)。

　　套細(xì)胞淋巴瘤早期癥狀是：套細(xì)胞淋巴瘤(mantlecelllymphoma,mcl)是近年來(lái)確定的一種特殊類型b細(xì)胞淋巴瘤，過(guò)去曾將該腫瘤命名為中間淋巴細(xì)胞性淋巴瘤(rapaport)，中心細(xì)胞性淋巴瘤(kei)或歸入彌漫性小裂細(xì)胞淋巴瘤(wf)。

　　現(xiàn)已知該腫瘤起源于濾泡套內(nèi)層(innerfolliclemantle)中未受抗原刺激的cd+5、cd-23周圍性b細(xì)胞，故命名為mcl。國(guó)內(nèi)有作者譯為“外套層細(xì)胞淋巴瘤”，由于正常淋巴結(jié)濾泡周圍的套區(qū)(mantlezone)可再分成內(nèi)層和外層，套區(qū)外圍還有一層邊緣區(qū)(marginalzone)b細(xì)胞，故筆者認(rèn)為將mcl譯為“套細(xì)胞淋巴瘤”更簡(jiǎn)明確切。

　　套細(xì)胞淋巴瘤的臨床特點(diǎn)和治療

　　套細(xì)胞淋巴瘤的特點(diǎn)

　　套細(xì)胞淋巴瘤是一種特殊B細(xì)胞淋巴瘤，非霍奇金淋巴瘤中的一種，約占所有非霍奇金淋巴瘤的6％。套細(xì)胞淋巴瘤來(lái)源于淋巴濾泡外套區(qū)未成熟生發(fā)中心前CD5陽(yáng)性的小B細(xì)胞，兼具惰性淋巴瘤和侵襲性淋巴瘤的所有惡性特點(diǎn)，侵襲性較強(qiáng)，具有較晚的臨床分期與廣泛的結(jié)外浸潤(rùn)，對(duì)傳統(tǒng)的放化療不敏感，預(yù)后差。

　　臨床表現(xiàn)

　　套細(xì)胞淋巴瘤分為惰性型和經(jīng)典型。惰性套細(xì)胞淋巴瘤：臨床進(jìn)展緩慢，多數(shù)無(wú)明顯癥狀的外周淋巴細(xì)胞增高和脾腫大為主要表現(xiàn)，通常無(wú)明顯淋巴結(jié)腫大，身體狀況一般較好，部分病人可以考慮“觀察和等待”治療策略。經(jīng)典型套細(xì)胞淋巴瘤呈侵襲性表現(xiàn)，最常見(jiàn)的表現(xiàn)是淋巴結(jié)腫大，經(jīng)常伴隨全身癥狀。幾乎70%病人在診斷時(shí)已是Ⅲ期或Ⅳ期病變，常伴骨髓和外周血浸潤(rùn)。結(jié)外器官可能被侵及，胃腸道侵犯對(duì)認(rèn)識(shí)該病特別重要。大腸有淋巴瘤性息肉病變的病人經(jīng)常有套細(xì)胞淋巴瘤。有胃腸道侵犯的病人經(jīng)常有咽淋巴環(huán)侵犯。

　　遵循非霍其金淋巴瘤的分期：

　?、衿诓∽兿抻?個(gè)淋巴結(jié)區(qū)或單個(gè)結(jié)外器官(IE)受累。

　?、蚱诓∽兝奂皺M膈同側(cè)兩個(gè)或更多的淋巴結(jié)區(qū)，或病變局限侵犯淋巴結(jié)外器官及橫膈同側(cè)一個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)(IIE)。

　?、笃跈M膈上下均有淋巴結(jié)病變?？砂槠⒗奂?ⅢS)、結(jié)外器官局限受累(ⅢE)，或脾與局限性結(jié)外器官受累(ⅢSE)。

　?、羝谝粋€(gè)或多個(gè)結(jié)外器官受到廣泛性播散性侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)腫大。肝或骨髓只要受到累及均屬Ⅳ期。

　　A組：無(wú)全身癥狀。

　　B組：有全身癥狀：包括不明原因發(fā)熱(>38℃,連續(xù)三天〕或盜汗或體重減輕(6個(gè)月內(nèi)下降10%以上)。

　　套細(xì)胞淋巴瘤的治療

　　套細(xì)胞淋巴瘤的治療根據(jù)臨床分期確定

　　對(duì)于I-II期患者行全身化療±放射治療能夠延長(zhǎng)無(wú)病生存率，有改善生存的趨勢(shì)。

　　對(duì)于III-IV期患者以全身化療為主，但傳統(tǒng)的CHOP方案有效率低，需行高強(qiáng)度化療。

　　常用的化療方案

　　HyperCVAD/MA方案是一種非常強(qiáng)烈的化學(xué)療法，最初被用于治療急性淋巴細(xì)胞白血病，在此基礎(chǔ)上聯(lián)合利妥昔單抗是治療套細(xì)胞淋巴瘤的成功方案。能夠延長(zhǎng)無(wú)病生存率和總生存率。該方案為：利妥昔單抗+環(huán)磷酰胺+表阿霉素+長(zhǎng)春新堿+地塞米松與另一方案：高劑量甲氨蝶呤+阿糖胞苷交替使用。該方案毒性較大，包括骨髓抑制、心臟毒性、神經(jīng)毒性等，需密切檢測(cè)，給予積極對(duì)癥處理。

　　R-CHOP/R-DHAP交替方案也是套細(xì)胞淋巴有效的治療方案。R-CHOP方案為：利妥昔單抗+環(huán)磷酰胺+表阿霉素+長(zhǎng)春新堿+強(qiáng)的松。R-DHAP方案為：利妥昔單抗+環(huán)磷酰胺+阿糖胞苷+地塞米松。

　　利妥昔單抗+阿糖胞苷，或利妥昔單抗+阿糖胞苷+苯達(dá)莫斯汀也有一定的有效率。

　　老年患者或伴有慢性病者，不適合使用高強(qiáng)度化療方案，可以選擇利妥昔單抗維持治療，或強(qiáng)度小MOP或CHOP方案化療，提高生活質(zhì)量。

　　復(fù)發(fā)或難治性套細(xì)胞淋巴瘤的治療

　　由于套細(xì)胞淋巴瘤目前仍沒(méi)有確切的可治愈方案，大部分患者將復(fù)發(fā)進(jìn)展，或發(fā)展為難治性病例。復(fù)發(fā)／難治患者采取初治患者的一線治療策略，即HyperCVAD／MA±R的方案誘導(dǎo)后行自體干細(xì)胞移植，可改善生存?；騾⒓优R床實(shí)驗(yàn)，使用新的藥物。

　　新藥對(duì)套細(xì)胞淋巴瘤的治療作用

　　蛋白酶體抑制劑硼替佐米最初用于多發(fā)性骨髓瘤的治療，現(xiàn)被批準(zhǔn)用于治療復(fù)發(fā)／難治性套細(xì)胞淋巴瘤。靶向藥物替西羅莫司(timsirolimus)治療MCLt45I。替西羅莫司是一種mTOR抑制劑。mTOR是一個(gè)絲氨酸／蘇氨酸激酶，它控制著細(xì)胞蛋白質(zhì)的合成、血管新生和細(xì)胞周期。通過(guò)抑制mTOR，可引起細(xì)胞周期阻滯、抑制腫瘤細(xì)胞增殖，并有抗血管基因作用，減少腫瘤血管密度。臨床應(yīng)用示該藥對(duì)一線化療復(fù)發(fā)或難治性MCL有明顯緩解效果。

　　沙利度胺、雷利度胺、新的烷化劑苯達(dá)莫斯汀也被應(yīng)用于MCL的治療。

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