引起腎母細(xì)胞瘤的原因是什么?
從胚胎學(xué)上來說,持續(xù)存在的后腎胚基未能分化為腎小球及腎小管并呈不正常的增殖、發(fā)展為腎母細(xì)胞瘤。腫瘤可以遺傳的形式或非遺傳的形式出現(xiàn)。若屬于遺傳形式,則腫瘤發(fā)生得更早,更易為雙側(cè)性及多中心形式。所有雙側(cè)性腎母細(xì)胞瘤及15%~20%單側(cè)病變與遺傳有關(guān),但Belasc0等的病因復(fù)習(xí)中,遺傳因素并不重要,僅1%~2%的患者有家族史。
應(yīng)該如何治療和用藥腎母細(xì)胞瘤?
在治療前,對于腫瘤的特異性和預(yù)后因素應(yīng)有充分的了解,根據(jù)具體病例制訂合適的治療方案,才能使治療效果提高。在治療過程中,更要防止有害無益的過度治療。在主要治療結(jié)束之后,定期隨訪是非常重要的。
采用手術(shù)配合化療及放療的綜合療法,已是公認(rèn)的治療方法。但如何組合和應(yīng)用劑量以及療程,使達(dá)到危害最小而療效最高的目的,是值得深入研究的。
腎切除是治療的主要手段,術(shù)時常有少量失血。對于巨大腫瘤,特別是下腔靜脈被包纏者,可遭遇大出血的危險。因此,術(shù)前準(zhǔn)備要有中心靜脈插管和監(jiān)測,必要時可快速補(bǔ)充血容量。橈動脈插管和監(jiān)測,可及時作血?dú)夥治觯g(shù)時置導(dǎo)尿管和術(shù)后尿量監(jiān)測。
瘤體較脆易破裂,所以腹部切口必須有廣大的顯露,使其易于顯露腎靜脈探查其他部位的腫瘤病灶。最好的進(jìn)路是橫切口,從第12肋骨的腋前線到達(dá)對側(cè)緣。切除巨大腫瘤時,可能要加作胸部延長切口,使手術(shù)較為容易且安全。要求過細(xì)地探查腹腔,可能有淋巴結(jié)和/或肝轉(zhuǎn)移,對于可疑的淋巴結(jié)要作活檢,并用金屬夾作好標(biāo)記。對側(cè)腎臟要仔細(xì)的檢視和觸捫。外科醫(yī)師的使命是清除所有腫瘤組織,需要作廣泛的淋巴解剖,或者切除被腫瘤浸潤的鄰近組織,如胃、腸、肝。要仔細(xì)地觸捫腎靜脈,保證在瘤栓的遠(yuǎn)端結(jié)扎靜脈。如若瘤栓延伸至下腔靜脈,應(yīng)切開靜脈去除瘤栓。瘤栓擴(kuò)展至右心房,則要借助體外循環(huán)才能成功的達(dá)到目的。
傳統(tǒng)要求手術(shù)時早期結(jié)扎腎靜脈,認(rèn)為可以減少肺瘤栓的危險性。然而,根據(jù)各方資料,靜脈結(jié)扎的時機(jī),并不影響預(yù)后,結(jié)扎腎靜脈先于結(jié)扎腎動脈,則流出阻斷先于流于阻斷,結(jié)果是瘤體充血腫脹,增加脆性,腎周腫瘤靜脈破裂。所以技術(shù)上可行時,應(yīng)早期阻斷動脈,使瘤體縮小和減少脆性,便于操作。當(dāng)腫瘤巨大時,不可能先顯露腎靜脈,要等待四周游離后,從側(cè)面到達(dá)腎門,如經(jīng)胸腹聯(lián)合切口,則較為便利。
當(dāng)遇到少見的病例,腫瘤巨大和/或病人情況太差時,為了使術(shù)前瘤體縮小,便于切除時簡易安全,可應(yīng)用一療程長春新堿或放療或腎動脈栓塞。
但使用術(shù)前治療方案前,其生存率并不改善,況且術(shù)前治療有以下缺點(diǎn):
?、?甚至是小劑量化療,亦可破壞腫瘤的組織結(jié)構(gòu),從而不能進(jìn)行分期,結(jié)果是給予不適當(dāng)?shù)闹委煼桨浮?/p>
?、?可以發(fā)生誤診。某些腹部腫塊病例,剖腹證明不是腎母細(xì)胞瘤。
?、?嬰兒的Ⅰ期腫瘤,接受不適當(dāng)?shù)男g(shù)前治療。
結(jié)合腫瘤的分期與組織病理學(xué)分類,可采用下列具體方案。
(一)、預(yù)后好的組織結(jié)構(gòu)
?、衿?/strong>
瘤腎切除術(shù),化療(長春新堿+放線菌素D),療程10周或6個月,不作放療。
?、蚱?/strong>
手術(shù),化療(長春新堿+放線菌素D+阿霉素),療程15個月,不作放療或放療20Gy。
?、笃?/strong>
手術(shù),化療同Ⅱ期,放療10Gy或20Gy。
?、羝?/strong>
手術(shù),3藥化療同Ⅱ期和Ⅲ期,或加用環(huán)磷酰胺為4藥化療,放療20Gy。
?。ǘ?、預(yù)后差的組織結(jié)構(gòu)
任何分期瘤腎切除術(shù),3藥和4藥化療,放療劑量按年齡增至40Gy。
1.化療藥物
?、?放線菌素D15μg/(kg·d),連續(xù)5天,第6周和3個月時重復(fù),此后,每3個月為一療程。
?、?長春新堿1.5mg/m2,每周1次,8~10周為一療程。
③.阿霉素40mg/m2,分2~3天靜注,每4周1次,總量300~400mg/m2。
?、?環(huán)磷酰胺10mg/(kg·d),連續(xù)3天,以后,每6周為一療程。
2.放射療法
在術(shù)后48~72小時進(jìn)行,不宜晚于10天。
雙側(cè)腫留的治療:根據(jù)個別病例選擇最佳方案,目的是保留更多有功能的腎組織,將大的腫留作腎切除;另一側(cè)作活檢或部分切除,術(shù)后化療和放療。同時發(fā)生的雙側(cè)腫瘤,時常是預(yù)后好的組織類型,傾向應(yīng)用較保守的方法。對于預(yù)后差的組織結(jié)構(gòu),要加強(qiáng)治療計劃。
轉(zhuǎn)移腫瘤的治療:
目前認(rèn)為應(yīng)用化療為第一線,外科手術(shù)為第二線。例如肺轉(zhuǎn)移的治療,先化療,以后再切除殘留病灶,但外科切除轉(zhuǎn)移瘤要在加強(qiáng)化療之后進(jìn)行。
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